皮膚粘膜淋巴結的簡介
皮膚粘膜淋巴結（muco-cuta-meous lymph node syndrome，MCLS）是一種以全身血管炎變為主要病理的急性發熱性出疹性小兒疾病。1967年日本川崎富作醫生首次發現。由于該病可發生嚴重心血管病變，引起人們重視。......閱讀全文
皮膚粘膜淋巴結的簡介
皮膚粘膜淋巴結（muco-cuta-meous lymph node syndrome，MCLS）是一種以全身血管炎變為主要病理的急性發熱性出疹性小兒疾病。1967年日本川崎富作醫生首次發現。由于該病可發生嚴重心血管病變，引起人們重視。
皮膚粘膜淋巴結的病理改變
根據日本MCLS研究委員會1990年對217例死亡病例的總結，在病理形態學上，該病血管炎變可分為四期： Ⅰ期：約1～2周，其特點為：①小動脈、小靜脈和微血管及其周圍的發炎；②中等和大動脈及其周圍的發炎；③淋巴細胞和其它白細胞的浸潤及局部水腫。 Ⅱ期：約2～4周，其特點為：①小血管的發炎減輕；
皮膚粘膜淋巴結的檢查診斷
日本MCLS研究委員會（1984年）提出該病診斷標準應在下述六條主要臨床癥狀中至少滿足五條才能確定： 1.不明原因的發熱，持續5天或更久。 2.雙側結膜充血。 3.口腔及咽部粘膜彌漫充血，唇發紅及干裂，并呈楊梅舌。 4.發病初期手足硬腫和掌跖發紅，以及恢復斯指趾端出現膜狀脫皮。 5.軀
皮膚粘膜淋巴結的輔助檢查
急性期白細胞總數及粒細胞百分數增高，核左移。過半數病人可見輕度貧血。血沉明顯增快，第1小時可達100mm以上。血清蛋白民泳顯示球蛋白升高，尤以α2球蛋白增多顯著。白蛋白減少。IgG、IgA、IgA增高。血小板在第2周開始增多。血液呈高凝狀態。抗鏈球菌溶血素O滴度正常。類風濕因子和抗核體均為陰性。
皮膚粘膜淋巴結的鑒別診斷
應與各種出疹性傳染病、病毒感染、急性淋巴結炎、類風濕病以及其它結締組織病、病毒性心肌炎、風濕炎心臟炎互相鑒別。 該病癥與猩紅熱不同之點為：①皮疹在發病后第3天才開始；②皮疹形態接近麻疹和多形紅斑；③好發年齡是嬰幼兒及較小兒童時期；④青霉素無療效。 該病癥與幼年類風濕病不同之處為：①發熱期較短
皮膚粘膜淋巴結的發病機理
研究表明，該病在急性期存在明顯的免疫失調，在發病機理上起重要作用。急性期外周血T細胞亞群失衡，CD4增多，CD8減少，CD4/CD8比值增加。此種改變在病變3～5周最明顯，至8周恢復正常。CD4/CD8比值增高，使得機體免疫系統處于活化狀態，CD4分泌的淋巴因子增多，促進B細胞多克隆水活化、增殖
急性發熱性皮膚粘膜淋巴結綜合征的簡介
急性發熱性皮膚粘膜淋巴結綜合征是一種病癥。 1．好發于5歲以下嬰幼兒，無明顯季節性。 2．發熱，體溫可達40℃，持續5天或更長時間后緩慢下降。 3．雙眼球結膜充血，口唇初起潮紅，以后干燥結痂并皸裂，舌部充血呈楊莓狀，咽部充血。 4．發熱3～5天后，全身出現麻疹樣、猩紅熱樣或多形紅斑樣皮疹
概述皮膚粘膜淋巴結的發病機理
研究表明，該病在急性期存在明顯的免疫失調，在發病機理上起重要作用。急性期外周血T細胞亞群失衡，CD4增多，CD8減少，CD4/CD8比值增加。此種改變在病變3～5周最明顯，至8周恢復正常。CD4/CD8比值增高，使得機體免疫系統處于活化狀態，CD4分泌的淋巴因子增多，促進B細胞多克隆水活化、增殖
皮膚粘膜淋巴結的病因學
病因尚未明確。該病呈一定的流行及地主性，臨床表現有發熱、皮疹等，推測與感染有關。一般認為可能是多種病原，包括EB病毒、逆轉錄病毒（retrovirus），或鏈球菌、丙酸桿菌感染。1986年曾報道患者外周血淋巴細胞培養上清液中逆轉錄酶活性增高，提示該病可能為逆轉錄病毒引起。但多數研究未獲得一致性結
概述皮膚粘膜淋巴結的病理改變
