概述先天性肝內膽管囊狀擴張癥的發病機制
Caroli指出其特點為： ①肝臟匯管區有較多小膽管增生，膽管腔常擴張，伴有纖維組織增生； ②匯管區的門靜脈小分支仍明顯可見，匯管區之間常有纖維條索相連； ③肝小葉結構基本正常。 Mereadie指出先天性肝內膽管囊狀擴張癥的典型病變常見于匯管區，即僅侵犯肝葉段內的膽管，擴張的膽管及其近端引流的膽管纖維組織浸潤，膽管壁增厚，內含多條擴張的毛細膽管，膽管上皮可呈乳頭瘤樣增生。大體標本可見肝內膽管單個或多個圓形或卵圓形膨大，大小約2～10cm，擴張的膽管走行迂曲，呈“蛇游動形”，近肝門部膽管因分支多，還可呈“叢狀”或“樹枝狀”，明顯的肝內膽管擴張，切面見有大小不等的囊泡，易于與多囊肝混淆，但腔內潴留的是膽汁而不是液體，顯微鏡下可見上皮細胞受壓而變得扁平，而多囊肝囊壁則無上皮。擴大的膽管周圍肝實質顏色正常，無萎縮。組織學檢查見擴張膽管的周圍有豐富的神經束，有的呈腺瘤樣增生，肝小葉結構存在。......閱讀全文
概述先天性肝內膽管囊狀擴張癥的發病機制
Caroli指出其特點為： ①肝臟匯管區有較多小膽管增生，膽管腔常擴張，伴有纖維組織增生； ②匯管區的門靜脈小分支仍明顯可見，匯管區之間常有纖維條索相連； ③肝小葉結構基本正常。 Mereadie指出先天性肝內膽管囊狀擴張癥的典型病變常見于匯管區，即僅侵犯肝葉段內的膽管，擴張的膽管及其近
先天性肝內膽管囊狀擴張癥的簡介
先天性肝內膽管囊狀擴張癥多見于男性、男女之比2∶1，患者在出生后的5～20年多無臨床癥狀一般于青年時期開始發病，但少數病人亦可終身無癥狀。好發年齡21～49歲。 肝內膽管囊狀擴張癥的確切病因尚不十分清楚，多數學者認為，Caroli病是一種染色體隱性遺傳所致的先天性疾病，可能是膽管先天性結構薄弱
治療先天性肝內膽管囊狀擴張癥的簡介
對Caroli病的最佳治療方案仍有爭論所有的Caroli病并非均需要或能有效地實行手術治療，對無膽管梗阻或無膽管炎癥狀的患者，可暫不做治療，隨訪觀察，手術目的應以治療并發癥為主，根治性手術一般只能用于局限的病變。 預后：由于先天性肝內膽管囊狀擴張癥確診較晚，長期預后較差，故學者認為Caroli
簡述先天性肝內膽管囊狀擴張癥的并發癥
1.并發結石 Caroli病可以合并肝內膽管結石或囊腫內結石，系膽汁淤積膽管感染引起。 2.膽管癌 文獻Caroli病的膽管癌發生率為7%～15%。癌變率是正常人群的100倍。其容易癌變的機制：膽石的機械刺激使膽管黏膜發生變化，膽道內存在膽蒽甲基膽蒽等致癌物質；Caroli是先天性畸形所致在此
簡述先天性肝內膽管囊狀擴張癥的診斷依據
先天性肝內膽管囊狀擴張癥主要依靠影像學檢查確診，尤其是膽道直接影像學檢查，如ERCP或PTC。 術前未能確診者需注意術中仔細探查Mercadire曾描述過“Caroli征”，即術中用手指按壓含有可疑病變的肝葉膽管囊狀擴張的局部有囊性感覺并持續下陷一段時間。術中膽道造影對明確診斷亦有幫助。
關于先天性肝內膽管囊狀擴張癥的常見癥狀介紹
