低鉀性周期性癱瘓的診斷
根據常染色體顯性遺傳或散發，突發四肢弛緩性癱瘓，近端為主，無腦神經支配肌肉損害，無意識障礙和感覺障礙，數小時至一日內達高峰，結合檢查發現血鉀降低，心電圖低鉀性改變，經補鉀治療肌無力迅速緩解等可診斷。......閱讀全文
低鉀性周期性癱瘓的診斷
根據常染色體顯性遺傳或散發，突發四肢弛緩性癱瘓，近端為主，無腦神經支配肌肉損害，無意識障礙和感覺障礙，數小時至一日內達高峰，結合檢查發現血鉀降低，心電圖低鉀性改變，經補鉀治療肌無力迅速緩解等可診斷。
低鉀性周期性癱瘓的鑒別診斷
高鉀型周期性癱瘓 本病一般在10歲以前發病，白天運動后發作頻率較高。肌無力癥狀持續時間短，發作時血鉀升高，心電圖呈高血鉀改變，可自行緩解，或降血鉀治療可好轉。 正常血鉀型周期性癱瘓 本病較少見，10歲前發病，常在夜間發作，肌無力持續時間較長，無肌強直表現。血鉀正常，補鉀后癥狀加重，服鈉后癥
低鉀性周期性癱瘓的診斷及鑒別診斷
診斷 根據常染色體顯性遺傳或散發，突發四肢弛緩性癱瘓，近端為主，無腦神經支配肌肉損害，無意識障礙和感覺障礙，數小時至一日內達高峰，結合檢查發現血鉀降低，心電圖低鉀性改變，經補鉀治療肌無力迅速緩解等可診斷。 鑒別診斷 高鉀型周期性癱瘓 本病一般在10歲以前發病，白天運動后發作頻率較高。肌無
低鉀性周期性癱瘓的病因
低鉀型周期性癱瘓為常染色體顯性遺傳性疾病，其致病基因主要位于1號染色體長臂（lq31-32），該基因編碼肌細胞二氫吡啶敏感的L型鈣離子通道蛋白，是二氫吡啶復合受體的一部分，位于橫管系統，通過調節肌質網鈣離子的釋放而影響肌肉的興奮-收縮偶聯。肌無力在飽餐后或激烈活動后的休息中最易發作，能促使鉀離子
低鉀性周期性癱瘓的治療
發作時給予10%氯化鉀或10%枸櫞酸鉀40-50ml頓服，24小時內再分次口服，一日總量為10g。也可靜脈滴注氯化鉀以糾正低血鉀狀態。對發作頻繁者，發作間期可口服鉀鹽1g，3次/日；螺旋內酯200mg，2次/日以防發作。同時避免各種發病誘因如避免過度疲勞、受凍及精神刺激，低鈉飲食，忌攝入過多高碳
低鉀性周期性癱瘓的病理
主要病理變化為肌肉肌漿網空泡化，空泡內含透明的液體及少數糖原顆粒，單個或多個，位于肌纖維中央甚至占據整個肌纖維，另外可見肌小管聚集。電鏡下可見空泡由肌漿網終末池和橫管系統擴張所致。發作間歇期可恢復，但不完全，故肌纖維間仍可見數目不等的小空泡。
低鉀性周期性癱瘓的輔助檢查及診斷
輔助檢查 1.發作期血清鉀常低于3.5mmol/L以下，間歇期正常。 2.心電圖呈典型的低鉀性改變，U波出現，T波低平或倒置，P-R間期和Q-T間期延長，ST段下降，QRS波增寬。 3.肌電圖示運動電位時限短、波幅低，完全性癱瘓時運動單位電位消失，電刺激無反應。膜靜息電位低于正常。 診斷
低鉀性周期性癱瘓的鑒別診斷及治療
鑒別診斷 高鉀型周期性癱瘓 本病一般在10歲以前發病，白天運動后發作頻率較高。肌無力癥狀持續時間短，發作時血鉀升高，心電圖呈高血鉀改變，可自行緩解，或降血鉀治療可好轉。 正常血鉀型周期性癱瘓 本病較少見，10歲前發病，常在夜間發作，肌無力持續時間較長，無肌強直表現。血鉀正常，補鉀后癥狀加
低鉀性周期性癱瘓的輔助檢查
1.發作期血清鉀常低于3.5mmol/L以下，間歇期正常。 2.心電圖呈典型的低鉀性改變，U波出現，T波低平或倒置，P-R間期和Q-T間期延長，ST段下降，QRS波增寬。 3.肌電圖示運動電位時限短、波幅低，完全性癱瘓時運動單位電位消失，電刺激無反應。膜靜息電位低于正常。
低鉀性周期性癱瘓的發病機制
具體發病機制尚不清楚，可能與骨骼肌細胞內膜內、外鉀離子濃度的波動有關。在正常情況下，鉀離子濃度在肌膜內高，肌膜外低，當兩側保持正常比例時，肌膜才能維持正常的靜息電位，才能為ACh的去極化產生正常的反應。本病患者的肌細胞膜經常處于輕度去極化狀態，較不穩定，電位稍有變化即產生鈉離子在膜上的通路受阻，
