關于淀粉樣變腎病的分類介紹
腎臟淀粉樣變性病的淀粉樣蛋白的來源主要有三種: 1. AL蛋白引起者稱為原發性淀粉樣變 2.AA蛋白引起者稱繼發性淀粉樣變 3.漿細胞病伴發的腎臟淀粉樣變性病與漿細胞病相關的淀粉樣變性病也由AL蛋白引起。......閱讀全文
關于淀粉樣變腎病的分類介紹
腎臟淀粉樣變性病的淀粉樣蛋白的來源主要有三種: 1. AL蛋白引起者稱為原發性淀粉樣變 2.AA蛋白引起者稱繼發性淀粉樣變 3.漿細胞病伴發的腎臟淀粉樣變性病與漿細胞病相關的淀粉樣變性病也由AL蛋白引起。
關于淀粉樣變腎病的病理介紹
肉眼觀腎臟體積增大。 1.光鏡因淀粉樣物沉積,毛細血管基膜增厚,管腔狹窄而閉合,腎小球為大量淀粉樣物替代(剛果紅染呈陽性),腎小管萎縮。 2.電鏡 由于淀粉樣蛋白沉積于腎小球內皮細胞和基膜之間,使內皮層和基膜分開。銀標記可顯示出釘突樣突出于基膜表面,這是由淀粉樣變纖維沉積所致。 3.免疫熒
關于淀粉樣變腎病的基本信息介紹
淀粉樣變腎病(renal amyloidosis)是指淀粉樣纖維大量沉積于腎臟引起的病變。在17世紀由Boner:首先報道了淀粉樣變,近年來由于免疫和分子生物學的進展,對淀粉樣變腎病已有比較清楚的認識,該病在住院病人中的發生率約為0.09%~8%。其臨床表現主要為腎病綜合征,晚期可導致腎功能衰竭
關于淀粉樣變腎病的實驗室檢查介紹
1.尿Bence-Jone蛋白 陽性。 2.電泳法測定單株峰球蛋白 陽性率在原發性淀粉樣變性幾乎為100%,而繼發性為53%。 3.血生化檢查 紅細胞沉降率增快、纖維蛋白原減少、纖溶亢進。 4.腎功能 晚期BUN、Scr升高。
關于淀粉樣變腎病的病因分析
淀粉樣物是一種無定形的玻璃樣透明物質,含有AL蛋白(amyloid protein)、AA蛋白(amyloid protein A)、前白蛋白、肽類蛋白、Bz微球蛋白等。巨噬細胞被認為是形成和分解體內淀粉樣物質的主要場所,當淀粉樣物質的產生超過了巨噬細胞對蛋白質的代謝能力時j淀粉樣物質就在組織中
關于薄基膜腎病的分類介紹
如果患者有腎小球基底膜變薄,又有家族史,無進行性腎功能損害,則稱為良性家族性薄基膜腎病,或稱家族性良性血尿,還有人稱其為非進行性遺傳性腎炎。這是薄基膜腎病中最常見的類型。薄基膜腎病分為: 1.家族性薄基膜腎病、良性家族性薄基膜腎病、進展性薄基膜腎病。 2.散發性薄基膜腎病、良性薄基膜腎病、進
治療淀粉樣變腎病的相關介紹
l.原發病的治療。 2.細胞毒類藥物 治療淀粉樣變腎病的療效還不確實。苯丙氨酸氮芥(美法倫)治療多發性骨髓瘤所致的淀粉樣變-腎病,能顯著減輕蛋白尿。 3.秋水仙堿 家族性地中海熱產生的淀粉樣變推薦使用秋水仙堿,1~l.5mg/d,可減少淀粉樣變的發作,緩解癥狀。 亂血液透析用于淀粉樣腎病所
關于先天性兒童腎病的分類介紹
一、兒童腎病的類型之腎畸形 這是由于先天性因素造成的,會給患兒帶來終生的缺憾。通常在臨床上可以表現為整個泌尿系統包括腎臟發育有問題,所以整個泌尿系統發育畸形這是一大類。一側腎臟發育不良,比如一側腎臟腎單位發育不良,梗阻性疾病等等,這都是屬于發育的問題。 二、遺傳行的腎臟疾病 臨床上多數腎病
簡述淀粉樣變腎病的發病機制
因免疫功能異常、蛋白代謝異常或結締組織的變性分解,形成過多的淀粉樣纖維,淀粉樣纖維在生理溶液中的溶解度很低,在組織中、細胞外沉積,導致器官受壓、萎縮和功能障礙。另外一些異常的蛋白質作為自身抗體,可與這些組織器官發生特異性免疫反應。
簡述淀粉樣變腎病的診斷標準
