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    關于薄基膜腎病的鑒別診斷介紹

    1.Alport綜合征(遺傳性腎炎) 由于早期組織學相近,薄基膜腎病可能難以與遺傳性腎炎相鑒別。Alport綜合征一般僅見于青少年,腎功能進行性減退,男性病情更重,如有耳聾、眼病變和家族性血尿及進行性腎功能減退時,提示奧爾波特綜合征的可能。薄基膜腎病患者沒有典型的腎外表現或明顯的腎衰竭和家族史。電鏡下Alport綜合征GBM增厚并呈多層結構可形成網狀,其內包含有致密顆粒伴隨節段性GBM變薄;薄基膜腎病彌漫性GBM變薄而無電子致密物沉積。因此兩病鑒別應不太難。但良性家族性薄基膜腎病可與耳聾同時存在,因此應作腎活檢明確腎小球基底膜致密層無分離和板層狀改變,如有之則診斷為奧爾波特綜合征。 已診斷為薄基膜腎病的患者出現明顯的蛋白尿,尤其當伴有高血壓或腎功能不全時,提示患者不是良性家族性薄基膜腎病,應考慮為進展性薄基膜腎病;或提示患者可能是其他疾病,如IgA腎病或家族性膜增殖性腎小球腎炎。需重復腎活檢并觀察腎小球基底膜致密層有無分......閱讀全文

    關于薄基膜腎病的鑒別診斷介紹

      1.Alport綜合征(遺傳性腎炎)  由于早期組織學相近,薄基膜腎病可能難以與遺傳性腎炎相鑒別。Alport綜合征一般僅見于青少年,腎功能進行性減退,男性病情更重,如有耳聾、眼病變和家族性血尿及進行性腎功能減退時,提示奧爾波特綜合征的可能。薄基膜腎病患者沒有典型的腎外表現或明顯的腎衰竭和家族史

    診斷薄基膜腎病的基本介紹

      凡臨床呈現無癥狀性血尿(以持續或間斷鏡下血尿為主)而又有陽性家族史(常染色體顯性或隱性遺傳)的青壯年患者,腎活檢電鏡檢查若揭示彌漫性GBM變薄即應考慮此病。但發現腎小球基底膜變薄不等于可作出薄基膜腎病的診斷,必須有腎活檢顯示腎小球基底膜致密層無分離和板層狀改變,才能作出本病診斷。  如要進一步作

    關于薄基膜腎病的基本介紹

      薄基膜腎病于1966年由McConcille等首次報道。1973年Rogers等在電子顯微鏡下觀察到本病患者腎小球基底膜(GBM)彌漫變薄,而最先揭示了本病病理特征。薄基膜腎病是組織學表現為腎小球基底膜變薄,臨床以腎小球性血尿為特征,但遺傳學無基因突變的一類疾病。根據患者有無進行性腎功能損害,分

    關于薄基膜腎病的分類介紹

      如果患者有腎小球基底膜變薄,又有家族史,無進行性腎功能損害,則稱為良性家族性薄基膜腎病,或稱家族性良性血尿,還有人稱其為非進行性遺傳性腎炎。這是薄基膜腎病中最常見的類型。薄基膜腎病分為:  1.家族性薄基膜腎病、良性家族性薄基膜腎病、進展性薄基膜腎病。  2.散發性薄基膜腎病、良性薄基膜腎病、進

    關于薄基膜腎病的輔助檢查介紹

      (1)光鏡檢查 通常無異常發現,光鏡下腎小球一般正常,腎小管內存在紅細胞管型。偶爾可見一些非特異的輕微腎小球變化,如輕度系膜增生,并無診斷意義。也有一些報道發現球性腎小球硬化、灶性小管萎縮、輕微系膜增寬和不成熟腎小球。  (2)免疫熒光檢查 免疫球蛋白和補體在本病患者腎小球通常為陰性,也有報道小

