概述小兒腎性糖尿的臨床表現
1.原發性腎性葡萄糖尿 遺傳因素引起的近端腎小管對葡萄糖重吸收障礙臨床上有兩種疾病：小腸葡萄糖-半乳糖吸收不良綜合征及良性家族性腎性糖尿。小腸葡萄糖-半乳糖吸收不良綜合征是空腸及腎小管上皮細胞對半乳糖及葡萄糖轉運的先天性缺陷，主要表現為腸道吸收障礙初生兒水樣腹瀉，脫水與營養不良，大便中可檢出大量半乳糖，腎臟病變較輕者改喂果糖可以治愈，且僅見于同型合子。 原發性腎性葡萄糖尿者除有家族史外，通常缺乏糖尿病患者常見的煩渴、多尿、膿尿等癥狀，大多通過常規尿液分析發現初生發病，一般無癥狀，也不影響發育預后良好可能是由于代償性食欲亢進，補充了尿糖丟失。少數兒童病例亦因尿糖過多而發生低血糖癥狀，但一般不轉變為代謝性糖尿病。少數病例可有多飲、多尿、多食等。經常持續糖尿尿糖量一般<30克/24小時，而空腹血糖正常，葡萄糖耐量試驗也正常，尿糖丟失嚴重者可出現酮血癥，尿酮陽性，易誤診為糖尿病，但需指出腎性糖尿可以是糖尿病的前奏，在腎性糖......閱讀全文
概述小兒腎性糖尿的臨床表現
1.原發性腎性葡萄糖尿 遺傳因素引起的近端腎小管對葡萄糖重吸收障礙臨床上有兩種疾病：小腸葡萄糖-半乳糖吸收不良綜合征及良性家族性腎性糖尿。小腸葡萄糖-半乳糖吸收不良綜合征是空腸及腎小管上皮細胞對半乳糖及葡萄糖轉運的先天性缺陷，主要表現為腸道吸收障礙初生兒水樣腹瀉，脫水與營養不良，大便中可檢出大
關于小兒腎性糖尿的簡介
腎性糖尿是指在血糖濃度正常或低于正常腎糖閾的情況下，由于近端腎小管重吸收葡萄糖功能減低所引起的糖尿的疾病。臨床上分為原發性腎性糖尿和繼發性腎性糖尿。
關于小兒腎性糖尿的病因分析
1.原發性腎性糖尿 亦稱家族性腎性糖尿，多為常染色體隱性遺傳病，也有的呈顯性遺傳。本病根據糖滴定曲線可分為兩型： （1）A型 腎糖閾及腎小管葡萄糖最大重吸收率（TMG）均減低，在血糖不高時腎小管對葡萄糖重吸收亦低于正常故為真性糖尿。可為腎小管單獨對葡萄糖轉運有障礙，但常合并其他腎小管轉輸功能
診斷小兒腎性糖尿的相關介紹
1.臨床診斷（按照Marble標準） （1）血糖正常或偏低糖耐量曲線正常（口服葡萄糖耐量試驗正常或略有波動）。 （2）尿糖陽性，一般每天尿糖量
關于小兒腎性糖尿的鑒別診斷介紹
1.糖尿病 此類患者常空腹血糖升高，葡萄糖耐量降低，但有少數情況是腎性葡萄糖尿和糖尿病同時存在。 2.其他原因糖尿 （1）戊糖尿尿Bial反應（鹽酸二羧基甲苯） 呈陽性，可確定為戊糖尿。 （2）果糖尿尿Selivanoff反應（間苯二酚） 呈陽性，可確定為果糖尿。 （3）尿紙上層析法
關于小兒腎性糖尿的治療和預后介紹
1、治療 目前認為不需要特殊治療，對某些可能發生低血糖和酮癥的病人應予補糖治療。為了預防低血糖，可給患者足夠的碳水化合物，避免長時間饑餓，妊娠期注意加強營養，多餐飲食。繼發性腎性糖尿，主要是治療其基礎疾病。 2、預后 原發性腎性糖尿，預后良好。一般不會影響腎功能或代謝狀態的惡化及患者的生命