腹痛 一般多表現為反復發作的上腹、右上腹部或臍周圍陣發性鈍痛脹痛或絞痛，發作時患兒非常痛苦，過后又如正常兒。有時高脂肪或多量飲食可誘發腹痛發生。幼小病兒因不會訴說，常易誤診。有的腹痛反復發作，持續數月乃至數年，疼痛發作時常伴有黃疸，并可同時有惡心、嘔吐、厭食等消化道癥狀。如腹痛變為持續性，同時伴
簡述先天性肝內膽管囊狀擴張癥的臨床表現
先天性肝內膽管囊狀擴張癥兒童或青年時期常無癥狀，多因長期膽汁淤積致膽石形成膽道感染后才有表現。腹痛、畏寒、發熱及黃疸是先天性肝內膽管囊狀擴張癥的主要癥狀與膽石病、膽管炎相同，容易造成判斷失誤。膽道感染嚴重者可發展成膽源性肝膿腫和敗血癥。緩解期可無任何癥狀，部分患者也可因反復膽道感染而出現肝臟腫大
關于先天性肝內膽管囊狀擴張癥的檢查方式介紹
1.B超 可以顯示囊腫的形態大小和分布。Marchal等描述Caroli病的超聲特異表現為肝內膽管擴張，管腔內有球狀突出，擴張的膽管內有橋自膽管壁伸入管腔內，門靜脈的小分支部分或全部被擴張的肝內膽管包繞。 2.CT檢查 Caroli病的檢查特征為注射造影劑后加強掃描可發現囊狀擴張的中央點狀影，
關于先天性肝內膽管囊狀擴張癥的鑒別診斷介紹
1.與原發性肝內膽管結石繼發的肝內膽管擴張的鑒別。 (1)Caroli病患者的年齡較繼發性肝內膽管擴張者輕而且后者往往長期反復發作膽管炎合并有結石或狹窄致膽道梗阻而逐漸發生。 (2)膽管憩室樣擴張或多個部位的膽管擴張其形態相同或相似，多為先天性擴張。 (3)繼發性肝內膽管擴張其下端必定有結
關于先天性肝內膽管囊狀擴張癥的分型介紹
曾有學者對先天性膽總管囊腫、先天性肝內膽管囊狀擴張癥和先天性肝臟纖維化進行過相關性研究，發現三者在病理發生學上有一定聯系，可能是同一疾病譜在不同部位的表現即膽總管囊腫累及肝外膽管；Caroli病累及肝內較大膽管；先天性肝臟纖維化累及肝內微小膽管，三者可獨立或同時存在。此外文獻報道Caroli病有
概述先天性膽管囊狀擴張的臨床表現
本病的典型臨床表現為腹痛、黃疸和腹部包塊，部分患者無特異性臨床表現。 1.腹痛 一般多表現為反復發作的上腹、右上腹部或臍周圍陣發性鈍痛、脹痛或絞痛，發作時患兒非常痛苦，過后又如正常兒。有時高脂肪或多量飲食可誘發腹痛發生。幼小病兒因不會訴說，常易誤診。有的腹痛反復發作，持續數月乃至數年，疼痛發
關于先天性膽管囊狀擴張的簡介
先天性膽管囊狀擴張是一種伴有膽汁淤積的外科膽道疾病。1723年Vater報告了首例膽總管囊腫，此后被相繼報告。先天性膽管囊狀擴張癥可發生于除膽囊外的肝內，外膽管的任何部位。Caroli于1958年詳細描述了肝內膽管的囊狀改變，所以先天性膽總管囊腫等名稱已經不能包括此類病的全部，學者們認為統稱為囊
先天性膽管囊狀擴張的術式特點
（1）外引流術 在全身狀態極差情況下，如嚴重膽管感染、重癥黃疸、囊腫破裂并發彌漫性腹膜炎、伴中毒性休克，或者由于其他原因暫不宜行復雜手術時，可酌情以此作為急救術式。長期外引流術后可使患者喪失大量膽液，發生水電解質及酸堿平衡失調等，所以待狀態改善后還需行二期手術。二次手術前應行膽管逆行造影，了解肝
關于先天性膽管囊狀擴張的預后介紹
先天性膽管囊狀擴張經過手術治療后，如能達到下述條件，即能獲得長期治愈：膽道功能恢復正常；無胰液及膽腸反流；去除了癌變的好發部位（如囊腫壁或膽囊管）。Ⅰ型囊腫進行囊腫全切，膽道重建術后，達到了上述目的，預后良好。Ⅱ和Ⅲ型膽總管囊腫的癌變率較其他類型低，預后佳。而Ⅳ和Ⅴ型膽總管囊腫由于肝內膽管病變無
