關于淀粉樣變病的簡介
系統性淀粉樣變性由于沉積的淀粉樣蛋白和受累器官有所不同，因此臨床表現不均一。常見受累器官有肝、腎、神經、心臟、胃腸道等，受累組織則以皮膚、舌、淋巴結等較常見。全身所有組織和器官均可受累，但不一定有臨床表現。......閱讀全文
關于淀粉樣變病的簡介
系統性淀粉樣變性由于沉積的淀粉樣蛋白和受累器官有所不同，因此臨床表現不均一。常見受累器官有肝、腎、神經、心臟、胃腸道等，受累組織則以皮膚、舌、淋巴結等較常見。全身所有組織和器官均可受累，但不一定有臨床表現。
關于淀粉樣變心肌病的簡介
淀粉樣變心肌病是一種心肌功能紊亂的疾病，在心肌組織內沉積有能被蘇木紫-伊紅均勻染色的淀粉樣蛋白質。臨床一般分為原發性和繼發性：發生于結核、類風濕性關節炎、潰瘍性結腸炎、慢性骨髓炎、慢性化膿性和消耗性疾患等，或發生于多發性骨髓瘤者均稱為繼發性淀粉樣變。如無以上病因，則為原發性淀粉樣變，多與遺傳有關
關于淀粉樣變病和淀粉樣關節病的簡介
淀粉樣變性（amyloidosis）是多種原因引起的一組臨床癥候群，不是一個臨床獨立病種，而是一組由組織結構推動的蛋白沉積病。本病最早由Wirchow于1854年發現，近20年來隨著淀粉樣物質從各種疾病患者的組織中提取，其相應的化學成分得以進一步分析及了解，診斷率亦顯著提高，實際上淀粉樣變病臨床
關于皮膚淀粉樣變的簡介
淀粉樣變病是以淀粉樣蛋白異常沉積于組織和器官的細胞外，導致一組有共同特點而臨床表現各異的疾病的總稱。此組疾病可根據病變累及區域的廣泛程度分為系統性淀粉樣變和局限性淀粉樣變。系統性淀粉樣變分為原發性、繼發性、遺傳性和老年性等類型，局限性淀粉樣變分為皮膚性、結節性、繼發性、內分泌性和遺傳性等。淀粉樣
關于腎淀粉樣變的簡介
多發性骨髓瘤病人6%～15%并發淀粉樣變性，淀粉樣纖維（amyloid fibril）是由免疫球蛋白輕鏈可變區的氨基末端片段在酸性環境中降解而成，故稱為AL蛋白（amyloidlight chain protein）。這種蛋白的分子量較輕鏈小，在血清電泳上處于α2與β之間，在腎內主要沉積于腎小球
關于兒童腎淀粉樣變性的簡介
腎淀粉樣變性又稱Muckle-Wells綜合征，是淀粉樣蛋白沉著于腎臟引起的腎臟損害。腎病綜合征為其主要臨床表現，晚期可導致腎衰竭。近來的研究證實，淀粉樣蛋白是組織細胞所合成與分泌的多種蛋白質而非淀粉樣碳水化合物，該病在成人并不少見，但兒童罕見。
關于淀粉樣變病的疾病治療介紹
治療的目的主要是預防淀粉樣物質的進一步沉積并促進其吸收，減少前體蛋白的產生對延緩病情進展有明顯效果。在AA淀粉樣變時，治療潛在疾病可使淀粉樣沉積物消退，如用烷化劑治療類風濕性關節炎，用秋水仙堿治療家族性地中海熱等，可保護腎功能免受損傷。腫瘤切除有時也可使淀粉樣物質消散。但在AL淀粉樣變時，用細胞
關于呼吸系統淀粉樣變的簡介
呼吸道的任何部位，包括鼻咽，喉，氣管支氣管樹和肺臟，均可有淀粉樣變發生，它既可作為惟一受累及的系統，即上呼吸道和（或）下呼吸道局灶性淀粉樣變，也可為系統性淀粉樣變的一部分，約20和大多數AL淀粉樣變累及呼吸道，氣管支氣管和肺臟可以呈結節性或彌漫性病變，臨床癥狀取決于淀粉樣蛋白沉積的部位和范圍，一
關于系統性淀粉樣變性的簡介
系統性淀粉樣變性由于沉積的淀粉樣蛋白和受累器官有所不同，因此臨床表現不均一。常見受累器官有肝、腎、神經、心臟、胃腸道等，受累組織則以皮膚、舌、淋巴結等較常見。全身所有組織和器官均可受累，但不一定有臨床表現。
關于淀粉樣變心肌病的病因分析
淀粉樣變性系指組織內積聚大量具糖蛋白性質的纖維物質，其主要蛋白成分為免疫性輕鏈蛋白（AC）、非免疫性淀粉蛋白（AA）、類降鈣素蛋白（AEI）以及老年性淀粉樣變的血漿前蛋白（SA）等4種。 1、淀粉樣變心肌病—AC致淀粉樣變性 為目前臨床最常見的淀粉樣變性，多見于原發性、系統性淀粉樣變性，系免