1.慢性化膿性炎癥、結核病或類風濕關節炎合并腎病綜合征。 2.腎臟病合并心肌病、神經病、巨舌。 3.發生腎功能衰竭時腎臟體積不縮小。 4.尿Bence-Jone蛋白陽性。 5.活組織檢查陽性。 老年腎病綜合征(或蛋白尿)、Fanconi綜合征合并尿Bence-Jone蛋白陽性者,應懷疑
骨髓瘤管型腎病的腎淀粉樣變的介紹
多發性骨髓瘤病人6%~15%并發淀粉樣變性,淀粉樣纖維(amyloid fibril)是由免疫球蛋白輕鏈可變區的氨基末端片段在酸性環境中降解而成,故稱為AL蛋白(amyloidlight chain protein)。這種蛋白的分子量較輕鏈小,在血清電泳上處于α2與β之間,在腎內主要沉積于腎小球
簡述淀粉樣變腎病的臨床表現
l.腎臟 (1)蛋白尿:是本病早期的主要特征,可作為腎損害的惟一表現,歷時數年。主要為大分子蛋白尿,蛋白尿程度不等(+~+++)。 (2)腎病綜合征:大多起病隱匿,一旦出現,病情進展迅速。 (3)腎功能不全:呈進行性腎功能減退,重癥者死于尿毒癥。 (4)腎間質一小管病變:①顯著多尿,每日
關于淀粉樣變性的預后內容介紹
繼發性淀粉樣變性的預后取決于原發疾病的治療是否成功,所有類型的腎淀粉樣變性預后皆較差,但如加強對癥治療(如治療腎盂腎炎),患者會保持相對穩定,透析和腎移植會進一步改善預后。和多發性骨髓瘤相關的淀粉樣變性預后最差,常在1歲內死亡。局限性淀粉樣腫塊可被切除不再復發,心肌淀粉樣變性是死亡的最常見原因,
關于肝淀粉樣變性的預防的介紹
1.積極治療原發病 對于繼發性淀粉樣變性患者,如能控制類風濕關節炎、慢性骨髓炎、結核病及多發性骨髓瘤等原發病,肝淀粉樣變性可能消退。 2.積極鍛煉身體 增強機體的免疫能力,對預防本病的發生有一定幫助。此外還應囑患者調達情志,保持心情舒暢。 3.肝淀粉樣變性患者的死亡原因為繼發性感染和心腎功能
關于尿酸腎病的基本介紹
由于多發性骨髓瘤病人核酸分解代謝增強,常有高尿酸血癥,尤其在并發漿細胞型白血病或化學治療時,血尿酸增高更明顯,但發生急性尿酸腎病者不多見。長期高尿酸血癥者,在低氧、低pH狀態下腎髓質易使尿酸沉積結晶,在腎小管內形成管型,造成腎內阻塞,使腎小管-間質受到損害。
關于IgA腎病的檢查介紹
1.免疫學檢查 50%的病人血清IgA水平升高。37%~75%病人測到含有IgA的特異性循環免疫復合物。 2.尿液檢查 蛋白尿定量和分型對IgA腎病病情判斷、估計預后很重要。蛋白尿
關于IgA腎病的預后介紹
老年患者、起病年齡較大者、持續性鏡下血尿伴有蛋白尿、有腎功能不全、IgA腎病患者有高血壓,特別是難于控制的嚴重高血壓、病理類型在Lee分型Ⅲ級以上預后較差。
關于膠原Ⅲ腎病的檢查介紹
1.實驗室檢查 (1)血生化:血漿白蛋白下降,膽固醇及三酰甘油升高。 (2)尿常規:表現為尿蛋白升高。 2.組織病理學檢查 光鏡下細胞增生少見,免疫熒光可見免疫球蛋白IgG和IgM局灶節段性沉積,Ⅲ型膠原纖維染色在腎小球毛細血管基底膜內側及系膜區呈強陽性,而正常腎小球內僅有Ⅳ型膠原,正常
關于兒童腎淀粉樣變性的診斷介紹
1.臨床特點 (1)腎臟損害癥狀蛋白尿、腎小管酸中毒、腎性尿崩癥及腎功能不全。 (2)腎外臟器損害癥狀心功能不全、末梢神經障礙、肝脾腫大、小腸吸收不良、巨舌及角膜晶體異常引起的視力障礙等。 (3)實驗室檢查以腎病綜合征表現,而血漿蛋白電泳中的γ球蛋白>20%時,懷疑本病。 2.腎活檢
關于淀粉樣變病的疾病治療介紹
