關于淀粉樣變病和淀粉樣關節病的診斷評析介紹
淀粉樣變較為少見，臨床表現多種多樣，容易漏診，因此提高對本病的認識和警覺性，熟悉本病的各種臨床表現顯得十分重要，詳細地采集病史和認真的體格檢查是正確診斷的第一步，有不明原因的腎病，心肌病，肝脾腫大，腕管綜合征，體重快速下降，巨舌，直立性低血壓，腸道吸收功能不良或眶周紫癜均要考慮本病，要仔細詢問其他病史，特別是慢性感染，非感染性炎癥和腫瘤病史，人種和家族史也非常重要。 實驗室檢查在診斷過程中起重要的提示作用，尤其AL蛋白型可有血尿免疫電泳異常，血尿蛋白電泳出現M蛋白也可提示診斷，并有助于確定病變的范圍和對預后的判定，實驗室常規檢查如肝功能，腎功能，血常規，尿常規等可以提示疾病的累及范圍，判斷預后和確定治療方案，對于繼發于其他疾病的淀粉樣變性，其他疾病相關的實驗室檢查可以有助于診斷。 胸片和胸腹部的CT可以提示胸腹部器官的受累情況，為進一步病理活檢提供方向，X線檢查發現顱骨，腰椎或髂骨等破壞者要考慮繼發于多發性骨髓瘤，心臟......閱讀全文
關于淀粉樣變病和淀粉樣關節病的簡介
淀粉樣變性（amyloidosis）是多種原因引起的一組臨床癥候群，不是一個臨床獨立病種，而是一組由組織結構推動的蛋白沉積病。本病最早由Wirchow于1854年發現，近20年來隨著淀粉樣物質從各種疾病患者的組織中提取，其相應的化學成分得以進一步分析及了解，診斷率亦顯著提高，實際上淀粉樣變病臨床
簡述淀粉樣變病和淀粉樣關節病的癥狀體征
淀粉樣變的臨床表現多種多樣，主要取決于淀粉樣蛋白組織浸潤的分布，以及受累器官的功能障礙程度。 淀粉樣變的各系統損害表現 無論AL，AA還是其他類型的淀粉樣變，淀粉樣蛋白在組織的浸潤均可引起實質性細胞的損害和器官功能障礙，據文獻報道，淀粉樣變可累及心血管，腎臟，肺臟，胃腸道，肝臟，胰腺，脾臟，神
關于淀粉樣變病的疾病診斷介紹
除詳細詢問病史外，應著重詢問家族史 家族史中應詢問過去有無類風濕性關節炎、炎癥性腸病、結核、化膿性骨髓炎和膿胸、腎臟透析治療病史等。 巨舌、眼眶周圍皮膚紫癜、不明原因的心臟擴大和心功能衰竭、肝臟腫大、蛋白尿、全身淋巴腺腫大、頑固性胸腔積液和全血細胞減少等應考慮有該病存在的可能性。 對該病診斷
關于淀粉樣變病的診斷依據介紹
淀粉樣變病由組織活檢中淀粉的檢出而確立診斷，受累的器官活檢淀粉樣物質量增多，在AL或AA淀粉樣變病中，在下列器官中的活檢陽性率如下：腎或肝，大于90%；腹部脂肪，60%～80%；直腸，50%～70%；骨髓活檢（疑似AL），50%～55%；皮膚，50%；齦活檢陽性率低，B2M淀粉樣變病建議行腕骨管
關于淀粉樣變病的簡介
系統性淀粉樣變性由于沉積的淀粉樣蛋白和受累器官有所不同，因此臨床表現不均一。常見受累器官有肝、腎、神經、心臟、胃腸道等，受累組織則以皮膚、舌、淋巴結等較常見。全身所有組織和器官均可受累，但不一定有臨床表現。
關于淀粉樣變病的疾病治療介紹
