關于淀粉樣變腎病的基本信息介紹
淀粉樣變腎病(renal amyloidosis)是指淀粉樣纖維大量沉積于腎臟引起的病變。在17世紀由Boner：首先報道了淀粉樣變，近年來由于免疫和分子生物學的進展，對淀粉樣變腎病已有比較清楚的認識，該病在住院病人中的發生率約為0．09%～8%。其臨床表現主要為腎病綜合征，晚期可導致腎功能衰竭。......閱讀全文
關于淀粉樣變腎病的基本信息介紹
淀粉樣變腎病(renal amyloidosis)是指淀粉樣纖維大量沉積于腎臟引起的病變。在17世紀由Boner：首先報道了淀粉樣變，近年來由于免疫和分子生物學的進展，對淀粉樣變腎病已有比較清楚的認識，該病在住院病人中的發生率約為0．09%～8%。其臨床表現主要為腎病綜合征，晚期可導致腎功能衰竭
關于淀粉樣變腎病的分類介紹
腎臟淀粉樣變性病的淀粉樣蛋白的來源主要有三種： 1. AL蛋白引起者稱為原發性淀粉樣變 2.AA蛋白引起者稱繼發性淀粉樣變 3.漿細胞病伴發的腎臟淀粉樣變性病與漿細胞病相關的淀粉樣變性病也由AL蛋白引起。
關于淀粉樣變腎病的病理介紹
肉眼觀腎臟體積增大。 1．光鏡因淀粉樣物沉積，毛細血管基膜增厚，管腔狹窄而閉合，腎小球為大量淀粉樣物替代(剛果紅染呈陽性)，腎小管萎縮。 2．電鏡 由于淀粉樣蛋白沉積于腎小球內皮細胞和基膜之間，使內皮層和基膜分開。銀標記可顯示出釘突樣突出于基膜表面，這是由淀粉樣變纖維沉積所致。 3．免疫熒
關于淀粉樣變腎病的實驗室檢查介紹
1．尿Bence-Jone蛋白 陽性。 2．電泳法測定單株峰球蛋白 陽性率在原發性淀粉樣變性幾乎為100%，而繼發性為53%。 3．血生化檢查 紅細胞沉降率增快、纖維蛋白原減少、纖溶亢進。 4．腎功能 晚期BUN、Scr升高。
關于淀粉樣變腎病的病因分析
淀粉樣物是一種無定形的玻璃樣透明物質，含有AL蛋白(amyloid protein)、AA蛋白(amyloid protein A)、前白蛋白、肽類蛋白、Bz微球蛋白等。巨噬細胞被認為是形成和分解體內淀粉樣物質的主要場所，當淀粉樣物質的產生超過了巨噬細胞對蛋白質的代謝能力時j淀粉樣物質就在組織中
治療淀粉樣變腎病的相關介紹
l．原發病的治療。 2．細胞毒類藥物 治療淀粉樣變腎病的療效還不確實。苯丙氨酸氮芥(美法倫)治療多發性骨髓瘤所致的淀粉樣變-腎病，能顯著減輕蛋白尿。 3．秋水仙堿 家族性地中海熱產生的淀粉樣變推薦使用秋水仙堿，1～l．5mg/d，可減少淀粉樣變的發作，緩解癥狀。 亂血液透析用于淀粉樣腎病所
關于IgA腎病的基本信息介紹
IgA腎病是最為常見的一種原發性腎小球疾病，是指腎小球系膜區以IgA或IgA沉積為主，伴或不伴有其他免疫球蛋白在腎小球系膜區沉積的原發性腎小球病。病變類型包括局灶節段性病變、毛細血管內增生性病變、系膜增生性病變、新月體病變及硬化性病變等。其臨床表現為反復發作性肉眼血尿或鏡下血尿，可伴有不同程度蛋
關于低鉀血癥腎病的基本信息介紹
低鉀血癥腎病是由慢性低鉀血癥所致的失鉀性腎病。各種原因引起的尿鉀排出增多是導致低血鉀的最主要的原因，統稱為腎源性低血鉀。患者除了有低血鉀的表現外，往往同時伴有代謝性酸中毒或代謝性堿中毒。低血鉀伴代謝性酸中毒時血壓大多正常，伴有代謝性堿中毒的低血鉀患者則大多可有高血壓。
關于低鉀血癥腎病的基本信息介紹
低鉀血癥腎病是由慢性低鉀血癥所致的失鉀性腎病。各種原因引起的尿鉀排出增多是導致低血鉀的最主要的原因，統稱為腎源性低血鉀。患者除了有低血鉀的表現外，往往同時伴有代謝性酸中毒或代謝性堿中毒。低血鉀伴代謝性酸中毒時血壓大多正常，伴有代謝性堿中毒的低血鉀患者則大多可有高血壓。
關于腎淀粉樣變的基本信息介紹