治療的目的主要是預防淀粉樣物質的進一步沉積并促進其吸收,減少前體蛋白的產生對延緩病情進展有明顯效果。在AA淀粉樣變時,治療潛在疾病可使淀粉樣沉積物消退,如用烷化劑治療類風濕性關節炎,用秋水仙堿治療家族性地中海熱等,可保護腎功能免受損傷。腫瘤切除有時也可使淀粉樣物質消散。但在AL淀粉樣變時,用細胞
關于骨髓瘤管型腎病的尿酸腎病的介紹
由于多發性骨髓瘤病人核酸分解代謝增強,常有高尿酸血癥,尤其在并發漿細胞型白血病或化學治療時,血尿酸增高更明顯,但發生急性尿酸腎病者不多見。長期高尿酸血癥者,在低氧、低pH狀態下腎髓質易使尿酸沉積結晶,在腎小管內形成管型,造成腎內阻塞,使腎小管-間質受到損害。
狼瘡性腎病的分類
盤狀紅斑狼瘡:主要侵犯皮膚,是紅斑狼瘡中最輕的類型。少數可有輕度內臟損害,少數病例(約5%)可轉變為系統性紅斑狼瘡。皮膚損害初起時為一片或數片鮮紅色斑,綠豆至黃豆大,表面有粘著性鱗屑,以后逐漸擴大,呈圓形或不規則形,邊緣色素明顯加深,略高于中心。中央色淡,可萎縮、低洼,整個皮損呈盤狀(故名盤狀紅
關于小兒iga腎病的預后介紹
兒童IgA腎病預后好于成人。有報道,20年后10%患兒可進展至終末腎功能衰竭。影響預后的因素很多,重度蛋白尿、持續高血壓、腎小球硬化以及間質小管病變等,肉眼血尿與預后的關系尚存爭議。高血壓是病情惡化、預后不良的關鍵因素。
關于終末期腎病的危害介紹
首先患者要放松心情,不要過于緊張,對病情本身也不好的。另外,您并沒有確診為慢性腎炎,所以不要盲目。那么病情建議您再次復查看看,各個醫院的檢查儀器和標準不一樣,檢查的結果也是不一樣的。蛋白的出現的原因也是比較多的,所以在病情沒有確診之前,不要著急,應該積極的進行確診,如果是慢性腎炎,早期發現,就是
關于狼瘡性腎病的基本介紹
狼瘡性腎病是指系統性紅斑狼瘡合并有明顯腎臟損害臨床表現的一種免疫性疾病。這是目前臨床上的常規診斷,主要是從組織學的角度上來看腎臟的結構得出的診斷結果。但是從目前的現行醫學診斷來看,狼瘡性腎病從細胞學的角度看,應該是狼瘡性腎小球毛細血管上皮細胞病。
關于囊性腎病的基本介紹
囊性腎病是指在腎臟出現單個或多個內含液體的良性囊腫性腎臟疾病。自B超和CT應用以來,囊性腎病稱為臨床上常見的一種腎臟疾病。以單純性腎囊腫最常見,其次為多囊腎,后者病變廣泛可導致腎功能受損。
關于終末期腎病的基本介紹
終末期腎臟病(End stage renal disease,ESRD),指各種慢性腎臟疾病的終末階段,與尿毒癥的概念類似,只是診斷標準有所差異。一般認為當小球濾過率降至15ml/(min.1.73m2)以下時即可診斷。也就是說當慢性腎臟病到了5期時就進入了終末期腎臟病階段。在終末期腎臟病的早期
關于膠原Ⅲ腎病的鑒別診斷介紹
1.指甲-髕骨綜合征 為常染色體顯性遺傳病,發病年齡較小,伴有指甲、髕骨發育不良表現,病理檢查顯示也是毛細血管基底膜的致密層有膠原纖維沉積,但是以Ⅰ型、Ⅲ型和Ⅳ型膠原混雜存在。 2.纖維樣腎小球病 該病臨床表現同本病相似,但是病理表型多樣,可表現為膜增生性、膜性或系膜增生性等病理類型。免疫
關于IgA腎病的檢查方式介紹
1.免疫學檢查 50%的病人血清IgA水平升高。37%~75%病人測到含有IgA的特異性循環免疫復合物。 2.尿液檢查 蛋白尿定量和分型對IgA腎病病情判斷、估計預后很重要。蛋白尿
關于薄基膜腎病的基本介紹
薄基膜腎病于1966年由McConcille等首次報道。1973年Rogers等在電子顯微鏡下觀察到本病患者腎小球基底膜(GBM)彌漫變薄,而最先揭示了本病病理特征。薄基膜腎病是組織學表現為腎小球基底膜變薄,臨床以腎小球性血尿為特征,但遺傳學無基因突變的一類疾病。根據患者有無進行性腎功能損害,分