概述先天性肝內膽管囊狀擴張癥的發病機制
Caroli指出其特點為： ①肝臟匯管區有較多小膽管增生，膽管腔常擴張，伴有纖維組織增生； ②匯管區的門靜脈小分支仍明顯可見，匯管區之間常有纖維條索相連； ③肝小葉結構基本正常。 Mereadie指出先天性肝內膽管囊狀擴張癥的典型病變常見于匯管區，即僅侵犯肝葉段內的膽管，擴張的膽管及其近端引流的膽管纖維組織浸潤，膽管壁增厚，內含多條擴張的毛細膽管，膽管上皮可呈乳頭瘤樣增生。大體標本可見肝內膽管單個或多個圓形或卵圓形膨大，大小約2～10cm，擴張的膽管走行迂曲，呈“蛇游動形”，近肝門部膽管因分支多，還可呈“叢狀”或“樹枝狀”，明顯的肝內膽管擴張，切面見有大小不等的囊泡，易于與多囊肝混淆，但腔內潴留的是膽汁而不是液體，顯微鏡下可見上皮細胞受壓而變得扁平，而多囊肝囊壁則無上皮。擴大的膽管周圍肝實質顏色正常，無萎縮。組織學檢查見擴張膽管的周圍有豐富的神經束，有的呈腺瘤樣增生，肝小葉結構存在。......閱讀全文
膽管囊腫的相關診療經驗
膽管囊腫是囊性擴張，可能在整個膽道中單獨發生或多次發生。由于它們主要發生肝外膽管，它們最初被稱為膽總管囊腫。然而，最初的臨床分類于1977年修訂，包括肝內囊腫，膽管囊腫伴有明顯的并發癥，如導管狹窄，結石形成，膽管炎，破裂和繼發性膽汁性肝硬化。此外，某些類型的膽管囊腫具有高度惡性風險。一、膽管囊腫的類
乳腺導管擴張癥的發病機制
乳腺導管擴張癥的發病機制在學界尚有爭議，一般來說有以下幾種看法： 1.導管排泄障礙 如先天性乳頭畸形、凹陷、不潔或外來毛發、纖維等引起乳孔堵塞，導管發育異常，乳腺結構不良，導致上皮增生炎癥損傷等引起導管狹窄、中斷或閉塞。導管內分泌物積聚，引起導管擴張。部分中、老年婦女由于卵巢功能減退，乳腺導
Caroli病的病理與分型
根據肝臟與膽管的病理組織結構、是單側還是雙側以及單發還是多發有不同的分型。 1.按組織結構分型 Caroli按組織結構將其分為單純型與門靜脈周圍纖維化型兩類。 （1）單純型肝內膽管擴張 有肝內的膽管擴張但肝實質的色澤與質地正常，僅在擴張的膽管壁上有纖維組織增生。與肝硬化及門靜脈高壓無關。約
Caroli病的臨床表現及檢查
臨床表現 本癥主要發生于兒童或青少年，10歲以下開始發病而出現癥狀者約占全部病例的60%。 女性稍多于男性。臨床癥狀常不典型，以肝內膽管擴張和膽汁淤積所致的肝內小膽管炎癥及結石形成為其臨床特點，可起病于任何年齡。單純型者臨床表現為食欲降低、體重減輕、經常反復發作的右上腹疼痛、發熱。可無黃疸或僅
關于小兒先天性膽管擴張癥的檢查方式介紹
1.血生化檢查 提示常有不同程度的肝功能受損，可有高膽紅素血癥的表現，以直接膽紅素增高為主。少數患兒各項檢查指標可基本正常。合并囊腫內感染者可見血象增高等的炎癥改變。常有出凝血時間的延長。 有相當比例的患兒，尤其是梭狀型者病程中發現血、尿胰淀粉酶增高，而被誤診為單純的急性胰腺炎。臨床實際病例
關于小兒先天性膽管擴張癥的鑒別診斷介紹