關于先天性膽管囊狀擴張的檢查方式介紹
1.B超、CT檢查 可以較好地確定囊腫大小及其部位。其診斷率較高，而且可以鑒別肝膿腫及肝臟腫瘤。B超可作為首選的檢查方法，B超如果發現可疑膽管囊腫內有囊壁增厚或結節樣改變時，應警惕癌變。 2.腹部X線檢查 囊腫大時腹部X線平片即可發現與囊腫一致的陰影以及充氣胃腸受壓移位的影像。上消化道鋇餐
手術方法治療先天性膽管囊狀擴張的介紹
（1）外引流術 ①囊腫外引流術； ②膽囊外引流術。 （2）內引流術 1）囊狀擴張部與消化道吻合 ①膽囊十二指腸吻合術； ②膽囊空腸吻合術； ③膽囊胃吻合術。 2）膽囊與消化道吻合 ①囊腫十二指腸吻合術； ②囊腫空腸吻合術； ③囊腫胃吻合術。 （3）囊腫切除 膽管重建術
簡述小兒先天性膽管擴張癥的合并肝內膽管擴張的手術
臨床統計30%-40%的病例合并肝內膽管不同程度的擴張，仔細的影像學檢查和術中探查可見部分肝內膽管擴張呈自肝門部向膽管末端逐漸變細的錐形擴張，此類病例無需特別的手術處理。而另外部分則表現為肝內膽管0.5～2.2cm直徑大小的囊樣擴張，左、右膽管最大徑處明顯擴張，但其匯入肝總管的開口卻呈瓣膜狀、隔
概述小兒先天性膽管擴張癥的治療
最近幾十年來，隨著對本病的病因、病理改變了解的深入，特別是對與胰膽管合流異常關系的逐步探明，本癥治療經歷過不同的手術處理階段。上世紀70年代以前，國內外學者都多采用外引流手術或囊腫、腸管吻合的內引流手術。手術后死亡率高達20%～30%，盡管部分病例手術后可以解決膽汁排出梗阻的問題，近期療效尚可，
概述小兒先天性膽管擴張癥的臨床表現
腹痛、黃疸及腹部包塊為本病的3個典型癥狀，但許多患兒，特別是梭狀型患兒多不同時具有上述的“三主征”。臨床上常以其中1～2種表現就診。 1.腹痛 多局限在上腹、右上腹部或臍周圍。疼痛性質以絞痛為多，也可表現為持續性或間歇性的鈍痛、脹痛或牽拉痛。高脂肪或多量飲食常可誘發腹痛。幼小病兒因不會訴說腹
概述小兒先天性膽管擴張癥的臨床分型
在對先天性膽管擴張癥的認識和診治的發展歷史過程中，出現過幾種臨床、病理的分類。影響較大，且被廣泛參考應用的有Alonso-lej分類及Todani分類方法。了解先天性膽管擴張癥的分型，有助于更清楚地明了其病理形態，為下一步的治療提供指導和幫助，也為該病的國際性的綜合研究提供一個統一的研究、交流的
內鏡下球囊擴張摘除膽管結石
膽道括約肌的內窺鏡球囊擴張是內鏡逆行胰膽管造影中有價值的治療方式。內鏡下球囊擴張術（EBD）可以有效去除結石，成功率與內鏡下括約肌切開術（EST）相似，后者是膽管結石的標準治療方法。對于小結石（≤10mm）的患者，EBD允許在所有病例中成功取石，無需額外的括約肌切開術或機械碎石術。患有復雜的結石（直
小兒先天性膽管擴張癥的簡介
小兒先天性膽管擴張癥為臨床上最常見的一種先天性膽道畸形。其病變主要是指膽總管的一部分呈囊狀或梭狀擴張，有時可伴有肝內膽管擴張的先天性畸形。女性發病高于男性，約占總發病率的60%～80%。本癥又稱為膽總管囊腫、先天性膽總管囊腫、先天性膽總管擴張癥、原發性膽總管擴張等。近年，隨著對本癥研究的深入，發