根據日本MCLS研究委員會1990年對217例死亡病例的總結，在病理形態學上，該病血管炎變可分為四期： Ⅰ期：約1～2周，其特點為：①小動脈、小靜脈和微血管及其周圍的發炎；②中等和大動脈及其周圍的發炎；③淋巴細胞和其它白細胞的浸潤及局部水腫。 Ⅱ期：約2～4周，其特點為：①小血管的發炎減輕；
關于皮膚粘膜淋巴結的其他癥狀介紹
往往出現心臟損害，發生心肌炎、心包炎和心內膜炎的癥狀。患者脈搏加速，聽診時可聞心動過速、奔馬律、心音低鈍。收縮期雜音也較常有。可發生瓣膜關閉不全及心力衰竭。作超聲心動圖和冠狀動脈造影，可查見多數患者有冠狀動脈瘤、心包積液、左室擴大及二尖瓣關閉不全。X線胸片可見心影擴大。偶見關節疼痛或腫脹、咳嗽、
關于皮膚粘膜淋巴結的診斷標準介紹
1.不明原因的發熱，持續5天或更久。 2.雙側結膜充血。 3.口腔及咽部粘膜彌漫充血，唇發紅及干裂，并呈楊梅舌。 4.發病初期手足硬腫和掌跖發紅，以及恢復斯指趾端出現膜狀脫皮。 5.軀干部多形紅斑，但無水皰及結痂。 6.頸淋巴結的非化膿性腫脹，其直徑達1.5cm或更大。但如二維超聲心動
關于皮膚粘膜淋巴結的鑒別診斷介紹
應與各種出疹性傳染病、病毒感染、急性淋巴結炎、類風濕病以及其它結締組織病、病毒性心肌炎、風濕炎心臟炎互相鑒別。 該病癥與猩紅熱不同之點為：①皮疹在發病后第3天才開始；②皮疹形態接近麻疹和多形紅斑；③好發年齡是嬰幼兒及較小兒童時期；④青霉素無療效。 該病癥與幼年類風濕病不同之處為：①發熱期較短
皮膚粘膜淋巴結綜合征的概述
皮膚粘膜淋巴結綜合征（mucocutaneous lymphnode syndrome）又稱川崎病（Kawa-sake disease），是一種以變態反應性全身小血管炎為主要病理改變的結締組織病。主要表現為急性發熱、皮膚粘膜病損和淋巴結腫大。嬰幼兒多見。我國近年來該病發病率明顯增高。
簡述皮膚粘膜淋巴結的病因學
病因尚未明確。該病呈一定的流行及地主性，臨床表現有發熱、皮疹等，推測與感染有關。一般認為可能是多種病原，包括EB病毒、逆轉錄病毒（retrovirus），或鏈球菌、丙酸桿菌感染。1986年曾報道患者外周血淋巴細胞培養上清液中逆轉錄酶活性增高，提示該病可能為逆轉錄病毒引起。但多數研究未獲得一致性結
關于皮膚粘膜淋巴結的輔助檢查介紹
急性期白細胞總數及粒細胞百分數增高，核左移。過半數病人可見輕度貧血。血沉明顯增快，第1小時可達100mm以上。血清蛋白民泳顯示球蛋白升高，尤以α2球蛋白增多顯著。白蛋白減少。IgG、IgA、IgA增高。血小板在第2周開始增多。血液呈高凝狀態。抗鏈球菌溶血素O滴度正常。類風濕因子和抗核體均為陰性。
關于皮膚粘膜破損的簡介
黏膜破損是發生于口腔、舌、眼、外陰和肛門黏膜等部位的損害，可與皮膚疾患及全身疾患伴發或獨立存在，口腔黏膜疾病范圍廣泛，實際上已涉及到口腔科、皮膚性病科、耳鼻喉科、內科等多種學科。
關于皮膚粘膜淋巴結的主要癥狀介紹
常見持續性發熱，5～11天或更久（2周至1個月），體溫常達39℃以上，抗生素治療無效。常見雙側結膜充血，口唇潮紅，有皸裂或出血，見楊梅樣舌。手中呈硬性水腫，手掌和足底早期出現潮紅，10天后出現特征性趾端大片狀脫皮，出現于甲床皮膚交界處。還有急性非化膿性一過性頸淋巴結腫脹，以前頸部最為顯著，直徑約
皮膚粘膜淋巴結綜合征的病因分析
病因不清，可能與感染。免疫反應和環境污染、藥物、化學制劑等有關。病變可累及動脈、靜脈和毛細血管、可侵犯全身多個系統，使臨床表現多種多樣、最嚴重的是冠狀動脈病變，常為致死主要原因。
簡述皮膚粘膜淋巴結的其他并發癥
肺血管炎在X線胸片顯示肺紋一增多或有片狀陰影，偶有發生肺梗塞。急性期可有尿道炎，尿沉渣可見白細胞增多及輕度蛋白尿。虹膜睫狀體炎較少見。約2%患者發生體動脈瘤，以腋、髂動脈多見。偶見指趾壞疽。
皮膚粘膜淋巴結的流行病學