關于淀粉樣變病的發病原因介紹
原纖維蛋白及其前體：已弄清楚的淀粉樣蛋白主要有以下幾種。 淀粉樣輕鏈蛋白（AL） ：AL蛋白由部分或整個免疫球蛋白輕鏈組成，也可能為兩者的混合體。輕鏈片段可能為N-末端或整個可變區。在AL中γ鏈比K鏈更多見。AL蛋白見于原發性及骨髓瘤相關型淀粉樣變。 淀粉樣A蛋白（AA） ：AA蛋白主要見于
關于淀粉樣變病的影像學檢查介紹
胸片在肺結節型病變中表現為邊界清晰的單個或多發結節，可有分葉；肺泡隔彌漫性病變表現為彌漫性網狀結節影；氣管支氣管型可出現肺不張或阻塞性肺炎，胸部CT在診斷氣管和支氣管黏膜增厚或結節中有優勢，腹部CT可發現肝脾腫大，繼發于多發性骨髓瘤者X線檢查可發現顱骨，腰椎或髂骨破壞，腹部B超可見肝，脾和腎臟腫
關于淀粉樣變病的疾病診斷介紹
除詳細詢問病史外，應著重詢問家族史 家族史中應詢問過去有無類風濕性關節炎、炎癥性腸病、結核、化膿性骨髓炎和膿胸、腎臟透析治療病史等。 巨舌、眼眶周圍皮膚紫癜、不明原因的心臟擴大和心功能衰竭、肝臟腫大、蛋白尿、全身淋巴腺腫大、頑固性胸腔積液和全血細胞減少等應考慮有該病存在的可能性。 對該病診斷
關于淀粉樣變病的診斷依據介紹
淀粉樣變病由組織活檢中淀粉的檢出而確立診斷，受累的器官活檢淀粉樣物質量增多，在AL或AA淀粉樣變病中，在下列器官中的活檢陽性率如下：腎或肝，大于90%；腹部脂肪，60%～80%；直腸，50%～70%；骨髓活檢（疑似AL），50%～55%；皮膚，50%；齦活檢陽性率低，B2M淀粉樣變病建議行腕骨管
關于淀粉樣變病和淀粉樣關節病的病理介紹
淀粉樣物質主要是多糖蛋白復合體，其組織切片在光鏡下呈無定型的均勻的嗜伊紅性物質，用剛果紅染色偏光鏡下觀察可見特異的蘋果綠色熒光，電鏡下可見兩種不同的結構，主要成分為大小約10nm的原纖維，另一為切面呈五角形中空的桿狀物質（P成分），后者的化學物理特性在所有的淀粉樣變病中都是一致的，原纖維則由多
關于神經系統淀粉樣變的簡介
周圍神經受淀粉樣蛋白浸潤后，可出現感覺障礙，肢體無力和無痛性潰瘍，通常表現為肢端，對稱性，進行性感覺運動性神經病，以感覺神經受累為著，下肢受累較上肢多見且更為嚴重，自主神經也可受累，常與周圍性神經病伴發，表現為胃腸道運動異常，括約肌功能障礙，陽萎，出汗障礙，或體位性低血壓等，臨床上，淀粉樣變神經
關于淀粉樣變病和淀粉樣關節病的診斷評析介紹
淀粉樣變較為少見，臨床表現多種多樣，容易漏診，因此提高對本病的認識和警覺性，熟悉本病的各種臨床表現顯得十分重要，詳細地采集病史和認真的體格檢查是正確診斷的第一步，有不明原因的腎病，心肌病，肝脾腫大，腕管綜合征，體重快速下降，巨舌，直立性低血壓，腸道吸收功能不良或眶周紫癜均要考慮本病，要仔細詢問
關于淀粉樣變病和淀粉樣關節病的病理病因分析
本病淀粉樣蛋白在血管壁及組織中的沉積原因尚不明確，各種細胞因子，生長因子及有關炎癥介質，可能起著一定的作用，蛋白沉積主要發生在細胞外，造成組織損傷和功能障礙。 1.AL淀粉樣變病 此類淀粉樣纖維蛋白是從免疫球蛋白輕鏈衍生而來，稱AL，分子量為500～2500 Dα，通常含有免疫球蛋白可變區（V
關于淀粉樣變病和淀粉樣關節病的檢查方法介紹
1.血常規及血沉 繼發性淀粉樣變病因原發病而異，可有輕度貧血，白細胞計數增加，血沉增快，原發性和家族型無異常改變，繼發于漿細胞病者，可見周圍血液有紅細胞串錢現象。 2.尿常規 有腎病者可見有蛋白尿，白細胞，紅細胞或管型。 3.免疫學檢查 血，尿的蛋白電泳和血清免疫球蛋白定量測定，若發現特殊的
關于淀粉樣變心肌病的檢查方式介紹
心內膜心肌組織學檢查仍為目前診斷淀粉樣變心肌病的金指標。凡偏光顯微鏡發現剛果紅染色組織特征性綠色雙折射者即可確診。若遇全身性淀粉樣變，而不適宜實施心肌活檢者，則應酌情行直腸、腎臟以及肝臟等組織學檢查。 1、淀粉樣變心肌病的心電圖檢查： 表現有低電壓、ST-T改變、竇性心動過速，心律失常以房室