    關于薄基膜腎病的病因分析

      該病遺傳方式多為常染色體顯性遺傳,但近年亦發現還有常染色體隱性遺傳家系。最近Smeets等發現,其突變基因亦為COL4A3及COL4A4,定位于常染色體2上。為什么有些COL4A3及COL4A4突變引起遺傳性進行性腎炎,而有的卻引起家族性良性血尿尚有待研究。有作者曾用抗Goodpasture綜合

    薄基膜腎病的本病診斷要點

      1.發生年齡  薄基膜腎病可發生在任何年齡,據報道最小者1歲,最大年齡為86歲。  2.癥狀  多數患者無癥狀,或偶爾發現鏡下血尿,無或有輕度蛋白尿,血壓及腎功能正常。肉眼血尿蛋白尿于上呼吸道感染期間或感染后或劇烈運動后出現,罕見有類似于IgA腎病的反復腰痛為初發癥狀。  3.實驗室檢查  血補

    關于薄基膜腎病的實驗室檢查介紹

      血補體,血漿蛋白電泳,抗核抗體,血小板計數,尿素氮,肌酐均正常。患者臨床上可有血尿,尿紅細胞位相顯微鏡檢查為大小不一,呈多種形態的腎小球源性紅細胞,約1/3患者有紅細胞管型。但一般無明顯蛋白尿及腎病綜合征改變。

    預防薄基膜腎病的簡介

      本病目前無特殊治療,避免感冒和過度疲勞是必要的。曾有文獻報道極少數出現肉眼血尿及紅細胞管型,或有蛋白尿時要引起警惕應予對癥治療。以選用中醫藥辨證論治為好,以防止緩慢發生腎功能不全。

    治療薄基膜腎病的基本信息介紹

      薄基膜腎病是一種良性疾病,無需特殊治療。對少數有高血壓癥狀的患者應及時進行控制血壓,但應避免不必要的治療和腎毒性藥物的應用;出現發作性肉眼血尿時,注意有無上呼吸道感染,可行相應治療。對于其中的進展性薄基膜腎病要進行對癥治療;少數出現進行性腎衰竭的患者,以及反復肉眼血尿、蛋白尿和腰痛的患者,可給予

    簡述薄基膜腎病的臨床表現

      本病臨床表現與奧爾波特綜合征相似,各種薄基膜腎病最主要的發現是鏡下血尿。通常血尿在兒童期開始出現,也有一些在成人期出現。血尿通常為持續性,但有些患者是間歇性血尿,這些患者血尿似乎會持續至老年。發作性的肉眼血尿常與感染有關。上呼吸道感染或劇烈運動后肉眼血尿明顯。患者通常無蛋白尿、水腫及高血壓,腎功

    關于膠原Ⅲ腎病的鑒別診斷介紹

      1.指甲-髕骨綜合征  為常染色體顯性遺傳病,發病年齡較小,伴有指甲、髕骨發育不良表現,病理檢查顯示也是毛細血管基底膜的致密層有膠原纖維沉積,但是以Ⅰ型、Ⅲ型和Ⅳ型膠原混雜存在。  2.纖維樣腎小球病  該病臨床表現同本病相似,但是病理表型多樣,可表現為膜增生性、膜性或系膜增生性等病理類型。免疫

    關于小兒iga腎病的鑒別診斷介紹

      1.除外其他能導致血尿的疾病,如尿路損傷、高鈣尿癥、結石、結核、家族性良性血尿等。  2.免疫病理顯示腎小球內IgA沉著時,應與其他全身性疾病鑒別,有繼發的IgA腎病的可能。  (1)全身性多系統疾病:過敏性紫癜、系統性紅斑狼瘡、慢性肝病等。  (2)感染性疾病:支原體感染、弓形蟲病、病毒性肝炎