淀粉樣變性病是一種少見的全身性疾病，早年發現這種淀粉樣物質對碘的反應類似于淀粉類而得名，實際上主要是非可溶性的纖維蛋白質，但已往的舊名稱仍習慣性地被沿用。本病病因不完全清楚，全身受累的腎淀粉樣變性病根據沉淀的纖維蛋白化成學分不同，分為原發性、繼發性、家族性和血液透析相關性淀粉樣變性病。本病的臨床
關于腎淀粉樣變的基本信息介紹
淀粉樣變性病是一種少見的全身性疾病，早年發現這種淀粉樣物質對碘的反應類似于淀粉類而得名，實際上主要是非可溶性的纖維蛋白質，但已往的舊名稱仍習慣性地被沿用。本病病因不完全清楚，全身受累的腎淀粉樣變性病根據沉淀的纖維蛋白化成學分不同，分為原發性、繼發性、家族性和血液透析相關性淀粉樣變性病。本病的臨床
關于皮膚淀粉樣變的基本信息介紹
50%以上的AL或AA淀粉樣變患者的皮膚有淀粉樣蛋白沉積，不論臨床上有無明顯皮損，皮膚病變主要見于面部和軀干部，主要表現有皮膚增厚，腫脹，“蠟樣變”，紫癜，斑塊，水皰，色素沉著，結節及變硬的丘疹樣改變等，有時酷似硬皮病或黏液性水腫；出血性水皰，苔蘚樣皮損，指甲萎縮，乳房病變，脫發和斑禿等也有報道
關于淀粉樣腎病的基本信息介紹
腎臟是淀粉樣蛋白最常侵犯的部位之一，腎淀粉樣變可能是淀粉樣變患者最嚴重的表現和主要死亡原因，腎淀粉樣變在AL和AA（包括繼發性，家族性地中海熱和慢性靜脈吸毒成癮者）淀粉樣變均常見。腎淀粉樣變的主要表現是腎病綜合征和腎功能衰竭，蛋白尿十分常見，重者可有大量蛋白尿（24h尿蛋白定量>3.5g者稱為“
關于反流性腎病的基本信息介紹
反流性腎病是間質性腎病的一種，以腎表面的不規則粗大瘢痕、受累腎盞杵狀肥大和擴張變形、受累皮質萎陷退縮、膀胱輸尿管反流（VUR）為特征，以往稱為“慢性萎縮性腎盂腎炎”。在探測到瘢痕時膀胱輸尿管反流可能不明確或已經消失，部分病例的特征是反復尿路感染（UTI）。由于瘢痕形成的程度不同，腎損害可為局限性
關于小兒軍團病腎病的基本信息介紹
軍團菌感染主要表現為肺炎，也可合并其他各系統的損害，從而加重病情。腎臟受累是軍團病（LD）最常見的合并癥之一，其中半數病例可出現蛋白尿，鏡下血尿約占1/4，嚴重者可致急性腎功能衰竭（急性腎衰）。
關于基底膜腎病的基本信息介紹
基底膜腎病(thinglomerularbasementdisease)是以腎小球源性血尿為惟一或主要臨床表現的一種腎小球疾病，亦稱為家族性良性血尿，為常染色體顯性遺傳性疾病。
關于腎病綜合征的基本信息介紹
腎病綜合征（NS）可由多種病因引起，以腎小球基膜通透性增加，表現為大量蛋白尿、低蛋白血癥、高度水腫、高脂血癥的一組臨床癥候群。 腎病綜合征通常是由腎小球損傷引起的。當血液通過腎臟時，腎小球會過濾血液，將身體需要的東西與不需要的東西分開。? 健康的腎小球能維持體內所需蛋白質含量，當腎小球受損時
簡述淀粉樣變腎病的發病機制
因免疫功能異常、蛋白代謝異常或結締組織的變性分解，形成過多的淀粉樣纖維，淀粉樣纖維在生理溶液中的溶解度很低，在組織中、細胞外沉積，導致器官受壓、萎縮和功能障礙。另外一些異常的蛋白質作為自身抗體，可與這些組織器官發生特異性免疫反應。
簡述淀粉樣變腎病的診斷標準
1．慢性化膿性炎癥、結核病或類風濕關節炎合并腎病綜合征。 2．腎臟病合并心肌病、神經病、巨舌。 3．發生腎功能衰竭時腎臟體積不縮小。 4．尿Bence-Jone蛋白陽性。 5．活組織檢查陽性。 老年腎病綜合征(或蛋白尿)、Fanconi綜合征合并尿Bence-Jone蛋白陽性者，應懷疑
淀粉樣變病的基本信息介紹