治療的目的主要是預防淀粉樣物質的進一步沉積并促進其吸收，減少前體蛋白的產生對延緩病情進展有明顯效果。在AA淀粉樣變時，治療潛在疾病可使淀粉樣沉積物消退，如用烷化劑治療類風濕性關節炎，用秋水仙堿治療家族性地中海熱等，可保護腎功能免受損傷。腫瘤切除有時也可使淀粉樣物質消散。但在AL淀粉樣變時，用細胞
關于淀粉樣變病的發病原因介紹
原纖維蛋白及其前體：已弄清楚的淀粉樣蛋白主要有以下幾種。 淀粉樣輕鏈蛋白（AL） ：AL蛋白由部分或整個免疫球蛋白輕鏈組成，也可能為兩者的混合體。輕鏈片段可能為N-末端或整個可變區。在AL中γ鏈比K鏈更多見。AL蛋白見于原發性及骨髓瘤相關型淀粉樣變。 淀粉樣A蛋白（AA） ：AA蛋白主要見于
淀粉樣變性是什么病
淀粉樣變性指淀粉在人體各個器官組織產生沉淀，連累體內各器官發生器官衰竭，并且使身體機能產生異常。癥狀一般會表現在皮膚上，在皮膚上出現類似有苔蘚形狀的淀粉樣變。 淀粉樣變性也可以說是蛋白質沉積，一般發生在中年人身上，并且大多數人會出現皮膚瘙癢癥狀。最常見的癥狀一般在小腿內側，還可能存在于腰部、大
關于淀粉樣變病的實驗室檢查介紹
血常規檢查在腎功能衰竭患者可出現貧血，脾功能低下者可出現血小板增多，尿常規可出現尿蛋白陽性，24h尿蛋白異常，蛋白電泳可見單克隆帶，腸道吸收功能不良患者有大便脂肪定量異常，肝腎功能檢查可見血白蛋白水平低和血肌酐水平升高，凝血功能檢查可見凝血酶原時間，凝血酶時間和X因子活性異常，AL蛋白型可有血尿
關于腎淀粉樣變性的診斷介紹
1.臨床特點 50歲以上男性出現原因不明的腎病綜合征時，應懷疑原發性淀粉樣變所致腎損害。如有慢性感染灶、類風濕性關節炎、多發性骨髓瘤或其他腫瘤同時存在應高度懷疑為繼發性淀粉樣變性病腎損害，如長期血透患者有骨關節病表現時，應疑為球蛋白蓄積所致淀粉樣變性病。 2.病理學檢查 腎病理學檢查是確立
關于淀粉樣變的診斷程序介紹
（1）組織病理學檢查：淀粉樣變的確診依據，主要是組織切片經剛果紅染色后在偏光顯微鏡下觀察到，特征性的蘋果綠雙折光，絕大多數AA和AL患者的皮下脂肪組織有少許淀粉樣蛋白沉積，所以組織活檢一般首先考慮進行腹部皮下脂肪活檢，腹部皮下脂肪活檢（細針抽吸或外科手術）簡便易行且安全，AL或ATTR淀粉樣變的
淀粉樣變病的疾病檢查
1、尿 ：90%的AL型淀粉樣變尿中有蛋白，其中1/2患者可檢出凝溶蛋白，每天的排出量為1g左右。這種蛋白稱Bence-Jone蛋白，為單克隆輕鏈κ和（或）的同型體，也可檢出完整的免疫球蛋白，在血中無此種蛋白。當把尿加溫到45～60℃時出現凝固蛋白，繼續加溫至沸，則消失，冷卻到60℃時又可出現凝
淀粉樣變病的基本信息介紹
系統性淀粉樣變性（systematic amyloidosis）是由于淀粉樣蛋白（amyloid）在全身細胞外組織間隙中沉積，從而破壞細胞和器官功能的疾病。Picken等提出的該病最新定義是淀粉樣變性是一組由遺傳、變性和感染等不同因素引起的，因蛋白質分子折疊異常所致的淀粉樣物質的沉積綜合征。
關于兒童腎淀粉樣變性的診斷介紹
