關于肝性紫質癥的病因分析
1、急性間歇型 急性間歇型血卟啉病較為多見，為常染色體顯性遺傳疾病，由PBG脫氨酶（尿卟啉原合成酶）缺乏所致。這種缺陷使肝內PBG轉變成尿卟啉原Ⅲ減少，由此而發生的血紅素合成障礙引起ALA合成酶的作用加強，結果使ALA及PBG的合成增多而自尿中排出增多。 2、遲發性皮膚型 遲發性皮膚型血卟啉病為最常見的血卟啉病，系由肝內尿卟啉原脫羧酶缺乏所致。是常染色體顯性遺傳。病例呈散發性分布，男性患者比女性多，多數患者沒有家族史。有些人雖有尿卟啉原脫羧酶的酶活性減低的生化缺陷，但尿中尿卟啉的排泄不一定增多，臨床上也不一定有明顯癥狀。遺傳缺陷與酒精中毒、肝內鐵負荷過重、肝損壞、女性激素等后天因素的協同作用使尿卟啉脫羧酶的活性進一步減低或ALA的形成受到刺激，結果使尿卟啉的形成明顯增加，從而導致遲發性皮膚型卟啉病的發病。 3、混合型或變異型 混合性卟啉病是原卟啉原氧化酶和血紅素合成酶減少所致的疾病，由常染色體顯性遺傳，兩性均可得病......閱讀全文
關于肝性紫質癥的病因分析
1、急性間歇型 急性間歇型血卟啉病較為多見，為常染色體顯性遺傳疾病，由PBG脫氨酶（尿卟啉原合成酶）缺乏所致。這種缺陷使肝內PBG轉變成尿卟啉原Ⅲ減少，由此而發生的血紅素合成障礙引起ALA合成酶的作用加強，結果使ALA及PBG的合成增多而自尿中排出增多。 2、遲發性皮膚型 遲發性皮膚型血卟
關于肝性紫質癥的病理介紹
卟啉病（porphyria）是一種卟啉代謝紊亂的疾病，以尿中和糞中卟啉和卟啉前體排泄增多為特點。卟啉病為先天性疾病，主要由于與血紅素合成有關的各種酶缺乏所引起，有家族發病史。由于血紅素合成代謝受阻環節不同，其臨床表現、發病機制、遺傳方法、實驗室所見都各異。因此卟啉病有多種多樣。 根據臨床表現和
關于肝性紫質癥的鑒別診斷介紹
1.肝性紫質癥腹痛時，應與急腹癥相鑒別。 2.出現神經精神癥狀時，應與糙皮病、硬皮病及皮肌炎等相鑒別。 3.肝性紫質癥出現尿卟膽原陽性時，應與鉛、金、砷、酒精、苯、四氯化碳中毒，以及再生障礙性貧血、實質性肝病、結締組織病、霍奇金病、白血病等引起的癥狀性卟啉尿相鑒別。
關于肝性紫質癥的營養原則介紹
肝性紫質癥患者宜進高糖、高蛋白、多種維生素、容易消化而無刺激性的軟質食物。 （1）糖類：肝性紫質癥患者宜攝入高糖，對防止和治療均有效，每天攝入量不少于300g，可達500g或更多，靜脈滴注或口服。 （2）蛋白質：肝性紫質癥患者應進富含多種氨基酸的高價蛋白質，如蛋類、魚類、牛奶等動物蛋白質。
關于肝性紫質癥的診斷依據介紹
1、急性間歇型 診斷急性間歇型肝性紫質癥的最重要的依據是尿中存在著大量ALA及PBG。 肝性紫質癥比較少見，易被忽視。遇到原因不明的腹痛必須考慮急性間歇性卟啉病的可能。原因不明的神經功能紊亂，特別是末梢神經癥狀、局部肌無力、松弛性癱瘓等，神經精神病或精神病因服用巴比妥酸鹽而加重，或與月經來潮
關于肝性紫質癥的基本信息介紹
