關于淀粉樣變病和淀粉樣關節病的病理病因分析
本病淀粉樣蛋白在血管壁及組織中的沉積原因尚不明確，各種細胞因子，生長因子及有關炎癥介質，可能起著一定的作用，蛋白沉積主要發生在細胞外，造成組織損傷和功能障礙。 1.AL淀粉樣變病 此類淀粉樣纖維蛋白是從免疫球蛋白輕鏈衍生而來，稱AL，分子量為500～2500 Dα，通常含有免疫球蛋白可變區（V）的氨基末端和部分恒區（C），也可為完整的輕鏈，輕鏈主要有κ型和λ型兩種，表現為原發性或伴有多發性骨髓瘤及巨球蛋白血癥的淀粉樣變，此型漿細胞增生都很明顯，有報道在巨噬單核細胞，本-周蛋白經溶酶體內蛋白裂解酶作用后，可形成淀粉樣纖維蛋白。 2.AA淀粉樣變病 此類淀粉樣變是由被命名為AA蛋白的淀粉樣物質沉積于組織所造成，AA蛋白是由較大的前質降解而來，這種前質被稱為血清淀粉樣蛋白A相關蛋白，簡稱SAA，它的產生與免疫球蛋白無關，在慢性病程中，SAA產生過多，超過了機體的降解能力，形成過多的AA蛋白而沉積于組織中，SAA可能由巨噬細胞，......閱讀全文
關于淀粉樣變病和淀粉樣關節病的簡介
淀粉樣變性（amyloidosis）是多種原因引起的一組臨床癥候群，不是一個臨床獨立病種，而是一組由組織結構推動的蛋白沉積病。本病最早由Wirchow于1854年發現，近20年來隨著淀粉樣物質從各種疾病患者的組織中提取，其相應的化學成分得以進一步分析及了解，診斷率亦顯著提高，實際上淀粉樣變病臨床
關于淀粉樣變病和淀粉樣關節病的診斷評析介紹
淀粉樣變較為少見，臨床表現多種多樣，容易漏診，因此提高對本病的認識和警覺性，熟悉本病的各種臨床表現顯得十分重要，詳細地采集病史和認真的體格檢查是正確診斷的第一步，有不明原因的腎病，心肌病，肝脾腫大，腕管綜合征，體重快速下降，巨舌，直立性低血壓，腸道吸收功能不良或眶周紫癜均要考慮本病，要仔細詢問
關于淀粉樣變病和淀粉樣關節病的注意事項介紹
1.消除和減少或避免發病因素，改善生活環境空間，養成良好的生活習慣，防止感染，注意飲食衛生，合理膳食調配。 2.注意鍛煉身體，增加機體抗病能力，不要過度疲勞、過度消耗，戒煙戒酒。 3.早發現早診斷早治療，樹立戰勝疾病的信心，堅持治療。
簡述淀粉樣變病和淀粉樣關節病的癥狀體征
淀粉樣變的臨床表現多種多樣，主要取決于淀粉樣蛋白組織浸潤的分布，以及受累器官的功能障礙程度。 淀粉樣變的各系統損害表現 無論AL，AA還是其他類型的淀粉樣變，淀粉樣蛋白在組織的浸潤均可引起實質性細胞的損害和器官功能障礙，據文獻報道，淀粉樣變可累及心血管，腎臟，肺臟，胃腸道，肝臟，胰腺，脾臟，神
簡述淀粉樣變病和淀粉樣關節病的治療原則
淀粉蛋白形成機制的研究進展，為更有效治療系統性淀粉樣提了更多的理論基礎和治療策略（表4）。治療的主要目標是抑制致淀粉樣變前體蛋白的產生，增加其清除。已經證明這一方法，在這幾種類型的淀粉樣變（AL、AA和ATTR）是行之有效的。淀粉樣變的治療主要包括特異性治療（化療）和支持治療兩方面。
概述淀粉樣變病和淀粉樣關節病的特異性治療