    關于薄基底膜腎病的基本介紹

      薄基底膜腎病(thin-basement membrane nephropathy,TBMN)是以持續性鏡下血尿為主要表現的一種遺傳性腎病,因其呈家族遺傳,預后良好,又稱之為良性家族性血尿(benign familial hematuria,BFH)或良性再發性血尿(benign reeurre

    關于狼瘡性腎病的診斷鑒別介紹

      多見于中、青年女性,輕者為無癥狀蛋白尿(

    關于尿酸性腎病的診斷鑒別介紹

      1.30歲以上男性患者較多,常有家族遺傳史。  2.常有關節病變。  3.尿呈酸性,尿蛋白輕微,腎小球及腎小管功能多有損害。  4.尿中常見魚仔樣砂粒,鏡檢呈雙折光尿酸結晶。亦有排黃褐色結石者,分析成分為尿酸,X線能透過,故有陰性結石之稱。  5.尿尿酸〉4.17mmol/L(〉700mg/dl

    關于基底膜腎病的鑒別診斷介紹

      1.Alport綜合征  僅見于青少年,腎功能進行性減退,常合并有神經性耳聾和眼異常,有家族史,腎活檢可助鑒別。  2.IgA腎病  腎活檢免疫熒光以IgA為主的免疫球蛋白沉積,電鏡下系膜區有大塊電子致密物沉積等與之鑒別此外,還需與以血尿為主的原發性或繼發性腎小球疾病,外科性血尿、泌尿系感染等相

    關于腎病綜合征的鑒別診斷介紹

      1.過敏性紫癜腎炎  好發于青少年,有典型皮膚紫癜,常于四肢遠端對稱分布,多于出皮疹后1~4周出現血尿和(或)蛋白尿。  2.系統性紅斑狼瘡性腎炎  好發于中年女性及青少年,免疫學檢查可見多種自身抗體,以及多系統的損傷,可明確診斷。  3.乙型肝炎病毒相關性腎炎  多見于兒童及青少年,臨床主要表

    關于赫珀特病腎病的鑒別診斷介紹

      診斷MM時,應特別注意與意義未明的單克隆球蛋白病、隱匿性多發性骨髓瘤、漿細胞性白血性白血病、骨硬化性骨髓瘤、漿細胞瘤和重鏈病相鑒別。  1、反應性漿細胞增增多增多癥  骨髓瘤中中漿細胞增多有限,均為正常成熟漿細胞。免疫球蛋白呈正常多克隆性,水平升高有限(如IgG20g/L、IgM

    關于抗腎小球基膜病的診斷治療介紹

      一、診斷  典型患者完全符合下列三聯征:  1. 肺出血  肺泡基膜IgG呈線樣沉積。  2. 急進性腎炎綜合征  腎臟大量新月體形成(毛細血管外增生性腎炎),可伴毛細血管壞死,GBM有IgG呈線樣沉積。  3. 抗體陽性  血清抗GBM抗體陽性。  二、治療  抗腎小球基膜病的治療多采用血漿置

    關于薄基底膜腎病的病因分析

      家族性復發性血尿綜合征一般以常染色體顯性遺傳為主,部分為常染色體隱性遺傳。  良性家族性血尿的病因及發病機制尚未闡明多數學者認為該病為常染色體顯性遺傳遺傳基因定位于第2號染色體COL4A3/COL4A4區域,該區域為編碼Ⅳ型膠原α3和α4鏈的基因。由于Ⅳ型膠原合成障礙,導致腎小球基底膜成熟不完全

    高鈣血癥腎病的鑒別診斷

      本病可并發腎性尿崩癥,故應與引起多尿癥的其他相關疾病相鑒別。  1.尿崩癥尿:是由于ADH缺乏所引起。ADH能增加遠曲小管與集合管對水的通透性,從而促進水的重吸收。如果由于某些原因ADH分泌不足,遠曲小管與集合管水分不能被吸收,因而尿量大增,24h總尿量為4~8L,最多可達40L,臨床上稱為尿崩