1.臨床特點 （1）腎臟損害癥狀蛋白尿、腎小管酸中毒、腎性尿崩癥及腎功能不全。 （2）腎外臟器損害癥狀心功能不全、末梢神經障礙、肝脾腫大、小腸吸收不良、巨舌及角膜晶體異常引起的視力障礙等。 （3）實驗室檢查以腎病綜合征表現，而血漿蛋白電泳中的γ球蛋白>20%時，懷疑本病。 2.腎活檢
簡述淀粉樣變病的發病機制
淀粉樣物質形成的確切機制尚未完全弄清，但淀粉樣原纖維沉積的先決條件，是其前體蛋白產生的量過多或有結構異常。前體蛋白經不完全降解后，成為易于折疊成反向平行的β-片層結構片段，而在家族性淀粉樣變多發性神經病及血液透析相關型淀粉樣變時，完整的未經降解的TTR及β2-M分子，也可形成淀粉樣原纖維。蛋白質
淀粉樣變性的診斷
根據上述描述的癥狀，體征可以對淀粉樣變性進行初診，只有依靠活檢才能確診。皮下腹脂肪墊抽吸術和直腸粘膜活檢是最常用的篩查方法，其他有用的活檢部位是牙齦，皮膚，神經，腎和肝臟。用剛果紅染色的組織在可極化顯微鏡下可觀察到淀粉樣變性的綠色雙折射特征，用同位素標記血清AP的閃爍試驗可以確診淀粉樣變性
淀粉樣變性的診斷
根據上述描述的癥狀，體征可以對淀粉樣變性進行初診，只有依靠活檢才能確診。皮下腹脂肪墊抽吸術和直腸粘膜活檢是最常用的篩查方法，其他有用的活檢部位是牙齦，皮膚，神經，腎和肝臟。用剛果紅染色的組織在可極化顯微鏡下可觀察到淀粉樣變性的綠色雙折射特征，用同位素標記血清AP的閃爍試驗可以確診淀粉樣變性。
關于腎淀粉樣變的診斷依據介紹
1.臨床特點 50歲以上男性出現原因不明的腎病綜合征時，應懷疑原發性淀粉樣變所致腎損害。如有慢性感染灶、類風濕性關節炎、多發性骨髓瘤或其他腫瘤同時存在應高度懷疑為繼發性淀粉樣變性病腎損害，如長期血透患者有骨關節病表現時，應疑為球蛋白蓄積所致淀粉樣變性病。 2.病理學檢查 腎病理學檢查是確立
概述淀粉樣變病的臨床表現
系統性淀粉樣變是指在全身各種組織中和器官中均有淀粉樣蛋白沉積，但有些病人只在局部沉積，其中有些病人可能是系統性淀粉樣變的早期階段，以后再發展到其他組織或臟器的淀粉樣蛋白沉積。此病多發生于40歲以上的中老年人，臨床表現極不均一，與類型、淀粉樣蛋白沉積的部位、淀粉樣蛋白特性和受累器官受損的程度有關。
怎樣診斷淀粉樣變性？
根據上述描述的癥狀體征可以對淀粉樣變性進行初診，只有依靠活檢才能確診，皮下腹脂肪墊抽吸術和直腸黏膜活檢是最常用的篩查方法，其他有用的活檢部位是牙齦、皮膚、神經、腎和肝臟。用剛果紅染色的組織在可極化顯微鏡下可觀察到淀粉樣變性的綠色雙折射特征。用同位素標記血清AP的閃爍試驗可以確診淀粉樣變性。
關于腎淀粉樣變的治療和預后介紹
1、治療 淀粉樣變性病預后差，據統計平均生存期小于2年。原發性淀粉樣變性病目前尚沒有有效的治療方法，常用的治療藥物有美法侖、潑尼松、苯丁酸氮芥、環磷酰胺和秋水仙堿。但一般療效不滿意。近來有報告用大劑量美法侖治療后進行骨髓或干細胞移植有較好的治療前景。繼發性淀粉樣變性的治療主要是針對基礎病的治療
關于腎淀粉樣變性的治療和預后介紹
1、治療： 淀粉樣變性病預后差，據統計平均生存期小于2年。原發性淀粉樣變性病目前尚沒有有效的治療方法，常用的治療藥物有美法侖、潑尼松、苯丁酸氮芥、環磷酰胺和秋水仙堿。但一般療效不滿意。近來有報告用大劑量美法侖治療后進行骨髓或干細胞移植有較好的治療前景。繼發性淀粉樣變性的治療主要是針對基礎病的治
