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艾森曼格綜合征是一組先天性心臟病發展的后果。房、室間隔缺損、動脈導管未閉等先天性心臟病，可由原來的左向右分流，由于進行性肺動脈高壓發展至器質性肺動脈阻塞性病變，出現右向左分流，皮膚粘膜從無青紫發展至有青紫時，既稱為艾森曼格綜合征。......閱讀全文
艾森曼格綜合征是一組先天性心臟病發展的后果。房、室間隔缺損、動脈導管未閉等先天性心臟病，可由原來的左向右分流，由于進行性肺動脈高壓發展至器質性肺動脈阻塞性病變，出現右向左分流，皮膚粘膜從無青紫發展至有青紫時，既稱為艾森曼格綜合征。
由于近幾年來肺動脈高壓靶向治療藥物的出現，使得許多重度肺動脈高壓患者和艾森曼格綜合癥的患者在治療中獲益，可以明顯改善臨床癥狀，提高生活質量，延長壽命。今后隨著醫學科學的進一步發展，會有更多的治療肺動脈高壓的新藥出現，會有更多的患者從中受益。
1897年，維克多艾森曼格報道了第1例后來被命名為“艾森曼格綜合征”的病例：該患者為男性，32歲，紫紺貌，活動耐量下降，且并發生充血性心力衰竭，最后死于咯血。尸檢時發現室間隔膜部存在一較大缺損，同時合并主動脈彎曲折疊。 1947年Bing等人觀察研究了5例此類患者的資料后，在其解剖學定義中又補
手術指征 先天性心臟病合并艾森曼格綜合癥時患者手術效果較差，失去手術治療機會。即使部分患者度過圍手術期，術后仍殘存肺動脈高壓，部分患者肺動脈高壓繼續進展，嚴重威脅患者健康及生命。在判斷患者手術指征時，右心導管檢查和急性肺血管擴張試驗是國際通用的金標準。但如何準確地區分出可通過手術治療的肺動脈高
先天性心臟病包含了幾乎所有的出生時即出現的心內及大血管水平的形態學異常。在出生時，先天性心臟病的發病率在存活新生兒中的發病率為千分之6至千分之8。肺動脈高壓是一種繼發于先天性心臟病的常見并發癥，由于先天性心臟病的存在，引起肺血流增多、血流增快等改變，導致了肺動脈高壓的產生。疾病自然史的研究結果顯
介入治療 在我們的臨床工作中，也可通過內科介入試封堵的方法，使用適合患者缺損大小的封堵器進行介入治療，如果患者試封堵后肺動脈壓力下降、主動脈血壓升高，表示試封堵結果滿意，對于這樣的患者可通過微創的方法治愈患者的先天性心臟病和肺動脈高壓。反之建議行藥物治療，定期隨訪觀察。 心肺聯合移植 由于
艾森曼格綜合征自然病程有一個很大的跨度，其患者的生存率高于其他原因導致的肺動脈高壓患者。未經手術治療的患者，大多數能生存到三到四個十年，甚至有報道，如果經過合理的藥物治療，病人可以生存到第七個十年。相反，如果艾森曼格綜合征患者接受手術治療，他們的生存時間反而明顯短于未行手術者。由此引出了臨床工作
十年前，在肺動脈高壓靶向藥物問世之前，醫生們普遍采用姑息治療的方法改善患者的生存質量。對于存在心功能不全的患者需予以地高辛強心治療。如果患者沒有出現明顯的青紫，利尿藥的使用可以減輕患者的心臟負荷；但如果患者青紫明顯、血液粘滯度高，利尿藥可能引起這些患者出現血栓或栓塞的發生，所以對于已出現明顯青紫
1.艾森曼格綜合征的女性患者應該注意避孕，盡量避免懷孕，一旦懷孕應該早期終止妊娠。 2.艾森曼格綜合征患者是手術的禁忌癥，該病癥為慢性病，同高血壓、糖尿病類似，需要長期持續的藥物治療，通過藥物治療可以達到延長患者壽命、改善生活質量的目的，是這些患者的理想治療方案。 3．對于存在重度肺動脈高壓
②控制肺動脈壓。患者入室后應立即面罩吸純氧，改善氧合，減輕肺血管收縮，降低肺動脈壓，減少右向左分流。早期用于降低和控制圍術期肺動脈高壓的藥物有硝普鈉、硝酸甘油等。但這些藥物由于在控制肺血管阻力時缺乏選擇性，不能有效地控制肺高壓且常會同時導致體循環阻力的下降，因此早期臨床應用效果欠佳。近年來，在肺動脈