    瘧疾腎病的鑒別診斷

      1、急性血吸蟲病  有血吸蟲病流行區的疫水接觸史和尾蚴性皮炎史,常見腹瀉和黏血便等消化系統癥狀和干咳等,與瘧疾不同的是肝大者占90%以上,以左葉較顯著,白細胞數增加,嗜酸性粒細胞增多,尾蚴膜反應、環卵沉淀試驗或大便孵化陽性。  2、絲蟲病  多數有既往發作史,白細胞和嗜酸性粒細胞增多,無貧血和脾

    概述薄基底膜腎病的癥狀、體征和診斷

      多數患者無癥狀,只在因其他目的進行檢查時,發現鏡下血尿,無或輕度蛋白尿及腎功能正常.偶見蛋白尿或肉眼血尿為初發癥狀.罕見有類似于IgA腎病的反復腰痛.  薄基底膜腎病往往能通過病史及臨床表現與其他引起血尿的疾病(如IgA腎病,遺傳性腎炎)相鑒別.IgA腎病患者常常并無血尿的家族史.而遺傳性腎炎患

    關于Alport綜合征的鑒別 診斷介紹

      1、 原發性腎小球腎炎或繼發性腎小球腎炎,如IgA腎病、系統性紅斑狼瘡、局灶節段腎小球硬化或微小病變型腎病,多數疾病能通過臨床以及腎活檢明確診斷,但一旦合并眼睛或耳朵等其他腎外表現時,需首先考慮Alport綜合征。  2、 薄基底膜腎病 Alport綜合征與薄基底膜腎病不同,臨床表現較薄基底膜腎

    關于多發性骨髓瘤腎病的鑒別診斷介紹

      本病應與甲狀旁腺功能亢進所致的腎損害鑒別。甲狀旁腺功能亢進所致。腎損害可有骨骼損害、高鈣血癥甚至出現腎功能衰竭,但其血漿蛋白電泳正常,無異常免疫球蛋白增多,堿性磷酸酶常增高,骨穿檢查無骨髓瘤細胞。

    關于多發性骨髓瘤腎病的鑒別診斷介紹

      多發性骨髓瘤腎病應與甲狀旁腺功能亢進所致的腎損害鑒別。甲狀旁腺功能亢進所致。腎損害可有骨骼損害、高鈣血癥甚至出現腎功能衰竭,但其血漿蛋白電泳正常,無異常免疫球蛋白增多,堿性磷酸酶常增高,骨穿檢查無骨髓瘤細胞。

    關于人類免疫缺陷病毒相關性腎病的鑒別診斷介紹

      HIVAN需與其他腎臟疾病相鑒別,如HIV相關的免疫復合物沉積病、膜增生性腎炎(多見于HIV患者合并丙型肝炎病毒感染)、腎淀粉樣變性、血栓性微血管病等。

    囊性腎病的鑒別診斷

      囊性腎病診斷  1.多囊腎的鑒別診斷本病須與單純性腎囊腫、孤立性多房囊腫等多發性單純囊腫、腎結核、肝或腎棘球蚴病、腎腫瘤、腎盂積水、慢性腎炎、腎盂腎炎以及腹腔內其他器官囊腫等鑒別。發生血尿者須與新生物、腎結石等引起血尿的其他疾病進行鑒別。  2.單純性腎囊腫的鑒別診斷本病需與多囊腎、腫瘤性腎囊腫

    高尿酸腎病的診斷與鑒別診斷

      中年以上男性,有高尿酸血癥,特別有關節炎、痛風石患者,出現尿濃縮功能減退,緩慢腎功能受損,輕度尿蛋白伴有輕度尿沉渣改變,應考慮到慢性尿酸鹽腎病的可能,如果有尿酸結石、尿酸>4.17mmol/dl,可作出診斷。腎活檢顯示慢性腎小管間質病變,支持慢性尿酸鹽腎病的診斷;若證實腎小管或腎間質內有尿酸鹽結

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