該病的嬰兒及兒童均可病，但80～85%患者在5歲以內，好發于6～18個月嬰兒。男孩較多，男：女為1.3～1.5∶1。無明顯季節性，或謂夏季較多。日本至1990年已有該病約10萬例。并于1979、1982年已及1986年發生3次流行，流行期間4歲以內兒童發病率為172～194/10萬。世界各地雖報
皮膚粘膜淋巴結的發病機理及病理改變
發病機理 研究表明，該病在急性期存在明顯的免疫失調，在發病機理上起重要作用。急性期外周血T細胞亞群失衡，CD4增多，CD8減少，CD4/CD8比值增加。此種改變在病變3～5周最明顯，至8周恢復正常。CD4/CD8比值增高，使得機體免疫系統處于活化狀態，CD4分泌的淋巴因子增多，促進B細胞多克隆
皮膚粘膜淋巴結的恢復期的治療介紹
1.抗凝治療 恢復期病例用阿司匹林每日3～5mg/kg，1次服用，至血沉、血小板恢復正常，如無冠狀動脈異常，一般在發病后6～8周停藥。此后6個月、1年復查超聲心動圖。對遺留冠狀動脈慢性期病人，需長期服用抗凝藥物并密切隨訪。有小的單發冠狀動脈瘤病人，應長期服用阿司匹林3～5mg/kg·d，直到動
皮膚粘膜淋巴結引起的神經系統改變
急性期包括無菌性腦脊髓膜炎、面神經麻痹、聽力喪失、急性腦病和高熱驚厥等，是由于血管炎引起，臨床多見，恢復較快，預后良好。其中無菌性腦脊髓膜炎最常見，發生率約25%。多發生于病初2周內。部分患兒顱壓增高，表現前囪隆起。少數患兒頸項強直，可有嗜睡、雙眼凝視、昏迷等意識障礙。腦脊液淋巴細胞輕度增多，糖
關于皮膚粘膜淋巴結的急性期治療介紹
1.丙種球蛋白 研究已證實早期靜脈輸入丙種球蛋白加口服阿司匹林治療可降低該病冠狀動脈瘤的發生率。必須強調在發病后10天之內用藥。用法為每日靜脈滴注丙種球蛋白400mg/kg，2～4小時輸入，連續4天；同時加口服阿司匹林50～100mg/kg·d，分3～4次，連續4天，以后閏至5mg/kg頓服。
皮膚粘膜淋巴結的病因學及發病機理
病因學 病因尚未明確。該病呈一定的流行及地主性，臨床表現有發熱、皮疹等，推測與感染有關。一般認為可能是多種病原，包括EB病毒、逆轉錄病毒（retrovirus），或鏈球菌、丙酸桿菌感染。1986年曾報道患者外周血淋巴細胞培養上清液中逆轉錄酶活性增高，提示該病可能為逆轉錄病毒引起。但多數研究未獲
治療皮膚粘膜淋巴結綜合征的相關介紹
1．發熱的護理 急性期患兒應絕對臥床休息。監測體溫、觀察熱型及伴隨癥狀，并及時處理。給予清淡的高熱量、高維生素、高蛋白質的流質或半流質飲食，鼓勵病人多飲水或靜脈補液。 2．皮膚粘膜的護理 密切觀察皮膚粘膜病變情況，保持皮膚清潔，每天用軟布擦洗患兒皮膚。注意切勿擦傷；每次便后清洗臀部；剪短指
關于皮膚粘膜淋巴結的流行病學介紹
該病的嬰兒及兒童均可病，但80～85%患者在5歲以內，好發于6～18個月嬰兒。男孩較多，男：女為1.3～1.5∶1。無明顯季節性，或謂夏季較多。日本至1990年已有該病約10萬例。并于1979、1982年已及1986年發生3次流行，流行期間4歲以內兒童發病率為172～194/10萬。世界各地雖報
急性發熱性皮膚粘膜淋巴結綜合征的表現
好發于5歲以下嬰幼兒，亦可發生于青年人，發熱可高達40℃，對抗生素及退熱劑無效，多數病人其發熱約在14 d內自然緩慢下降。眼球結膜充血。初起口唇充血、潮紅，以后干燥、結痂、皸裂。舌、咽粘膜也充血，舌部充血呈楊梅狀。在病后的第3～5d可發疹，表現為猩紅熱樣紅斑、麻疹樣發疹、蕁麻疹或多形紅斑樣皮疹，
關于皮膚粘膜淋巴結引起的冠狀動脈病變的介紹
根據日本1009例皮膚粘膜淋巴結病例觀察結果，過性冠狀動脈擴張占46%，冠狀動脈瘤占21%。應用二維超聲心動圖檢查發現冠狀動脈擴張在發病第3天即可出現，多數于3～6月內消退。發病第6天即可測得冠狀動脈瘤，第2～3周檢出率最高，第4周之后很少出現新的病變。冠狀動脈瘤的發生率為15～30%，臨床心肌