（1）肝包蟲病 其與膽管擴張癥的不同之處為患者存在畜牧區與狗、羊等動物接觸。囊腫會是逐漸增大。B超及CT檢查均示為肝內占位性病變，肝外膽總管顯示正常。多半嗜酸性細胞計數增多。Casoni試驗（包蟲皮內試驗）陽性率高達80%～95%。80%補體結合試驗陽性。 （2）肝囊腫 肝較大，硬且有結節感，
產前超聲診斷胎兒Caroli病病例分析
孕婦28歲，孕3產1，頭胎正常，孕24周因外院懷疑胎兒肝多發囊腫就診。孕婦既往體健，夫妻雙方無環境污染及毒物接觸史，無遺傳病史。超聲檢查：胎兒雙頂徑5.4 cm，頭圍20.6 cm，腹圍17.9 cm，股骨長4.2 cm，肱骨長3.8 cm，羊水指數5.5 cm；肝臟實質回聲增強，左右肝內均
Caroli病的檢查
由于臨床癥狀多不典型，因而診斷較為困難。近年由于影像學檢查手段的極大進步，可以較清晰地于手術前了解肝內的病理形態而獲得正確的診斷。 1.實驗室檢查 常規的血、尿檢查，特別是對肝功的了解非常重要，每次肝內膽管的炎癥發作對整體的肝臟都是一個較大的損害，常表現為轉氨酶的增高、堿性磷酸酶以及膽紅素的
肝切除治療Caroli 病術式選擇
??? 1958 年Jacques Caroli 首先詳細描述了先天性肝內膽管囊性擴張癥，其病變范圍可以是一段、一個局部、一葉或雙側的肝內膽管，隨著影像學技術的發展，該病的診斷已不再困難，但治療仍是一個難題。從臨床來看，其囊性擴張的膽管常造成膽汁淤積及膽泥沉積，形成肝內膽管結石、膽管炎及肝膿腫，
臨床物理檢查方法介紹--口服法膽道造影介紹
口服法膽道造影介紹： X線檢查雖然是膽道疾病診斷的常用方法，但有些病患在普通X線片上不能明確顯示，這就需要使用醫學造影劑經一定方法和渠道使之進入膽道，使膽道造影部位的輪廓及病變圖像能在X線片上清楚顯示出來，這種方法就是膽道造影。口服法膽道造影正常值： 正常膽道在X線片看起來邊緣光滑整齊，可以看到
關于小兒先天性膽管擴張癥的二次手術問題
部分病例由于病情需要，曾接受一期的囊腫外引流術，如急性嚴重感染的病例和擴張膽總管穿孔的病例。而另有部分病例由于歷史的原因或其他原因而接受了囊腫腸管吻合的內引流手術，術后并發癥會反復發作。在臨床上遇到這兩類病人，應該考慮二次根治性手術的問題。因為囊腸吻合內引流手術未解決胰膽管合流異常的問題，存在的
小兒先天性膽總管囊腫穿孔誤診為急性闌尾炎病例報告
病例資料 患兒，女性，7 歲，1 周前出現上腹部脹痛，無發熱，1d 前疼痛加重，劇烈，繼而波及全腹，以右下腹明顯，2014年12 月10日就診于當地醫院，考慮“闌尾炎">急性闌尾炎”，擬行闌尾切除術。術中探查見腹腔內大量膽汁性液體，不除外消化道穿孔，遂上沿切口，共吸出膽汁性液體約500ml，升結腸系
肝膽疾病的生物化學與實驗診斷（七）
? 高未結合膽紅素血癥及高結合膽紅素血癥的常見疾病見表10-10，10-11。表10-10 高未結合膽紅素血癥的疾病? ㈠膽紅素生成增加 ⒈溶血性黃疸 ⑴新生兒溶血性黃疸（血型不合妊娠） ⑵遺傳性異常血紅蛋白病：鐮狀細胞貧血、珠蛋白生成障礙
先天性膽總管囊腫合并絨毛狀腺瘤病例分析
患者女，34歲。因突發右上腹疼痛伴右肩背部放射痛入院治療。腹痛呈持續性發作，進行性加重。無惡心、嘔吐。查體：體溫36.5℃，皮膚鞏膜無黃染。實驗室檢查：DBIL（+），TBIL（-），ALT（+），AST（+），高密度脂蛋白（HDL-C）（+），谷氨酰轉肽酶（GGT）（+）。酶標：糖類抗原CA199