肝性紫質癥系由肝內卟啉代謝紊亂，卟啉及（或）卟啉前體形成增加，在體內聚積而產生毒性反應所致。肝性紫質癥屬常染色體顯性遺傳。主要臨床表現有腹痛、周圍神經損害、下丘腦病變、精神障礙，以及光感性皮膚損害等。
概述肝性紫質癥的發病機制
1、病理因素 卟啉為動物體內血紅蛋白，肌紅蛋白、過氧化化氫酶、過氧化物酶、細胞色素等合成過程的中間產物。人體常見的有糞卟啉Ⅰ、Ⅲ，尿卟啉Ⅰ、Ⅲ，和原卟啉Ⅸ幾種。另外有卟膽原，為一卟啉前體，它在某種卟啉病人尿中大量排出。尿色正常，但尿在日光下放置幾小時后，尿色加深，變成紅棕色，是卟膽原變成尿卟啉
關于肝性紫質癥的實驗室檢查介紹
1、急性間歇型 剛解出的尿顏色大多正常，但若將尿置于直接日光中，尿逐漸變成暗紅色，甚至變成黑色。這是PBG在光的作用之下轉變成紅色的尿卟啉和卟膽素的結果。產生的尿卟啉有特殊的光譜，在紫外線照射下發出紅色熒光。如將尿液變成強酸性，煮沸30min，尿色迅速變成暗紅色或棕紅色。二甲氨基苯甲醛試驗（W
藥物治療肝性紫質癥的相關介紹
（1）急性間歇型：急性期須迅速緩解癥狀。葡萄糖和羥高鐵血紅素能抑制-ALAase，使病情迅速緩解。葡萄糖每天給予400g左右。如病不能進食，可予10%或25%葡萄糖溶液靜脈滴注，每小時輸入10～20g；必要時加用胰島素。羥高鐵血紅素可予每千克體重3～4mg，溶于生理鹽水中，靜脈緩慢注射：時間不少
關于肝性紫質癥的流行病學介紹
1、急性間歇型 發病年齡23～58歲，20～30歲者8例。男7例，女8例，文獻報道青春期以前及60歲以后發病者極少。 2、混合型或變異性 發病年齡多在10～30歲，臨床表現兼有上述兩型的特點。本型是南非中年白人中的一種顯性遺傳肝性紫質癥，可以追溯到一個從荷蘭移民去的白人家族。 3、遺傳性
急性間歇型肝性紫質癥的治療介紹
（1）氯丙嗪對減輕腹痛及緩解神經精神癥狀有效，一般每次12.5～100mg， 3～4次/d。丙氯拉嗪（甲哌氯丙嗪）較氯丙嗪更有效，每次5～10mg， 3～4次/d；也可肌內注射，必要時每3～4小時重復1次。還可采用冬眠療法。嚴重腹痛以及四肢腰背疼痛的病例可用阿司匹林。一磷酸腺苷每12小時肌注12
遲發性皮膚型肝性紫質癥的治療介紹
（1）靜脈放血：靜脈放血對遲發性皮膚型血卟啉病患者有肯定的治療價值。放血療法的理論基礎還不完全清楚。一般認為肝臟中卟啉的積聚和尿中卟啉的排泄增多是肝內卟啉合成過多所致。放血后體內血紅蛋白的產生增加，這樣使原來產生過多的卟啉和卟啉原納入合成血紅蛋白的正常渠道中去。另外也與放血減輕肝內的鐵負荷有關。
急性間歇型肝性紫質癥的臨床表現
臨床多見。中山醫學院第一附屬醫院近10年來不完全統計，在肝性紫質癥17例中，本型即占15例。發病年齡23～58歲，20～30歲者8例。男7例，女8例，文獻報道青春期以前及60歲以后發病者極少。腹痛及（或）神經精神癥狀為本病特征，由于體內卟啉不增加，故無光感性皮膚損害。 腹痛突然發生，程度輕重不
肝性紫質癥的的一般治療措施介紹