淀粉樣變性的介紹
淀粉樣變性是由多種原因造成的淀粉樣物在體內各臟器細胞間的沉積，致使受累臟器功能逐漸衰竭的一種臨床綜合征。包括一組疾病。組織內有淀粉樣物質沉著稱為淀粉樣變性，也稱淀粉樣物質沉著癥。淀粉樣物質是蛋白樣物質，由于遇碘時，可被染成棕褐色，再加硫酸后呈藍色，與淀粉遇碘時的反應相似，故稱之為淀粉樣變性。淀粉
關于淀粉樣變腎病的病理介紹
肉眼觀腎臟體積增大。 1．光鏡因淀粉樣物沉積，毛細血管基膜增厚，管腔狹窄而閉合，腎小球為大量淀粉樣物替代(剛果紅染呈陽性)，腎小管萎縮。 2．電鏡 由于淀粉樣蛋白沉積于腎小球內皮細胞和基膜之間，使內皮層和基膜分開。銀標記可顯示出釘突樣突出于基膜表面，這是由淀粉樣變纖維沉積所致。 3．免疫熒
關于淀粉樣變腎病的分類介紹
腎臟淀粉樣變性病的淀粉樣蛋白的來源主要有三種： 1. AL蛋白引起者稱為原發性淀粉樣變 2.AA蛋白引起者稱繼發性淀粉樣變 3.漿細胞病伴發的腎臟淀粉樣變性病與漿細胞病相關的淀粉樣變性病也由AL蛋白引起。
關于淀粉樣變性的預后內容介紹
繼發性淀粉樣變性的預后取決于原發疾病的治療是否成功，所有類型的腎淀粉樣變性預后皆較差，但如加強對癥治療（如治療腎盂腎炎），患者會保持相對穩定，透析和腎移植會進一步改善預后。和多發性骨髓瘤相關的淀粉樣變性預后最差，常在1歲內死亡。局限性淀粉樣腫塊可被切除不再復發，心肌淀粉樣變性是死亡的最常見原因，
關于腎淀粉樣變性的基本介紹
淀粉樣變性病是一種少見的全身性疾病，早年發現這種淀粉樣物質對碘的反應類似于淀粉類而得名，實際上主要是非可溶性的纖維蛋白質，但已往的舊名稱仍習慣性地被沿用。本病病因不完全清楚，全身受累的腎淀粉樣變性病根據沉淀的纖維蛋白化成學分不同，分為原發性、繼發性、家族性和血液透析相關性淀粉樣變性病。本病的臨床
關于系統性淀粉樣變性的疾病診斷介紹
除詳細詢問病史外，應著重詢問家族史 家族史中應詢問過去有無類風濕性關節炎、炎癥性腸病、結核、化膿性骨髓炎和膿胸、腎臟透析治療病史等。 巨舌、眼眶周圍皮膚紫癜、不明原因的心臟擴大和心功能衰竭、肝臟腫大、蛋白尿、全身淋巴腺腫大、頑固性胸腔積液和全血細胞減少等應考慮有該病存在的可能性。 對該病診斷
異色性皮膚淀粉樣變病病例分析
1 臨床資料 患者男， 24 歲，胸前、背部起褐色色素沉著和色 素減退斑 9 年余。患者于 15 歲時背部開始起褐色 色素沉著和色素減退斑，無瘙癢疼痛等不適，患者未 予重視，未至醫院就診，而后褐色色素沉著和色素減 退斑緩慢增多并逐漸蔓延至胸前及整個背部，于 2 年前至本院皮膚科門診就診。患者
淀粉樣變性的診斷及鑒別
現已普遍認識到三種主要的系統性臨床形式，當淀粉樣變性和疾病無關時，被稱為原發性或突發性(AL形)。當和慢性疾病有關時，被稱為繼發性。獲得性或反應性，這或為感染性(結核、支氣管擴張、骨髓炎、麻風)或為炎性(類風濕性關節炎、肉芽回腸炎)，淀粉樣變性亦和多發性骨髓瘤，霍奇金病(AA)，其他腫瘤及家族性