①化療：前瞻性對照研究表明，應用氧芬胂（馬法蘭）和潑尼松聯合化療（MP方案）可延長AL淀粉樣變患者的生存期。腎臟受累患者對化療反應較好，尿蛋白減少50%或完全消失，但心臟受累患者預后差。 新近研究表明，大劑量靜脈氧芬胂 自體干細胞移植治療（見表5）更為有效，50%AL淀粉樣變患者骨髓中單克隆漿
關于淀粉樣變病的簡介
系統性淀粉樣變性由于沉積的淀粉樣蛋白和受累器官有所不同，因此臨床表現不均一。常見受累器官有肝、腎、神經、心臟、胃腸道等，受累組織則以皮膚、舌、淋巴結等較常見。全身所有組織和器官均可受累，但不一定有臨床表現。
概述淀粉樣變病的病理學檢查
①活檢部位：理想的活檢部位應為陽性率高，易獲得和對患者的損傷小，活檢的部位以腹部皮下脂肪，骨髓，直腸黏膜為主，如上述3個部位的活檢均陰性，則要求行受累特殊器官活檢，包括上呼吸道病變，肺部結節，皮膚活檢，腎臟活檢，心臟活檢，肝臟活檢等，組織學檢查可明確診斷和分類。 ②染色方法和結果：剛果紅染色最
關于淀粉樣變腎病的病因分析
淀粉樣物是一種無定形的玻璃樣透明物質，含有AL蛋白(amyloid protein)、AA蛋白(amyloid protein A)、前白蛋白、肽類蛋白、Bz微球蛋白等。巨噬細胞被認為是形成和分解體內淀粉樣物質的主要場所，當淀粉樣物質的產生超過了巨噬細胞對蛋白質的代謝能力時j淀粉樣物質就在組織中
關于腎淀粉樣變的病因分析
研究發現所有淀粉樣沉積物中85%～95%為纖維成分，該纖維成分即為，可溶于水和低離子強度的緩沖液，分子量介于4000～25000Da。迄今已鑒定出20余種淀粉樣物質的前體蛋白，這些蛋白質的一級結構各不相同，既可以以溶解的形式也可以以纖維的形式存在。以纖維形式存在時，X線衍射可以見到這些淀粉樣纖維
關于腎淀粉樣變性的病因分析
研究發現所有淀粉樣沉積物中85%～95%為纖維成分，該纖維成分即為，可溶于水和低離子強度的緩沖液，分子量介于4000～25000Da。迄今已鑒定出20余種淀粉樣物質的前體蛋白，這些蛋白質的一級結構各不相同，既可以以溶解的形式也可以以纖維的形式存在。以纖維形式存在時，X線衍射可以見到這些淀粉樣纖維
小兒腎淀粉樣變性的病理病因
(一)發病原因 淀粉樣物質在器官組織細胞外進行性沉積，引起身體多臟器功能障礙，過去按引起淀粉樣變病的原因一般分為：原發性；合并骨髓瘤、繼發性、局灶性、遺傳性以及其他少見類型。 大多原發性及合并骨髓瘤淀粉樣變病的淀粉樣蛋白來自L鏈的免疫球蛋白-AL蛋白，繼發性淀粉樣變病可由許多疾病誘發，局灶性
淀粉樣變性的病因分析
淀粉樣的產物和它所在組織中沉積的原因尚不清楚，在不同的淀粉樣變性生化類型中，病因學機制可能會不同，如繼發性淀粉樣變性為蛋白前體的代謝障礙（急性期反應物血漿淀粉樣A），而遺傳性的淀粉樣變性會出現不同的蛋白，在原發性淀粉樣變性中，骨髓細胞的單克隆群會產生能形成淀粉樣變性的片段或整個長鏈，在光學顯微鏡
淀粉樣變性是什么病
淀粉樣變性指淀粉在人體各個器官組織產生沉淀，連累體內各器官發生器官衰竭，并且使身體機能產生異常。癥狀一般會表現在皮膚上，在皮膚上出現類似有苔蘚形狀的淀粉樣變。 淀粉樣變性也可以說是蛋白質沉積，一般發生在中年人身上，并且大多數人會出現皮膚瘙癢癥狀。最常見的癥狀一般在小腿內側，還可能存在于腰部、大