肝內膽管結石的發病機理
肝內膽管結石的發病原因與膽道的細菌感染、寄生蟲感染及膽汁滯留有關。 感染是導致結石形成的首要因素，感染的原因常見的是膽道寄生蟲感染和復發性膽管炎，差不多所有的肝內膽管結石病病人的膽汁培養均可檢出細菌；感染細菌主要是來源于腸道，常見的細菌是大腸桿菌及厭氧菌。大腸菌屬和一些厭氧菌感染時產生的B-
肝內膽管結石的發病機理
肝內膽管結石的發病原因與膽道的細菌感染、寄生蟲感染及膽汁滯留有關。 感染是導致結石形成的首要因素，感染的原因常見的是膽道寄生蟲感染和復發性膽管炎，差不多所有的肝內膽管結石病病人的膽汁培養均可檢出細菌；感染細菌主要是來源于腸道，常見的細菌是大腸桿菌及厭氧菌。大腸菌屬和一些厭氧菌感染時產生的B-葡
肝內膽管結石的發病機理
肝內膽管結石的發病原因與膽道的細菌感染、寄生蟲感染及膽汁滯留有關。 感染是導致結石形成的首要因素，感染的原因常見的是膽道寄生蟲感染和復發性膽管炎，差不多所有的肝內膽管結石病病人的膽汁培養均可檢出細菌；感染細菌主要是來源于腸道，常見的細菌是大腸桿菌及厭氧菌。大腸菌屬和一些厭氧菌感染時產生的B-葡
肝內膽管囊腺瘤病例分析-2
?2.討論?BCA是一種非常少見的良性腫瘤，約占所有膽管囊性腫瘤的5%。好發于中年女性，發病原因可能與胚胎時期的膽管上皮發育異常相關；病灶多為單發，大多發生于肝內膽管，極少數發生于肝外膽管。BCA通常生長較緩慢，臨床表現無特異性，可因腫瘤體積生長到較大時壓迫周圍組織出現一些癥狀，部分病人以黃疸、腹部
肝內膽管囊腺瘤病例分析-1
膽管囊腺瘤（biliary cystadenoma，BCA）是一種較少見的具有潛在惡變傾向以及較高的復發率的良性腫瘤，其起病緩慢，早期臨床癥狀常無特異性，易誤診為肝囊腫。本文回顧性分析我院一例經病理證實為肝內膽管囊腺瘤患者的臨床、影像及病理學資料，旨在提高對該病的認識。?1.臨床資料?女，59歲
肝內膽管結石的概述
膽管結石分為原發性和繼發性兩種。原發性膽管結石是指原發于膽管系統（包括肝內膽管）內的結石，結石的性質大多為含有多量膽紅素鈣的色素性混合結石，膽囊內一定存在結石。在我國，膽管結石多數屬于這一類。繼發性膽管結石是指膽囊內結石通過擴大的膽囊管進入膽總管而形成的結石，結石的形狀和性質多與膽囊內的結石相同
肝內膽管結石的概述
膽管結石分為原發性和繼發性兩種。原發性膽管結石是指原發于膽管系統（包括肝內膽管）內的結石，結石的性質大多為含有多量膽紅素鈣的色素性混合結石，膽囊內一定存在結石。在我國，膽管結石多數屬于這一類。繼發性膽管結石是指膽囊內結石通過擴大的膽囊管進入膽總管而形成的結石，結石的形狀和性質多與膽囊內的結石相同
概述小兒先天性腎上腺皮質增生癥的發病機制
腎上腺合成3種類固醇：①糖皮質激素(皮質醇是最重要的一種)；②鹽皮質激素(醛固酮是最主要的一種)；③雄激素。皮質醇分泌有晝夜節律，在應激情況下至關重要；它的缺乏會引起腎上腺危象包括低血壓和低血糖，如果不及時救治會導致死亡。腎上腺雄激素生成過多會導致宮內男性化，女性嬰兒出生時有生殖器兩性畸形，在稍