概述小兒槭糖尿病的臨床表現
主要侵犯神經系統，多表現進行性腦損害癥狀，是引起小兒智能低下的重要原因。病情嚴重者可發生驚厥、癱瘓或嚴重代謝紊亂。這類疾病早期診斷十分重要，很多病種可經限制蛋白質或某種氨基酸的攝入,而避免嚴重腦損害，有些則用維生素治療有效。但有些類型目前尚無特效療法。 臨床上將本癥分可為5型。 1.典型小兒
概述小兒囊性纖維性變的臨床表現
三大臨床特點為彌漫性慢性阻塞性肺病、胰腺功能不全及汗液中鈉、氯濃度較正常高3～5倍。 1.呼吸道表現 90%以上的患者有上下呼吸道反復慢性感染，包括慢性支氣管炎、肺不張及反復肺炎。可伴膿胸、慢性鼻竇炎及支氣管擴張。感染病菌以銅綠假單胞菌和金葡菌多見。 年齡大的患兒可有晨起及活動后咳嗽加重，
概述腎血管性高血壓的臨床表現
腎動脈狹窄發病早期呈隱匿且進行性發展，在相當長的時間內只有血流動力學的變化而并沒有臨床癥狀，但隨著狹窄進一步發展可出現高血壓、腎功能衰竭、心絞痛、反復發作性肺水腫、蛋白尿等。關注臨床線索是早期發現的關鍵。 1.30歲以前或55歲以后發現的高血壓，特別是沒有家族史的患者； 2.腹部、腰部可聞及
概述小兒肝性腦病的臨床表現
1.精神神經系統癥狀 早期有性格改變和行為異常，嬰兒常表現睡眠紊亂，白天困倦入睡，夜間興奮玩耍，無故哭鬧喊叫，萎靡不振，躁動不安，及半昏迷，昏迷等，早期神經系統體征有反射亢進，肌張力增高，有時有“做鬼臉”樣不隨意運動，非持續性肌痙攣，踝陣攣陽性，出現撲翼樣震顫，有時出現握持和吸吮等先天性反射，
概述小兒細菌性痢疾的臨床表現
潛伏期：數小時至8天不等，大多為1～3日。臨床分型，根據病情及病程可分為： 1.急性細菌性痢疾 典型病例，起病急，發熱、腹瀉、大便性狀為膿血便或黏液便，伴有陣發性腹痛、里急后重，有時有熱性驚厥，腹部可有輕壓痛，可觸及痙攣性乙狀結腸，腸鳴音亢進。 2.非典型菌痢 不發熱或只有微熱，也無中毒
概述小兒蛔蟲性腸梗阻的臨床表現
典型癥狀為臍周圍陣發性腹痛與嘔吐可吐出蛔蟲。 1.腹痛 大多數初起腹痛為陣發性，且較輕，懶活動不愿進食，能說清腹痛在臍周。病情進展后腹痛為持續性，精神差面色青灰，煩躁不安，有的大聲哭叫。 2.嘔吐 伴隨腹痛后多數有嘔吐，嘔吐物多為為內容物，腸梗阻晚期為黃綠色膽汁樣物或糞樣物，腸壞死時可嘔
概述小兒滲出性多形性紅斑的臨床表現
臨床特點為多見于春秋季節，對稱性好發于手足背，前臂及小腿等部位的多形性皮疹。多為急性起病。根據皮膚黏膜損傷程度，全身癥狀輕重和內臟受累情況，可分為輕型及重型。皮疹可在發病當天或病后數天內出現。 1.輕型 （1）皮膚表現 紅斑-丘疹型，此型常見，發病較輕。皮疹呈多形性，不規則紅斑，直徑2mm～
小兒腎淀粉樣變性的概述
淀粉樣變病(amyloidosis)是指一種以β結構的纖維蛋白為主的淀粉樣物質在器官組織細胞外沉積所引起的疾病。淀粉樣蛋白在電鏡下呈現細纖維集聚，通過X線衍射研究，反映為一種反向平行排列與氫結合的多肽鏈結構的蛋白。