（1）預防為先：避免近親結婚，可預防肝性紫質癥的發生；患者應嚴格戒酒，女性患者不宜妊娠分娩。 （2）情緒穩定：根據患者的不同情況作好心理護理，樹立戰勝疾病的信心，不宜過喜、過悲，過怒，避免精神刺激。 （3）避免陽光曝曬：有光感性皮炎的人，應避免陽光照射。 （4）密切監護：治療過程中，應注意
遲發性皮膚型肝性紫質癥的臨床表現
發病多在中年以后，男性多見，皮膚可有濕疹樣、蕁麻疹樣、夏令癢疹樣和多型性紅斑，多在曝光后一段時間出現。陽光充足時，身體暴露部位的皮膚往往因輕微創傷或受壓后而出現帶有水皰的紅斑，以后皰內滲血、糜爛、結痂并形成瘢痕。慢性皮膚損害可有多毛、色素沉著、粟粒疹以及類似硬皮病、皮膚炎的表現。有不同程度肝損害
遺傳性糞卟啉型肝性紫質癥的臨床表現
可見于任何年齡，男女相等，有明顯家族病史。病情潛隱而無癥狀，僅糞便排出糞卟啉增多。但在巴比妥、甲丙氨酯（眠爾通）、苯妥英鈉等藥物誘發下可出現急性間歇型的臨床表現。皮膚病變少見，個別病人可出現光感性皮膚損害。它的生化診斷特點是糞中大量糞卟啉Ⅲ型排出，但沒有原卟啉。尿中糞卟啉Ⅲ型可能不增加。但當急性
關于紫質癥的由來介紹
“紫質癥”的學名Porphyria源自希臘語的πορφ?ρα(porphura)，意思就是“紫色的色素”。由于紫質的代謝異常，患者的排泄物中的紫質含量也會偏高，以致有尿液呈現紅褐色的現象。雖然有文獻會把紫質癥的發現者歸于希臘的希波克拉底（Hippocrates），但這種病癥的詳細生化解釋是由德
分析紫質癥的發生原因
有先天性遺傳也有后天性造成，因此可廣義的分類為急性或緩發行兩類，又或根據紫質積累的地方分為肝臟性及皮膚性兩類。兩種分類的范圍大致相同，但以遺傳性病例居多，有研究顯示和1號染色體的異常有關。紫質癥可以引致皮膚或腦神經方面的問題。此外，在臨床和病例學上，亦有一種病癥和紫質癥完全相同，但是完全不同的病
關于紫質癥的發展歷史介紹
歷史上，英國的喬治三世（George Ⅲ,1738.6.4 ~ 1820.1.29）據說就患上了卟啉病。喬治三世在晚年的時候，備受精神問題困擾，他曾出現5次精神錯亂，身體上也出現異常，跛足、聲音變得沙啞，有時還伴隨著劇烈的腹痛和肢體疼痛，心跳加快、失眠。他的行為也隨之變得怪異 ，一向很自律、對自
關于紫質癥的誘發因子介紹
肝內酶ALAS（δ-Aminolevulinatesynthase）活性增加時。 內分泌因素:女性常見，尤其在月經期間，青春期前很少發病。 能量因素:能量攝入不足常導致惡化。 藥物:如巴比妥鹽，性激素等，尤其是可誘發細胞色素p450者。 實驗室檢查： 尿中ALA（δ-Aminolevu
關于紫質癥的診斷治療介紹
1、診斷 急性間歇性紫質癥分成三型；第一型、第三型之大部分患者（85%）可由紅血球上之PBGD(porphobilinogendeaminase)酵素活性減弱得到診斷，第二型患者則須測非紅血球細胞之PBGD酵素是否缺乏或直接偵測其突變之基因。 2、治療 平常應攝取足夠的營養，避免使用會引起
關于肝小靜脈閉塞癥的病因分析
食入含有吡咯生物堿的植物、草藥或者茶制品是最常見的發病原因。其他因素可能有： ①砷劑、汞等有毒物質； ②干細胞移植患者術前大劑量化、放療； ③雌激素等。