概述小兒先天性肝囊腫的發病機制
關于發病機制一般認為肝囊腫是胚胎時期肝門管區膽管發育異常所致。Moschowitz進行研究，發現胎兒囊性肝的囊腫壁內襯有膽管上皮及長方形上皮細胞，他認為這是由于迷走的膽管上皮合并炎性增生及阻塞，導致管腔內容物滯留形成囊腫；也有學者認為胚胎發育中，多余的肝內膽管沒有自行退化，又不與遠端膽管連接，形
簡述小兒先天性膽管擴張癥的合并迷走膽管的手術
迷走膽管本身為膽道變異，其解剖走行、與肝內主膽道系統交通情況亦存在很多變異,加之先天性膽管擴張癥由于炎癥反復發作導致肝外膽管區粘連、水腫等病理改變,使得解剖關系更加不清,給手術增加了難度,術中膽管造影能全面客觀地了解膽道解剖形態，對迷走膽管等膽道變異，直接迅速顯示其走向，再配合肝內膽管沖洗可以明
概述肝性紫質癥的發病機制
1、病理因素 卟啉為動物體內血紅蛋白，肌紅蛋白、過氧化化氫酶、過氧化物酶、細胞色素等合成過程的中間產物。人體常見的有糞卟啉Ⅰ、Ⅲ，尿卟啉Ⅰ、Ⅲ，和原卟啉Ⅸ幾種。另外有卟膽原，為一卟啉前體，它在某種卟啉病人尿中大量排出。尿色正常，但尿在日光下放置幾小時后，尿色加深，變成紅棕色，是卟膽原變成尿卟啉
概述先天性醛固酮增多癥的發病機制
發病機制尚未完全闡明。有人就本綜合征發病環節提出4種假說： 1.血管壁對ATI的反應有缺陷導致腎素生成增多和繼發性醛固酮增多。 2.近端小管鈉重吸收障礙導致鈉負平衡；低鈉飲食亦不能逆轉腎性失鉀。 3.前列腺素生成過多，使腎小管失鈉，血鈉減低從而激活腎素-血管緊張素系統。 4.髓襻升支厚壁
關于小兒先天性膽管擴張癥的病因分析
病因仍未完全明了，曾有胚胎期膽管空化異常學說、病毒感染學說、膽總管遠端神經、肌肉發育不良學說等。上世紀60年代末Babbitt提出與胰膽管合流異常存在密切聯系，特別是70年代后日本學者古味信彥（KomiNobuhiko）創立胰膽管合流異常研究會，將有關研究推向深入后，胰膽管合流異常在先天性膽管擴
無癥狀Caroli病病例報告
臨床資料患者男性，45歲，因肝功能異常10d，于2017年8月4日入本院。入院前10d 體檢發現肝功能異常（ALT 87 U/L、AST 50 U/L），上腹部B超提示肝囊腫，肝光點粗大、不均。自覺無不適，既往體健，否認長期服用藥物及大量飲酒史。入院查體：未見明顯異常。初步診斷：（1）肝損傷
小兒先天性膽管擴張癥的膽總管輕微擴張病例的手術
一般認為以膽總管直徑大于0.4cm～0.6cm即為異常，如果同時合并胰膽管合流異常，即可以明確先天性膽管擴張癥的診斷。但擴張不明顯的病例的治療相對較為棘手。主要矛盾為一般外科醫生往往擔心，僅有輕微擴張的膽管與腸管吻合后可能發生吻合口的狹窄。手術時應經空腸支留置通過膽管-腸道吻合的置于左右膽管處的
Caroli病的鑒別診斷
1.多囊肝 多囊肝也是肝臟內存在多發性囊腫，但囊腫不與膽管相通，囊液也不含有膽汁，不并發肝硬化。與先天性肝內膽管擴張癥不同的是本癥多無肝臟及膽管的臨床癥狀，一般不會發生膽管的炎癥。多囊肝也常伴有多囊腎，可因腎功能不良而出現癥狀。先天性肝內膽管擴張癥者可伴有肝纖維化，門靜脈高壓癥。 2.繼發性