概述小兒過敏性哮喘癥狀臨床表現
1、常有噴嚏、流鼻水、鼻癢（過敏性鼻炎）、喉癢、咳嗽（過敏性咳嗽）等先兆癥狀。 2、可有刺激性咳嗽及白色泡沫痰。 3、多次屢發的呼吸困難，伴喘鳴音以夜間為重。 4、發作時，雙肺可聞及廣泛喘鳴音，部分可聞及濕性羅音，叩診過清音。 5、哮喘發作時出現嚴重的呼吸困難，在合理應用擬交感神經藥物和
概述糖尿病性神經病的臨床表現
其臨床表現除有糖尿病的多飲、多食、多尿、消瘦、疲乏、血糖升高及糖尿等癥狀外，神經系統可表現為： 1.周圍神經病變 以多發性神經病變最多見，為兩側對稱性感覺障礙、運動障礙及共濟失調表現。腦神經受累者較為少見，可有一側或兩側外展神經、動眼神經麻痹。植物神經常可受累，表現為胃腸功能紊亂、腹瀉、膀胱
概述糖尿病性心臟病的臨床表現
1、休息時心動過速：糖尿病早期可累及迷走神經，而交感神經處于相對興奮狀態故心率常有增快傾向凡在休息狀態下心率超過90次/min者應疑及自主神經功能紊亂。此種心率增快常較固定，不易受各種條件反射所影響，有時心率可達130次/min，則更提示迷走神經損傷。 2、無痛性心肌梗死：由于糖尿病病人常存在
腎性腦病的概述
是指急、慢性腎臟疾病所致的腎功能衰竭引起以氮質潴留為主的發生嚴重精神障礙一組疾病。又稱尿毒癥性腦病。
概述腎乳頭壞死的臨床表現
腎乳頭壞死按起病急緩可分為急性亞急性和慢性按病理部位可分為腎髓質型和腎乳頭型病 人年齡多在40歲以上，女性多于男性。兒童罕見慢性經過的腎乳頭壞死但有低氧血癥、脫水或敗血癥引起急性腎乳頭壞死的報道，腎乳頭壞死的臨床表現取決于壞死累及的部位受累的乳頭數及壞死發展的速度急性腎乳頭壞死常在上述慢性疾病的
小兒藥物性腎損害的治療概述
1.停用引起腎損害的藥物： 一旦疑診藥物性腎損害，應立即減量甚至停藥，患兒腎功能常可迅速恢復，尿改變逐漸消失。 2.飲水利尿： 磺胺，抗腫瘤藥物形成結晶損害腎臟時可以采用大量飲水，呋塞米(速尿每次2mg/kg)來清除阻塞腎小管的結晶，但表現為腎功能衰竭的患兒則不宜大量飲水，以免增加容量負荷。
概述小兒腎母細胞瘤的發病機制
腎母細胞瘤起源于胚胎，在腎臟實質中發展，長大過程中形態畸變(distortion)，侵犯周圍的腎臟組織。小兒的腎臟腫瘤幾乎都屬這一類。來源于原始間胚葉，故病理切片可見多種未分化組織。有時腫瘤突破被膜、侵入橫膈、腎上腺及結腸等組織。在10%～45%手術標本中可見腎靜脈中有腫瘤組織。 1.病理改變
概述小兒腎母細胞瘤的癥狀體征
腎母細胞瘤不像成人腎胚胎瘤多見有血尿，患兒首先引起人們注意的是腹中有腫塊。腎胚胎瘤可發生于腎臟的任何部位，腎盂常被壓迫變形。腎母細胞瘤的臨床表現并不復雜，而是相當一致的。一般為單側，雙側腫瘤較少見。腫瘤表面光滑、中度硬、無壓痛，在上腹季肋部，可超越中線將腹部內臟推向一側。少數病例可有貧血、排尿異
概述小兒急性間歇性卟啉病的臨床表現
