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    巨人癥的實驗室檢查和特殊檢查

    (一)血清GH人GH呈脈沖式分泌,具晝夜節律分泌特征,但受運動、應激及代謝變化的影響。人的GH分泌每日有5~10個分泌峰,峰值達2~40μg/L,峰間谷值多小于0.2μg/L,正常人在運動、應激狀態時,或GH分泌高峰時取血,其血GH值偏高(女性明顯)。巨人癥患者的GH分泌喪失晝夜節律性,但仍保持著間斷的脈沖式分泌,其血濃度的個體差異較大,但垂體GH瘤大多呈GH自主性分泌。患者分泌GH脈沖頻率增加,且血GH基礎值與空腹結果均增高,但不同的放射免疫法檢測的GH值相差較大,故僅一次血GH測定不能作為診斷的依據。 目前的免疫熒光或免疫發光測定的靈敏度達0.005~0.01μg/L,可準確地測得正常人的血GH基礎水平。同時血清中的GH組分很不均一,含有20kD、22kD GH聚合體等多數形式,測定血GH譜是確診GH過度分泌的較佳方法。因可了解血GH增高的組分及其比例。GH在血中的半衰期為20~25min,故測定血GH譜時,每5~20......閱讀全文

    巨人癥的介紹

      巨人癥(gigantism)一般是垂體前葉分泌生長激素(GH)過多,引起軟組織、骨骼及內臟的增生肥大及內分泌-代謝紊亂。臨床上以面貌粗陋、手足厚大、皮膚粗厚,頭痛眩暈,蝶鞍增大,乏力等為特征。發病在青春期前,骨骺未融合前表現為巨人癥;在巨人癥中約半數由于青春期后持續分泌生長激素過多,而兼有肢端肥

    巨人癥的概述

      人生長激素(human gonadotropin hormone,hGH)是垂體分泌的一種內分泌激素,主管人體的生長、發育。隨著嬰幼兒的長大成人,hGH血值遞減直至穩定在1 ~ 5μg/l。如幼年hGH分泌不足,會出現垂體性侏儒癥;反之,如持續分泌逾常,青少年時起病者為巨人癥(gigantism

    巨人癥的發病機制

      巨人癥的臨床特征是由GH及其靶激素IGF-1持續過度分泌所致。GH分泌受下丘腦激素的雙重調節,GH釋放激素(GHRH)刺激GH分泌,而生長抑素(SS)抑制其分泌。  GH垂體分泌GH細胞增生或腺瘤、腺癌。過度分泌患者垂體的基本形態學改變為腺垂體分泌GH細胞數目增多,最常見的病理改變為界限明確,但

    巨人癥的鑒別診斷

      巨人癥的診斷并不困難,詳細病史和體格檢查是診斷的基本依據,實驗室檢查和特殊檢查有助于確定疑難病例的診斷,但應與下列疾病鑒別。  (一)體質性巨人常有家族史,可能與遺傳有關。身高雖然遠遠高于正常人,但身體各部發育較勻稱。性發育無異常,骨齡無延遲,蝶鞍不擴大。血漿GH不增高,無代謝障礙。  (二)青

    巨人癥的臨床表現

      單純的巨人癥較少見,成年后半數以上繼發肢端肥大癥,臨床表現可分兩期。  (一)早期形成期 發病多在青少年期,可早至初生幼嬰,至10歲時已有成人高大,且可繼續生長達30歲左右,身高可達240cm,肌肉發達,臂力過人,性器官發育較早,性欲強烈,此期中基礎代謝率較高,糖耐量減低,可發展為垂體性糖尿病。

    巨人癥的實驗室檢查和特殊檢查

      (一)血清GH人GH呈脈沖式分泌,具晝夜節律分泌特征,但受運動、應激及代謝變化的影響。人的GH分泌每日有5~10個分泌峰,峰值達2~40μg/L,峰間谷值多小于0.2μg/L,正常人在運動、應激狀態時,或GH分泌高峰時取血,其血GH值偏高(女性明顯)。巨人癥患者的GH分泌喪失晝夜節律性,但仍保持

    McCune-Albright綜合征致巨人癥病例分析

    McCune-Albright綜合征(McCune-Albright?sydrome,MAS)又叫多骨纖維發育不良,是一種臨床罕見的內分泌障礙性綜合癥,發病率約為1/100000~1/1000000,主要臨床表現為:多發骨纖維發育不良、皮膚色素沉著(Caféaulait牛奶咖啡斑)、一個或多個內分泌

    肢端肥大癥和巨人癥與基因突變有關

      德國美因茨大學1月6日發表公報說,其研究人員發現,罹患肢端肥大癥和巨人癥與某基因突變有關,并確認通過驗血即可發現這種異常基因。  肢端肥大癥和巨人癥通常由腦垂體腫瘤引起。腦垂體本身能分泌多種激素,其中包括刺激生長的激素。腦垂體腫瘤則可能導致生長失控、面部畸形、頭痛、視力障礙等癥狀。  

    血漿生長素介質測定(som)的臨床意義是什么

      1、降低見于生長激素缺乏癥,以及高生長激素水平的遺傳性生長激素受體缺乏者,也可見于惡病質、嚴重營養不良及嚴重肝病者。  2、升高見于巨人癥及肢端肥大癥。  結果偏低可能疾病:  巨人癥。  結果偏高可能疾病:  生長激素缺乏癥 、 巨人癥及肢端肥大癥。

    血漿生長素介質測定(som)的正常值及臨床意義

      正常值  兒童0.1~2.5u/ml。  青少年0.9~5.9u/ml。  男性0.3~1.9u/ml。  女性o.5~2.2u/ml。  臨床意義  1、降低見于生長激素缺乏癥,以及高生長激素水平的遺傳性生長激素受體缺乏者,也可見于惡病質、嚴重營養不良及嚴重肝病者。  2、升高見于巨人癥及肢端

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