小兒肝硬化的發病機制
1、感染： (1)病毒種類： 病毒性肝炎(乙型肝炎、丙型肝炎、丁型肝炎、庚型肝炎、巨細胞病毒性肝炎)、風疹病毒、單純皰疹病毒、水痘病毒；先天性梅毒；寄生蟲病(日本血吸蟲、肝吸蟲、弓形體病)等。 (2)致病機制： 因病毒、細菌、真菌及寄生蟲等感染肝臟后，漸進展為肝硬化，兒童中常見為乙型或丙
小兒先天性膽管擴張癥的手術適應證及手術時機的選擇
對于先天性膽管擴張癥的治療，鑒于其頻繁的癥狀發作，另外在病程中有可能出現膽道穿孔、膽道癌變等嚴重并發癥，原則上診斷明確后應及時進行手術治療。在針對具體的病人選擇手術時機時，由于臨床、病理類型的不同、是否處于急性發作期、是否合并肝功不良、是否合并高胰淀粉酶血癥等情況，手術的時機及必須的術前準備有很
一例巨大型先天性膽總管囊腫病例分析
病例資料患者女性，17歲，因“右上腹痛1月余，加重伴皮膚鞏膜黃染5d”入院。1個月前無明顯誘因出現腹痛，主要位于中上腹，呈間隙性脹痛，夜間腹痛明顯，未行任何處理。5d前，腹痛明顯加重伴全身皮膚鞏膜黃染，陶土樣大便，尿色呈深黃色；至當地醫院就診，膽紅素及轉氨酶明顯升高；行腹部CT檢查提示：膽總管囊腫可
小兒先天性膽管擴張癥以黃疸為突出表現者鑒別
（1）膽道閉鎖主要不同點為 ①出生1～2周后患兒出現膽汁淤滯性黃疸，并迅速加深而無間隙。尿呈深褐色，糞便為淡黃色，后發展為陶土色大便。 ②皮膚、鞏膜黃染明顯，病程后期可出現腹腔積液或門靜脈高壓癥。 ③超聲檢查探不到膽總管，無膽囊或僅有萎縮的膽囊，而本癥則表現為肝外膽管的擴張。 （2）膽總
外生型肝內膽管囊腺瘤病例分析
患者男，82歲。無明顯誘因出現腹部疼痛10余天，呈陣發性脹痛，偶呈刺痛，以中上腹為主。體檢：鞏膜輕度黃染。左上腹壓痛明顯，無反跳痛。?MRI表現：左上腹腔內肝左外葉旁一巨大囊性腫塊，呈長T1、長T2信號，STIR與DWI序列呈高信號；薄壁，無分隔；邊界清楚，邊緣光滑，大小約9.4 cm×9.0
小兒先天性膽管擴張癥的常用手術方式及術式選擇
隨著對本病認識程度的提高，其手術方式的選擇也發生了很大的變化。盡管曾經廣泛應用的手術方式及目前正在推崇進行的手術的具體種類繁多，但大體可以歸納為三大類型。 ①膽總管外引流手術， ②擴張膽總管腸管吻合的內引流手術， ③擴張膽總管、膽囊切除，肝總管腸管吻合的胰膽分流、膽道重建手術，也即所謂根治
經皮膚穿刺膽道造影的相關疾病有哪些
先天性肝內膽管囊狀擴張癥，小兒家族性非溶血性黃疸綜合征，小兒黃疸肝臟色素沉著綜合征，新生兒遷延性膽汁淤積性黃疸，無膽色素尿性黃疸綜合征，十二指腸憩室梗阻性黃疸綜合征，肝膽管結石，膽管結石與膽管炎，黃疸，新生兒黃疸
先天性視網膜劈裂癥的發病機制
先天性視網膜劈裂癥發病機制仍不確知，有玻璃體異常學說、Müller細胞缺陷學說及視網膜血管異常學說。由于視網膜最內層先天異常，特別是附著于內界膜的Müller細胞內端存在某種遺傳性缺陷或為玻璃體皮質異常視網膜受其牽引導致神經纖維層的分裂。這種牽引可能由于在正常發育眼球中玻璃體生長的不足，或在圍生