青春期前很少發病。發作呈間歇性，主要表現為發作性、程度不同的腹部絞痛。疼痛部位不定，可放射至背部、膀胱或外生殖器。病兒常因劇烈腹痛而坐立不安甚至大聲哭叫。發作持續時間自數小時至數天甚至數周不等，常伴惡心、嘔吐和便秘。可因嘔吐而發生脫水和少尿。嚴重的腹痛常被誤診為急腹癥而手術。腹部膨隆，腸鳴音減弱
概述小兒結核性胸膜炎的臨床表現
滲出性胸膜炎多見于較大兒童，3歲以上占大多數。多發生在原發感染頭六個月內。 1.癥狀 起病可急可緩，多較急，起病多有發熱，開始高熱，1～2周后漸退為低熱。同時患側有胸痛、疲乏、咳嗽和氣促等。咳嗽時積液側胸痛加劇，如針刺樣。待積液增多后胸痛即可減輕或消失。呼吸困難和發憋的有無與積液的多少有關，
概述小兒急性髓性白血病的臨床表現
臨床以感染、出血、貧血和髓外組織器官浸潤為主要表現，病情進展迅速，自然病程僅有數周至數月。 1.白血病浸潤表現 AML髓外浸潤可發生在本病各亞型，常是首發表現。 （1）皮膚浸潤M4型、M5型多發生小嬰兒伴高白細胞計數、皮膚浸潤及伴中樞神經系統白血病（CNSL）。外觀呈斑丘疹、結節狀或腫塊，
概述小兒阻塞性睡眠呼吸暫停的臨床表現
兒童睡眠呼吸暫停以活動增多為主要表現，同時伴有語言缺陷，食欲降低和吞咽困難，記憶力下降，學習困難，行為異常，生長發育遲緩，高血壓，肺動脈高壓，右心衰竭及其他心血管疾病。經常出現非特異性行為困難，如不正常的害羞，發育延遲，反叛和攻擊行為等。記憶力下降，學習困難，行為異常，生長發育遲緩，高血壓，肺動
概述小兒肺炎的臨床表現
1、一般癥狀 有發熱、拒食、煩躁、喘憋等癥狀，早期體溫為38～39℃，亦可高達40℃。除呼吸道癥狀外，患兒可伴有精神萎靡，煩躁不安，食欲不振，腹瀉等全身癥狀。小嬰兒常見拒食、嗆奶、嘔吐及呼吸困難。 2、呼吸系統癥狀 （1）咳嗽開始為頻繁的刺激性干咳，隨后咽喉部出現痰鳴音，咳嗽劇烈時可伴有嘔
概述小兒弱視的臨床表現
1.視力和屈光異常 弱視眼與正常眼視力界限并不十分明確，有的患者主訴視力下降，但客觀檢查，視力仍然1.0或1.2。這可能是患者與自己以前視力相比而感到視力下降。此外，可能在中心窩的視細胞或其后的傳導系統有某些障礙，有極小的中心暗點，自覺有視力障礙，而在客觀上查不出。 如果弱視眼無器質性改變，
概述小兒腎炎的臨床表現
發病前1-4周常有急性扁桃體炎、皮膚膿皰病等先驅感染。開始有低燒、頭暈、惡心、嘔吐、食欲減退等癥狀，這些癥狀與一般的發燒感染沒有什么區別，不容易引起人們的重視，常被忽略。浮腫和少尿是本病的特點，一般浮腫先從患兒的眼瞼開始，逐漸擴展到全身。指壓不凹陷，浮腫時尿量明顯減少，甚至沒有尿，大約1-2周內
概述小兒丹毒的臨床表現
丹毒是由B—溶血性鏈球菌通過皮膚或黏膜的破損，如足癬、刺傷等侵入，引起皮內網狀淋巴管的急性感染，故又稱急性網狀淋巴管炎。好發于下肢和面部。炎癥蔓延迅速，一般不化膿、無組織壞死。下肢丹毒易復發，反復發作后可導致淋巴性水腫，甚則形成象皮腫。丹毒一名，是因發病時皮膚突然發紅，其色如丹涂脂染而得。發于頭