低鉀性周期性癱瘓的臨床表現
1.任何年齡均可發病，以20-40歲男性多見，隨年齡增長而發作次數減少。常見的誘因有疲勞、飽餐、寒冷、酗酒、精神刺激等。 2.發病前可有肢體疼痛、感覺異常、口渴、多汗、少尿、潮紅、嗜睡、惡心等。常于飽餐后夜間睡眠或清晨起床時發現肢體肌肉對稱性不同程度的無力或完全癱瘓，下肢重于上肢、近段重于遠端
低鉀性周期性癱瘓的病因及發病機制
病因 低鉀型周期性癱瘓為常染色體顯性遺傳性疾病，其致病基因主要位于1號染色體長臂（lq31-32），該基因編碼肌細胞二氫吡啶敏感的L型鈣離子通道蛋白，是二氫吡啶復合受體的一部分，位于橫管系統，通過調節肌質網鈣離子的釋放而影響肌肉的興奮-收縮偶聯。肌無力在飽餐后或激烈活動后的休息中最易發作，能促
低鉀性周期性癱瘓的發病機制及病理
發病機制 具體發病機制尚不清楚，可能與骨骼肌細胞內膜內、外鉀離子濃度的波動有關。在正常情況下，鉀離子濃度在肌膜內高，肌膜外低，當兩側保持正常比例時，肌膜才能維持正常的靜息電位，才能為ACh的去極化產生正常的反應。本病患者的肌細胞膜經常處于輕度去極化狀態，較不穩定，電位稍有變化即產生鈉離子在膜上
低鉀性周期性癱瘓的病理及臨床表現
病理 主要病理變化為肌肉肌漿網空泡化，空泡內含透明的液體及少數糖原顆粒，單個或多個，位于肌纖維中央甚至占據整個肌纖維，另外可見肌小管聚集。電鏡下可見空泡由肌漿網終末池和橫管系統擴張所致。發作間歇期可恢復，但不完全，故肌纖維間仍可見數目不等的小空泡。 臨床表現 1.任何年齡均可發病，以20-
周期性癱瘓的鑒別診斷
根據周期性短暫性發作性肢體弛緩型癱瘓，結合發作時血清鉀和心電圖的改變，診斷并不困難。低血鉀型周期性癱瘓的診斷尚須與下列疾病相鑒別。 1、急性感染性多發性神經炎：肢體癱瘓持續時間較長且恢復緩慢，常有周期性感覺障礙，多無反復發作史，腦脊液多有蛋白-細胞分離，血清及心電圖無低鉀性改變。電生理檢查m
低鉀性周期性癱瘓的臨床表現及輔助檢查
臨床表現 1.任何年齡均可發病，以20-40歲男性多見，隨年齡增長而發作次數減少。常見的誘因有疲勞、飽餐、寒冷、酗酒、精神刺激等。 2.發病前可有肢體疼痛、感覺異常、口渴、多汗、少尿、潮紅、嗜睡、惡心等。常于飽餐后夜間睡眠或清晨起床時發現肢體肌肉對稱性不同程度的無力或完全癱瘓，下肢重于上肢、
低鉀性癱瘓病例分析
腎小管間質性腎炎(TIN)是原發性干燥綜合征(pSS)的主要腎臟受累。TIN可表現為遠端腎小管酸中毒(RTA)、腎源性尿崩癥、近端腎小管功能障礙等。我們報告一位31歲女性因遠端RTA (dRTA)引起的低鉀性癱瘓。案例簡介?患者，31歲，女性，因四肢持續無力和疼痛3天，加重不能行走而就診。入院前2天
診斷小兒周期性低血鉀性麻痹的簡介
對首次發作者，應與急性多發性神經根炎，多發性肌炎，以及其他原因所致繼發性低血鉀性麻痹相鑒別。 本病與吉蘭-巴雷綜合征的鑒別，后者急性起病多見雙下肢受累后波及雙上肢，對稱性弛緩性麻痹，進行性加重5～7天時，病情多達高峰。可伴有感覺障礙，腦脊液有蛋白細胞分離現象。肌電圖檢查提示神經源性受損。
診斷低血鉀型周期性麻痹的簡介
1.有突發于睡眠中的骨骼肌弛緩性麻痹，無腦神經損害、感覺障礙和錐體束征。 2.發作時血清鉀低于3.5mmol/L，予以鉀鹽治療有效。 3.排除其他疾病所致繼發性低鉀血癥型麻痹。 4.心電圖出現T波倒置、ST段變化及U波出現可幫助診斷。
低血鉀周期性麻痹的概述
本病是常染色體顯性遺傳，有不完全外顯率。致病基因位于1q31~32。家族史明顯，但散發病例也有報告。據報道88%病例首次發病在20-40歲男性多見。發作間歇期患兒多無任何癥狀，無肌萎縮。間歇期可自數日至數年不等。發生麻痹的時間不定，以睡醒及休息時多見。過食碳水化合物、受涼、精神緊張、外傷、感染及
