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骨髓纖維化是指骨髓造血組織被纖維組織替代，影響造血功能，伴有脾、肝等器官髓外造血的病理狀態。本病發病機制尚未闡明，推測本病的成纖維細胞增殖是反應性和繼發性病變并對細胞因子敏感性增高，而造血細胞發生克隆性或腫瘤性增生。多數發病50－70歲，起病緩慢，早期多無癥狀或癥狀不典型；病情進展的主要癥狀為貧血和脾腫大引起的壓迫癥狀；嚴重貧血和骨痛為本病晚期表現。......閱讀全文
骨髓纖維化是指骨髓造血組織被纖維組織替代，影響造血功能，伴有脾、肝等器官髓外造血的病理狀態。本病發病機制尚未闡明，推測本病的成纖維細胞增殖是反應性和繼發性病變并對細胞因子敏感性增高，而造血細胞發生克隆性或腫瘤性增生。多數發病50－70歲，起病緩慢，早期多無癥狀或癥狀不典型；病情進展的主要癥狀為貧
骨髓纖維化按病因可分為原發性（primary myelofibrosis，chronic idiopathic myelofibrosis，CIMF）和繼發性骨髓纖維化；按骨髓纖維化病變進展緩急分為急性型和慢性型。 原發性髓纖絕大多數為慢性型，臨床特點是起病緩慢，脾臟顯著腫大，外周血出現幼粒細胞
1.血象：大多數患者就診時均有輕重不等的貧血，晚期可有嚴重貧血，貧血通常屬正細胞正色素型。紅細胞的形態有明顯的大小不一及畸形，網織紅細胞2%－5%。外周血出現淚滴樣紅細胞、幼紅細胞及幼粒細胞或巨大血小板是本病的特征之一。 2.白細胞計數高低不一，早期大部分患者增多，一般在10－30×10^9/
血小板減少是指血液中血小板計數
本病由于肝脾腫大、外周血象的異常等須與下列疾病相鑒別。 1.慢性粒細胞白血病 :兩者均可以有巨脾、巨核細胞計數升高，周圍血出現中、晚幼稚粒細胞增多等。 2.骨髓轉移癌：常伴幼紅、幼粒細胞血象，可有貧血，一般病程短，脾腫大較輕。骨髓中可找到癌細胞。部分患者可以找到原發病灶。有時癌癥轉移后可產生
骨髓增生異常綜合征(myelodysplasticsyndromes,MDS)是起源于造血干細胞的一組異質性髓系克隆性疾病，特點是髓系細胞分化及發育異常，表現為無效造血、難治性血細胞減少、造血功能衰竭，高風險向急性髓系白血病（AML）轉化。MDS治療主要解決兩大問題：骨髓衰竭及并發癥、AML轉化
本病發病機制尚未闡明，推測本病的成纖維細胞增殖是反應性和繼發性病變并對細胞因子敏感性增高，而造血細胞發生克隆性或腫瘤性增生。 一、 對G6PD的研究 檢測發現髓纖患者的骨髓造血細胞和皮膚成纖維細胞具有不同的葡萄糖－6－磷酸脫氫酶（G6PD）同工酶表達。骨髓纖維化的病人骨髓成纖維細胞含有A、B兩
多數發病50－70歲，起病緩慢，早期多無癥狀或癥狀不典型，約30%患者診斷僅表現有乏力，多汗，消瘦，體重減輕等高代謝表現，或脾腫大引起上腹悶脹感，左上腹疼痛，納差等，部分患者偶然發現脾腫大；病情進展的主要癥狀為貧血和脾腫大引起的壓迫癥狀，代謝增高所致低熱、出汗、心動過速等表現加重；嚴重貧血和骨痛
（1）血象1）紅細胞：一般為中度貧血，晚期或伴溶血時可出現嚴重貧血，多為正細胞正色素性；如有明顯出血時，可為低色素性，也可有大細胞性。網織紅細胞一般在2%～5%之間，血涂片中可見有核紅細胞，多為中、晚幼紅細胞，大小不均，可見嗜堿性點彩和多染性紅細胞及淚滴紅細胞。骨髓纖維化患者血象。A.可見晚幼紅細胞
（1）血象1）紅細胞：一般為中度貧血，晚期或伴溶血時可出現嚴重貧血，多為正細胞正色素性；如有明顯出血時，可為低色素性，也可有大細胞性。網織紅細胞一般在2%～5%之間，血涂片中可見有核紅細胞，多為中、晚幼紅細胞，大小不均，可見嗜堿性點彩和多染性紅細胞及淚滴紅細胞。骨髓纖維化患者血象。A.可見晚幼紅細胞