關于淀粉樣變病的疾病治療介紹
治療的目的主要是預防淀粉樣物質的進一步沉積并促進其吸收，減少前體蛋白的產生對延緩病情進展有明顯效果。在AA淀粉樣變時，治療潛在疾病可使淀粉樣沉積物消退，如用烷化劑治療類風濕性關節炎，用秋水仙堿治療家族性地中海熱等，可保護腎功能免受損傷。腫瘤切除有時也可使淀粉樣物質消散。但在AL淀粉樣變時，用細胞
關于兒童腎淀粉樣變性的病因分析
病因尚不明，有報道認為繼發者可能與變態反應有關；原發病例有家族發病史，為顯性或隱性遺傳病。原發性腎淀粉樣變患者的年齡多在50歲以上，繼發性腎淀粉樣變可發生于各個年齡段。本病根據有無原發性疾病或者淀粉樣物質沉著的部位，分為以下幾類：原發性淀粉樣變性、繼發性淀粉樣變性、遺傳性家族性淀粉樣變性和局限性
淀粉樣變病的疾病檢查
1、尿 ：90%的AL型淀粉樣變尿中有蛋白，其中1/2患者可檢出凝溶蛋白，每天的排出量為1g左右。這種蛋白稱Bence-Jone蛋白，為單克隆輕鏈κ和（或）的同型體，也可檢出完整的免疫球蛋白，在血中無此種蛋白。當把尿加溫到45～60℃時出現凝固蛋白，繼續加溫至沸，則消失，冷卻到60℃時又可出現凝
關于血清病和血清病樣反應的病理病因分析
常見的病原物質有血清蛋白。非蛋白類藥物有青霉素類、磺胺類、鏈霉素、苯妥英鈉、硫氧嘧啶類藥物。目前利用抗毒血清治療的疾病已很少，只有白喉、破傷風和肉毒桿菌中毒等12種疾病，而且近年來由于預防疫苗的廣泛應用，此類疾病的發生率也已明顯減少。但近年來由于臨床免疫學的不斷發展，生物制品越來越多，各種化學結
關于淀粉樣變腎病的病理介紹
肉眼觀腎臟體積增大。 1．光鏡因淀粉樣物沉積，毛細血管基膜增厚，管腔狹窄而閉合，腎小球為大量淀粉樣物替代(剛果紅染呈陽性)，腎小管萎縮。 2．電鏡 由于淀粉樣蛋白沉積于腎小球內皮細胞和基膜之間，使內皮層和基膜分開。銀標記可顯示出釘突樣突出于基膜表面，這是由淀粉樣變纖維沉積所致。 3．免疫熒
關于淀粉樣變病的疾病診斷介紹
除詳細詢問病史外，應著重詢問家族史 家族史中應詢問過去有無類風濕性關節炎、炎癥性腸病、結核、化膿性骨髓炎和膿胸、腎臟透析治療病史等。 巨舌、眼眶周圍皮膚紫癜、不明原因的心臟擴大和心功能衰竭、肝臟腫大、蛋白尿、全身淋巴腺腫大、頑固性胸腔積液和全血細胞減少等應考慮有該病存在的可能性。 對該病診斷
關于淀粉樣變病的發病原因介紹
原纖維蛋白及其前體：已弄清楚的淀粉樣蛋白主要有以下幾種。 淀粉樣輕鏈蛋白（AL） ：AL蛋白由部分或整個免疫球蛋白輕鏈組成，也可能為兩者的混合體。輕鏈片段可能為N-末端或整個可變區。在AL中γ鏈比K鏈更多見。AL蛋白見于原發性及骨髓瘤相關型淀粉樣變。 淀粉樣A蛋白（AA） ：AA蛋白主要見于
關于淀粉樣變病的診斷依據介紹
淀粉樣變病由組織活檢中淀粉的檢出而確立診斷，受累的器官活檢淀粉樣物質量增多，在AL或AA淀粉樣變病中，在下列器官中的活檢陽性率如下：腎或肝，大于90%；腹部脂肪，60%～80%；直腸，50%～70%；骨髓活檢（疑似AL），50%～55%；皮膚，50%；齦活檢陽性率低，B2M淀粉樣變病建議行腕骨管