周期性癱瘓的檢查化驗及鑒別診斷
檢查化驗 1、查血鉀濃度，低血鉀性周期性麻痹血清鉀濃度下降，高血鉀性周期性麻痹在不發病時的血清鉀常增高，發作時僅半數病人有血清鉀的適量增高。 2、心電圖改變，低血鉀性周期性麻痹見T波降低，出現U波，高血鉀性周期性麻痹見T波升高而尖。 鑒別診斷 根據周期性短暫性發作性肢體弛緩型癱瘓，
周期性癱瘓的概述
周期性癱瘓是以周期性發作的遲緩性癱瘓為特點的肌肉疾病多伴有鉀離子代謝異常，以低鉀性周期性麻痹最常見。 一組與鉀離子代謝有關的疾病。臨床特點為反復發作的骨骼肌弛緩性癱瘓或力弱，持續數小時至數周不等，發作間期一切正常。部分病例有家族史。如伴發甲狀腺功能亢進、腎病或其他代謝性疾病則為繼發性周期性癱瘓
關于低鉀性周期性麻痹的簡介
低鉀性周期性麻痹，是一種嚴重的肌肉疾病，是周期性麻痹是以周期性發作的弛緩性癱瘓為特點的肌肉疾病。 周期性麻痹是以周期性發作的弛緩性癱瘓為特點的肌肉疾病，多數伴有鉀離子代謝異常，以低鉀性周期性麻痹為最常見，病人常突然發作，故在內科急診經常遇到。本病通常在青壯年起病，男性多發，4～9月為高發期。發
治療低鉀性周期性麻痹的概述
鉀是人體不可缺少的元素，其作用主要是維持神經、肌肉的正常功能。因此，人體一旦缺鉀，不僅精力和體力下降，而且耐熱能力也會降低，最突出的表現就是四肢酸軟無力，出現程度不同的神經肌肉系統的松弛軟癱，尤以下肢最為明顯，稱為缺鉀軟癱。嚴重時還會導致人體內酸堿平衡失調、代謝紊亂、心律失常，且伴有心血管系統功
關于小兒周期性低血鉀性麻痹的簡介
周期性癱瘓(periodic paralysis)是一組以反復性、自限性發作的骨骼肌弛緩性癱瘓為臨床特征的疾病。根據其發作時血鉀的改變，可將其分為低血鉀型、高血鉀型及正常血鉀型三種類型。 周期性低血鉀性麻痹(hypokalemic periodic paralysis)是以骨骼肌發作性的弛緩性麻
周期性癱瘓的檢查化驗
1、查血鉀濃度，低血鉀性周期性麻痹血清鉀濃度下降，高血鉀性周期性麻痹在不發病時的血清鉀常增高，發作時僅半數病人有血清鉀的適量增高。 2、心電圖改變，低血鉀性周期性麻痹見T波降低，出現U波，高血鉀性周期性麻痹見T波升高而尖。
關于低血鉀型周期性麻痹的簡介
低鉀血癥型周期性麻痹是以骨骼肌周期性發作弛緩性麻痹及發作時血清鉀降低為特征的肌肉疾病，呈常染色體顯性遺傳，有不完全外顯率，可見散發病例。可發生于任何年齡，但以20~40歲多見，男性多于女性。臨床表現為四肢無力、癱瘓，伴麻木、酸痛等，以藥物治療為主。
治療低血鉀型周期性麻痹的簡介
1.氯化鉀 發作時可鼻飼或口服氯化鉀。病情嚴重，出現心律不齊或呼吸肌麻痹者，應在心電監護下緩慢靜脈滴入含鉀溶液，同時注意尿量。每晚睡前服用一次氯化鉀也可預防發作。 2.乙酰唑胺 在有誘因存在的情況下，乙酰唑胺可預防癥狀發作。 3.其他 采用低糖飲食，限制鈉鹽攝入，盡量避免誘因，如受寒、
概述小兒周期性低血鉀性麻痹的癥狀體征
本病據報道88%病例首次發病在7～21歲，北京兒童醫院曾見1例患兒發病是4歲，與國外報道相符。男孩多見。發作間歇期患兒多無任何癥狀，無肌萎縮。間歇期可自數天至數年不等。發生麻痹的時間不定，以睡醒及休息時多見。過食碳水化合物、受驚、精神緊張、外傷、感染及經期等均為誘發因素。有時可因肢體浸入冷水而誘
簡述小兒周期性低血鉀性麻痹的發病機制
由于發作前鉀排出量未見增加，故推測發作期血清鉀降低可能系因血鉀移向肌細胞所致。電生理研究證實，肌細胞外鉀濃度降低時，肌膜處于超極化狀態。肌肉對神經的刺激反應降低，可能導致肌肉麻痹。病理學所見，于發作期間進行肌肉活檢發現，肌漿空泡形成，空泡內含有糖原，提示本病可能為肌纖維內碳水化合物代謝缺陷所致，