系統性淀粉樣變性（systematic amyloidosis）是由于淀粉樣蛋白（amyloid）在全身細胞外組織間隙中沉積，從而破壞細胞和器官功能的疾病。Picken等提出的該病最新定義是淀粉樣變性是一組由遺傳、變性和感染等不同因素引起的，因蛋白質分子折疊異常所致的淀粉樣物質的沉積綜合征。
骨髓瘤管型腎病的腎淀粉樣變的介紹
多發性骨髓瘤病人6%～15%并發淀粉樣變性，淀粉樣纖維（amyloid fibril）是由免疫球蛋白輕鏈可變區的氨基末端片段在酸性環境中降解而成，故稱為AL蛋白（amyloidlight chain protein）。這種蛋白的分子量較輕鏈小，在血清電泳上處于α2與β之間，在腎內主要沉積于腎小球
簡述淀粉樣變腎病的臨床表現
l．腎臟 (1)蛋白尿：是本病早期的主要特征，可作為腎損害的惟一表現，歷時數年。主要為大分子蛋白尿，蛋白尿程度不等(+～+++)。 (2)腎病綜合征：大多起病隱匿，一旦出現，病情進展迅速。 (3)腎功能不全：呈進行性腎功能減退，重癥者死于尿毒癥。 (4)腎間質一小管病變：①顯著多尿，每日
治療IgA腎病的基本信息介紹
本病無特殊治療方法，臨床根據病人不同表現及病程，采用不同措施，目的是保護腎功能，減慢病情進展。按照臨床分型治療IgA腎病如下： 1.孤立性鏡下血尿型 無需特殊治療，定期隨訪。 2.反復發作肉眼血尿型 病灶清除如扁桃體切除，可根據蛋白尿的多少使用三聯療法（雷公藤多苷，大黃素，ACEI/AR
治療薄基膜腎病的基本信息介紹
薄基膜腎病是一種良性疾病，無需特殊治療。對少數有高血壓癥狀的患者應及時進行控制血壓，但應避免不必要的治療和腎毒性藥物的應用；出現發作性肉眼血尿時，注意有無上呼吸道感染，可行相應治療。對于其中的進展性薄基膜腎病要進行對癥治療；少數出現進行性腎衰竭的患者，以及反復肉眼血尿、蛋白尿和腰痛的患者，可給予
關于多發性骨髓瘤腎病的基本信息介紹
多發性骨髓瘤腎病是骨髓內漿細胞異常增生的一種惡性腫瘤。由于骨髓中有大量的異常漿細胞增殖，引起溶骨性破壞，又因血清中出現大量的異常單克隆免疫球蛋白，尿中出現本周氏蛋白，貧血、免疫功能異常引起腎功能的損害。多發性骨髓瘤腎病起病徐緩，早期可數月至數年無癥狀。出現臨床癥狀繁多，常見貧血、骨痛、低熱、出血
關于尿酸腎病的基本介紹
由于多發性骨髓瘤病人核酸分解代謝增強，常有高尿酸血癥，尤其在并發漿細胞型白血病或化學治療時，血尿酸增高更明顯，但發生急性尿酸腎病者不多見。長期高尿酸血癥者，在低氧、低pH狀態下腎髓質易使尿酸沉積結晶，在腎小管內形成管型，造成腎內阻塞，使腎小管-間質受到損害。
關于IgA腎病的檢查介紹
1.免疫學檢查 50%的病人血清IgA水平升高。37%～75%病人測到含有IgA的特異性循環免疫復合物。 2.尿液檢查 蛋白尿定量和分型對IgA腎病病情判斷、估計預后很重要。蛋白尿
關于IgA腎病的預后介紹
老年患者、起病年齡較大者、持續性鏡下血尿伴有蛋白尿、有腎功能不全、IgA腎病患者有高血壓，特別是難于控制的嚴重高血壓、病理類型在Lee分型Ⅲ級以上預后較差。
關于低鉀血癥腎病的檢查介紹
1.尿液檢查 可見尿蛋白和管型，并發感染時見較多白細胞。尿濃縮稀釋試驗顯示濃縮功能減退，尿比重降低（酚紅及對氨基馬尿酸排泄率降低），尿前列腺素E增多。 2.血液檢查 疾病早期血肌酐和尿素氮可正常；隨疾病進展發生腎功能衰竭時，血肌酐和尿素氮水平增高。特征性改變為血鉀降低，常伴有低氯血癥。血氣
關于膠原Ⅲ腎病的檢查介紹
1.實驗室檢查 （1）血生化：血漿白蛋白下降，膽固醇及三酰甘油升高。 （2）尿常規：表現為尿蛋白升高。 2.組織病理學檢查 光鏡下細胞增生少見，免疫熒光可見免疫球蛋白IgG和IgM局灶節段性沉積，Ⅲ型膠原纖維染色在腎小球毛細血管基底膜內側及系膜區呈強陽性，而正常腎小球內僅有Ⅳ型膠原，正常