常見凝血因子異常所致出血性疾病的實驗診斷
1.血友病（1）概述：血友病是一組遺傳性因子Ⅷ和Ⅸ基因缺陷、基因突變、基因缺失、基因插入等導致內源凝血途徑激活凝血酶原酶的功能發生障礙所引起的出血性疾病。包括血友病A或稱血友病甲、因子Ⅷ缺乏癥或AHG缺乏癥；血友病B或稱血友病乙。血友病A、B均為性連鎖隱性遺傳病，基因分別位于Xq28、Xq27.（2）臨床特點：患者表現為自發性或輕微外傷后出血難止。出血常發生于負重的大關節腔內（膝、踝、肘、腕、髖、肩關節）和負重的肌肉群內（肱三頭肌、股四頭肌、腓腸肌、腰大肌）。尚可發生內臟出血或致命的顱內出血。反復關節腔內出血是本病的出血特征之一，且常致關節腔纖維組織增生和粘連，造成關節畸形和殘疾。（3）實驗室檢查1）篩檢試驗：APTT延長，BT、PT、TT正常。2）糾正試驗：曾用STGT或TGT及其糾正試驗。目前也可用APTT糾正試驗。3）凝血因子促凝活性檢測：因子活性（Ⅷ：C或Ⅸ：C）減低是常用的確診試驗，依此可將各因子缺乏癥分為重型（<......閱讀全文
凝血機理和凝血機制圖
凝血過程通常分為：①內源性凝血途徑；②外源性凝血途徑；③共同凝血途徑（圖3－2）。現已日益清楚，所謂內源性或外源性凝血并非絕對獨立的，而是互有聯系，這就是進一步說明凝血機制的復雜性。在生量條件下，凝血因子一般處于無活性的狀態；當這些凝血因子被激活后，就了生了至今仍公認為的“瀑布學說“的一系列酶促反應
凝血機理和凝血機制圖
凝血過程通常分為：①內源性凝血途徑；②外源性凝血途徑；③共同凝血途徑（圖3－2）。現已日益清楚，所謂內源性或外源性凝血并非絕對獨立的，而是互有聯系，這就是進一步說明凝血機制的復雜性。在生量條件下，凝血因子一般處于無活性的狀態；當這些凝血因子被激活后，就了生了至今仍公認為的“瀑布學說“的一系列酶促反應
凝血機制中凝血共同途徑
凝血共同途徑：從因子X被激活至纖維蛋白形成，是內源、外源凝血的共同凝血途徑。①凝血活酶形成：即Ⅹa、因子Ⅴ、PF3與鈣離子組成復合物，即凝血活酶，也稱凝血酶原酶。②凝血酶形成：在凝血酶原酶的作用下，凝血酶原轉變為凝血酶。③纖維慢白形成：纖維蛋白含有三對多肽鏈，其中A和B中含很多酸性氨基酸，故帶較多負
凝血機理和凝血機制圖
凝血過程通常分為：①內源性凝血途徑；②外源性凝血途徑；③共同凝血途徑（圖3－2）。現已日益清楚，所謂內源性或外源性凝血并非絕對獨立的，而是互有聯系，這就是進一步說明凝血機制的復雜性。 在生量條件下，凝血因子一般處于無活性的狀態；當這些凝血因子被激活后，就了生了至今仍公認為的“瀑布學說“的一系列酶促
高凝血癥的凝血患處介紹
血栓常在下肢深靜脈形成（deep venous thrombosis, DVT），可導致疼痛和腫脹。血栓也可以在動脈形成并導致心臟病發作。栓塞還可以進入大腦導致中風，進入肺部導致肺栓塞，出現胸痛和呼吸急促等癥狀。
凝血機制的外源性凝血途徑介紹
外源性凝血途徑：是指參加的凝血因子并非全部存在于血液中，還有外來的凝血因子參與止血。這一過程是從組織因子暴露于血液而啟動，到因子Ⅹ被激活的過程。臨床上以凝血酶原時間測定來反映外源性凝血途徑的狀況。組織因子是存在于多種細胞質膜中的一種特異性跨膜蛋白。當組織損傷后，釋放該因子，在鈣離子的參與下，它與
凝血機理和凝血機制圖(2)
附凝血因子：凝血因子 名稱 生成部位 半壽期（h） 參與凝血途徑Ⅰ 纖維蛋白 肝 46－144 共同Ⅱ 凝血酶原 肝 48－60 共同Ⅲ 組織因子腦． 肺等組織 － 外源Ⅳ 鈣離子 － － －Ⅴ 易變因子 肝 12－15 共同Ⅵ 穩定因子 肝 4－6 外源Ⅶ 抗血友病球蛋白 不明 8－12 內源Ⅷ
凝血分析
1.凝血酶原時間PT:此指標反映外源性凝血因子是否正常；超過對照時間3s即為異常； 延長： 即 ⅰ+ⅱ軸上的凝血因子缺乏或者DIC 分期中的消性低凝期或者繼發性纖溶期。 降低 ：血液高凝狀態（用抗凝劑的指標為延長超過2倍以上） 2.活化部分凝血活酶時間：APTT 延長：血友病（ABC89
凝血基礎
凝血因子檢測一、理論性問題1． 參與凝血過程的凝血因子有哪些？凝血因子（coagulable factor）也稱凝血蛋白（coagulable protein）,迄今已證實有14個因子參與凝血過程，包括國際凝血因子命名委員會規定以羅馬數字命名的凝血因子11個（凝血因子I~XIII，其中凝血因
凝血機制
因常遇見臨床凝血功能障礙的病人，拿到他的凝血功能檢查報告單，總會回想其凝血機制：想一次，瘋一天；看一回，傻一月。不知“醫學生”有沒同學寫過關于凝血功能的文章，以備臨床運用或者職業醫考試之用。在此，我備好了魯米那，嘗試著寫寫，萬一受到了刺激，就啟動自救模式，哇哈哈哈哈哈（持續性應激，間斷性發瘋中）。?