混合型或變異性肝性紫質癥的臨床表現
發病年齡多在10～30歲，臨床表現兼有上述兩型的特點。本型是南非中年白人中的一種顯性遺傳肝性紫質癥，可以追溯到一個從荷蘭移民去的白人家族。成年期發病除腹部癥狀、神經癥狀外，還有皮膚對光敏感病變。皮膚對光敏感輕微，偶爾出現皰疹。皮膚病變為間歇性，有時為本病的惟一臨床癥狀。部分病人急性發作有腹痛和癱
關于紫質癥的基本信息介紹
紫質癥，是人體的一種疾病。血卟啉病又稱血紫質病，是由卟啉產生和排泄異常所引起的代謝性疾病，多有遺傳因素。 根據卟啉代謝紊亂的部位，分為紅細胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。本病多見于嬰兒，成人也可發病，稱為遲發性皮膚血卟啉病。 紫質癥（Porphyria）其肇因于人體血質(heme)合成路徑之
關于紫質癥的種類和性質介紹
種類：急性間歇性紫質癥、遺傳性糞紫質癥、異位性紫質癥、ALAD 5-aminolevulinate acid dehydrartase紫質癥、緩發性皮膚病變紫質癥、先天性紅血球合成性紫質癥、血球合成性原紫質癥。 性質：流行率與遺傳性：紫質癥是一種罕見疾病，臨床統計估計發生幾率約30萬分之一，目
關于老年肝性腦病的病因分析
肝性腦病主要見于各型肝硬化（肝炎后肝硬化最多見）。也可由門-體靜脈分流手術引起。重癥病毒性肝炎、中毒性肝炎和藥物性肝病的急性或暴發性肝功能衰竭階段、原發性肝癌、妊娠期急性脂肪肝、嚴重膽道感染也可引起肝性腦病。肝性腦病特別是門-體分流性腦病常有明顯的誘因，如上消化道出血、大量排鉀利尿、放腹水、高蛋
關于小兒肝性腦病的病因分析
在肝臟病變的基礎上，某些因素可促使患兒發生昏迷，這些因素是： 1.出血 最常見為消化道大出血，因肝硬化時側支循環的食管靜脈曲張破裂，易導致肝性腦病。 2.感染 嚴重肝病合并感染時，因病原體及毒素損害肝臟，加重肝細胞壞死和功能障礙，又因代謝增強，使機體內源性氨生成增多。 3.血pH改變和
關于膽源性肝膿腫的病因分析
膽管結石、蛔蟲、膽道狹窄等導致膽管梗阻和炎癥，細菌沿膽管上行，侵入肝臟引起炎癥反應，進而形成多個小膿腫，以后逐漸融合成較大膿腔。膿腫常為多發性且與膽管相通，罕見巨大膿腫。原有膽管結石者，膽管多擴張、增厚，門管區大量纖維組織增生，不易破潰。膽源性肝膿腫感染的病原菌以大腸埃希菌為主，其次為厭氧性鏈球
關于單純性肝囊腫的病因分析
肝囊腫的發生被歸因于異位膽管。1906年Moschcowitz在研究胎兒肝囊腫時，發現囊腫壁上有異位的膽管組織及長方形上皮細胞內襯。這類囊腫起源于肝內迷走膽管或肝內膽管和淋巴管的發育障礙，導致管腔內容物停滯潴留而成。近年來有人提出后天肝組織退行性改變的說法。
關于局灶性脂肪肝的病因分析
局灶性脂肪肝的病因及發病機制至今仍不十分清楚，有認為與先天性因素和局部血流供應減少有關．如來自門靜脈的局灶性血流減少（少量由門脈分流）伴胃右靜脈異常，是引起局灶性脂肪肝的原因之一。