關于淀粉樣變病的影像學檢查介紹
胸片在肺結節型病變中表現為邊界清晰的單個或多發結節，可有分葉；肺泡隔彌漫性病變表現為彌漫性網狀結節影；氣管支氣管型可出現肺不張或阻塞性肺炎，胸部CT在診斷氣管和支氣管黏膜增厚或結節中有優勢，腹部CT可發現肝脾腫大，繼發于多發性骨髓瘤者X線檢查可發現顱骨，腰椎或髂骨破壞，腹部B超可見肝，脾和腎臟腫
淀粉樣變性的病因
淀粉樣的產物和它在組織中沉積的原因尚不清楚，在不同的淀粉樣變性生化類型中，病因學機制可能會不同。例如，繼發性淀粉樣變性為蛋白前體的代謝障礙(急性期反應物血漿淀粉樣A)，而遺傳性的淀粉樣變性會出現不同的蛋白，在原發性淀粉樣變性中，骨髓細胞的單克隆群會產生能形成淀粉樣變性的片段或整個長鏈，在光學顯微
淀粉樣變性的病因
淀粉樣的產物和它在組織中沉積的原因尚不清楚，在不同的淀粉樣變性生化類型中，病因學機制可能會不同。例如，繼發性淀粉樣變性為蛋白前體的代謝障礙(急性期反應物血漿淀粉樣A)，而遺傳性的淀粉樣變性會出現不同的蛋白，在原發性淀粉樣變性中，骨髓細胞的單克隆群會產生能形成淀粉樣變性的片段或整個長鏈，在光學顯微
簡述淀粉樣變病的發病機制
淀粉樣物質形成的確切機制尚未完全弄清，但淀粉樣原纖維沉積的先決條件，是其前體蛋白產生的量過多或有結構異常。前體蛋白經不完全降解后，成為易于折疊成反向平行的β-片層結構片段，而在家族性淀粉樣變多發性神經病及血液透析相關型淀粉樣變時，完整的未經降解的TTR及β2-M分子，也可形成淀粉樣原纖維。蛋白質
簡述淀粉樣變病的其他檢查
心電圖檢查，可見到肢體導聯低電壓，氣管和支氣管淀粉樣變，在纖維支氣管鏡下，表現為多處或單灶性隆起或普遍狹窄，肺功能檢查可出現流速一容量環異常，骨髓涂片檢查在多發性骨髓瘤中可見到惡性漿細胞，肌電圖檢查有助于診斷神經病變，核素標記的SAP可以特異地與淀粉樣物質沉積，有助于確定受累及的器官和全身淀粉樣
異色性皮膚淀粉樣變病病例分析
1 臨床資料 患者男， 24 歲，胸前、背部起褐色色素沉著和色 素減退斑 9 年余。患者于 15 歲時背部開始起褐色 色素沉著和色素減退斑，無瘙癢疼痛等不適，患者未 予重視，未至醫院就診，而后褐色色素沉著和色素減 退斑緩慢增多并逐漸蔓延至胸前及整個背部，于 2 年前至本院皮膚科門診就診。患者
關于淀粉樣變病的實驗室檢查介紹
血常規檢查在腎功能衰竭患者可出現貧血，脾功能低下者可出現血小板增多，尿常規可出現尿蛋白陽性，24h尿蛋白異常，蛋白電泳可見單克隆帶，腸道吸收功能不良患者有大便脂肪定量異常，肝腎功能檢查可見血白蛋白水平低和血肌酐水平升高，凝血功能檢查可見凝血酶原時間，凝血酶時間和X因子活性異常，AL蛋白型可有血尿
肝淀粉樣變性的病因分析和疾病診斷
病理病因 淀粉樣變性病因及發病機制尚不清楚，一般認為主要是由于各種原因導致的淀粉樣變性物質浸潤于細胞之間，或沉積于小血管基底膜下，或沿網狀纖維支架沉積。 疾病診斷 肝臟淀粉樣變性需與引起肝腫大的各種肝臟疾病做鑒別診斷，如急性肝炎、各種原因所致肝硬化、原發或繼發性肝癌、肝豆狀核變性等。