關于淀粉樣變病的實驗室檢查介紹
血常規檢查在腎功能衰竭患者可出現貧血，脾功能低下者可出現血小板增多，尿常規可出現尿蛋白陽性，24h尿蛋白異常，蛋白電泳可見單克隆帶，腸道吸收功能不良患者有大便脂肪定量異常，肝腎功能檢查可見血白蛋白水平低和血肌酐水平升高，凝血功能檢查可見凝血酶原時間，凝血酶時間和X因子活性異常，AL蛋白型可有血尿
關于原發性系統性淀粉樣變的簡介
原發性系統性淀粉樣變病( primary systemic amyloidosis) 是由于淀粉樣蛋白沉積于細胞外基質，造成沉積部位組織和器官損傷的一組疾病。可累及腎、心臟、肝、皮膚軟組織、神經和肺等臟器或組織。淀粉樣物質的成分有多種，如免疫球蛋白輕鏈、血清淀粉樣A蛋白和轉甲狀腺素等。最常見的為
關于淀粉樣變病和淀粉樣關節病的注意事項介紹
1.消除和減少或避免發病因素，改善生活環境空間，養成良好的生活習慣，防止感染，注意飲食衛生，合理膳食調配。 2.注意鍛煉身體，增加機體抗病能力，不要過度疲勞、過度消耗，戒煙戒酒。 3.早發現早診斷早治療，樹立戰勝疾病的信心，堅持治療。
淀粉樣變病的疾病檢查
1、尿 ：90%的AL型淀粉樣變尿中有蛋白，其中1/2患者可檢出凝溶蛋白，每天的排出量為1g左右。這種蛋白稱Bence-Jone蛋白，為單克隆輕鏈κ和（或）的同型體，也可檢出完整的免疫球蛋白，在血中無此種蛋白。當把尿加溫到45～60℃時出現凝固蛋白，繼續加溫至沸，則消失，冷卻到60℃時又可出現凝
淀粉樣變性是什么病
淀粉樣變性指淀粉在人體各個器官組織產生沉淀，連累體內各器官發生器官衰竭，并且使身體機能產生異常。癥狀一般會表現在皮膚上，在皮膚上出現類似有苔蘚形狀的淀粉樣變。 淀粉樣變性也可以說是蛋白質沉積，一般發生在中年人身上，并且大多數人會出現皮膚瘙癢癥狀。最常見的癥狀一般在小腿內側，還可能存在于腰部、大
關于立克次氏體病的簡介
由立克次氏體所引起的疾病。主要有流行性斑疹傷寒、地方性斑疹傷寒、落磯山斑疹傷寒、立克次氏痘、恙蟲病、斑點熱和戰壕熱等。 病原為立克次氏體，以鼠類為儲存宿主，由某些節肢動物如虱、蚤、蜱或螨為媒介傳給人類。潛伏期多在2～14日內。表現有高熱、頭痛、精神癥狀（如譫妄、狂躁、昏迷等）、皮疹（Q熱無皮疹
簡述淀粉樣變病的其他檢查
心電圖檢查，可見到肢體導聯低電壓，氣管和支氣管淀粉樣變，在纖維支氣管鏡下，表現為多處或單灶性隆起或普遍狹窄，肺功能檢查可出現流速一容量環異常，骨髓涂片檢查在多發性骨髓瘤中可見到惡性漿細胞，肌電圖檢查有助于診斷神經病變，核素標記的SAP可以特異地與淀粉樣物質沉積，有助于確定受累及的器官和全身淀粉樣
簡述淀粉樣變病的發病機制
淀粉樣物質形成的確切機制尚未完全弄清，但淀粉樣原纖維沉積的先決條件，是其前體蛋白產生的量過多或有結構異常。前體蛋白經不完全降解后，成為易于折疊成反向平行的β-片層結構片段，而在家族性淀粉樣變多發性神經病及血液透析相關型淀粉樣變時，完整的未經降解的TTR及β2-M分子，也可形成淀粉樣原纖維。蛋白質
系統性淀粉樣變性的簡介
系統性淀粉樣變性（systematic amyloidosis）是由于淀粉樣蛋白（amyloid）在全身細胞外組織間隙中沉積，從而破壞細胞和器官功能的疾病。Picken等提出的該病最新定義是淀粉樣變性是一組由遺傳、變性和感染等不同因素引起的，因蛋白質分子折疊異常所致的淀粉樣物質的沉積綜合征。
關于肝吸蟲病的簡介
肝吸蟲又稱華支睪吸蟲，其成蟲寄生于人的肝、膽管內，可致肝吸蟲病。臨床上以納差、腹瀉、上腹部不適、肝腫大及嗜酸性粒細胞增高等為特征。本病在國外主要流行于東南亞各國，國內23個省、市、自治區有本病流行。以廣東、臺灣等省為主要流行區。 肝吸蟲病的診斷： 凡居住或旅行于流行區，有進食生魚或蝦以及未燒