簡述巨人癥和肢端肥大癥的臨床表現
1.巨人癥在形成期軀干、內臟生長過速、性欲旺盛，在衰退期，精神不振，乏力，背佝僂，陽萎，遲鈍； 2.頭痛，視力減退，視野缺損，多食，多飲，多尿； 3.特殊面容：下頜增大，眉弓及顴骨突出，唇厚，鼻大，舌大，面貌粗陋，臉皮變粗厚；手足肢端肥大。......閱讀全文
簡述巨人癥和肢端肥大癥的臨床表現
1.巨人癥在形成期軀干、內臟生長過速、性欲旺盛，在衰退期，精神不振，乏力，背佝僂，陽萎，遲鈍； 2.頭痛，視力減退，視野缺損，多食，多飲，多尿； 3.特殊面容：下頜增大，眉弓及顴骨突出，唇厚，鼻大，舌大，面貌粗陋，臉皮變粗厚；手足肢端肥大。
簡述小兒肢端肥大癥和垂體性巨人癥的發病機制
垂體瘤形成的原因與下丘腦的生長激素釋放激素，生長激素釋放抑制激素有關。生長激素具有同化蛋白的作用，能促進身體各部的發育，如皮膚，皮下組織，四肢末端，以及內臟器官的容量均有增大，發生臨床的肢端肥大等癥狀。1972年Daughaday報道，使GH發揮作用，必須要通過生長介素(somatomedin，
關于巨人癥和肢端肥大癥的簡介
本癥是因垂體前葉分泌生長激素過多所致。發生于青春期前，骨骺部未融合者為巨人癥；發生于青春期后，骨骺部已融合者為肢端肥大癥。病因為垂體前葉生長激素細胞腺瘤或增生。臨床表現為生長過速，面部變形、鼻大舌大、顴骨、下頜骨突出，肢端肥大。占垂體瘤中第三位。男女之比1．3-2．2：1，經生長激素測定及定位檢
小兒肢端肥大癥和垂體性巨人癥的簡介
肢端肥大癥和垂體性巨人癥又稱垂體性巨大畸形(pituitary gigantism)、生長激素過多癥。是由于兒童時期生長激素持續分泌過多，從而使骨骼、軟組織、內臟生長過度及代謝改變所產生的體格發育異常。突出表現在骨骼快速增長，尤以長骨的增長為明顯。身高遠遠超過正常范圍。按西方標準，如在出生后頭6
巨人癥及肢端肥大癥的治療
一.放射治療： 內照射和外照射(可用深度X光、鈷60和重粒子等)，60-90%較敏感。也可用x-刀、gamma；-刀立體放射治療。 二.手術治療： 經蝶手術較好，如腺瘤大、混合瘤有鞍外發展者，需聯合其他方法治療。 三.藥物治療： (一)抑制GH分泌藥物：溴隱亭10mg/d以上服、氯丙嗪
巨人癥及肢端肥大癥的診斷
根據病史、臨床癥狀和實驗室檢查資料可以診斷。鑒別診斷 應與皮膚骨膜肥厚癥、空泡蝶鞍等鑒別。 皮膚骨膜肥厚癥的X線表現主要為：四肢骨骨膜增生及骨干增粗，呈對稱性，以脛腓骨和尺橈骨為主。骨膜早期呈鋸齒狀，隨病程進展相互連接呈層狀；骨膜以骨干遠端最明顯，且漸向近端蔓延，一般不累及骨骺和干骺端。
巨人癥及肢端肥大癥的病因
占絕大多數。包括GH細胞增生或腺瘤、GH／PRL細胞混合腺瘤、促泌乳生長激素細胞腺瘤、嗜酸干細胞腺瘤等。 異源性GH／及或GHRH分泌腫瘤(肺、胰腺癌、下丘腦錯構瘤、類癌、胰島細胞瘤)。此類腫瘤往往未及出現GH過度分泌的臨床表現已危及生命。
巨人癥及肢端肥大癥的檢查
(一)GH測定：基礎值15ug/L，活動期高達100ug/L以上(正常5ug/L)。 (二)生長介素明顯升高(正常值75～200ug/L)。 (三)血糖增高糖耐量減低，葡萄糖抑制試驗：口服葡萄糖100g，服糖前及服糖后1/2、1、2、3、及4h分別抽血測GH。正常服糖后GH1h降至1ug/L
肢端肥大癥和巨人癥與基因突變有關
德國美因茨大學1月6日發表公報說，其研究人員發現，罹患肢端肥大癥和巨人癥與某基因突變有關，并確認通過驗血即可發現這種異常基因。 肢端肥大癥和巨人癥通常由腦垂體腫瘤引起。腦垂體本身能分泌多種激素，其中包括刺激生長的激素。腦垂體腫瘤則可能導致生長失控、面部畸形、頭痛、視力障礙等癥狀。
關于巨人癥和肢端肥大癥的診斷鑒別介紹
1.巨人癥在形成期生長過速，10歲可達高大成人，性欲旺。在晚期衰退期，精神萎糜，乏力，陽萎、遲鈍。 2.特殊面容：下頜增大，顴骨突出，唇厚，鼻大舌大，手足肢端肥大。 3.頭痛、視力減退，視野缺損、多食、多飲、多尿。 4.高血磷、高血糖、葡萄糖耐量降低。 5.注射促甲狀腺激素釋放激素（TR
小兒肢端肥大癥和垂體性巨人癥的預后介紹
垂體巨大畸形引起的巨人癥和肢端肥大癥，如不治療，病程會進展，可出現高胰島素血癥糖尿病，出現胰島素拮抗。這可能與hGH分泌過多，促進IGH-1升高有關。IGH-1與胰島素存在受體競爭現象。糖代謝障礙進一步會導致體內環境不穩定，出現高血壓、心肌勞累及糖酵解不足，致使心肌乏力進一步致心力衰竭。肢端肥大
小兒肢端肥大癥和垂體性巨人癥的病理病因分析
最常見的原因是垂體前葉嗜酸細胞腺瘤引起。hGH持續分泌過多是重要原因，而引起hGH過多分泌常見于下丘腦生長激素釋放激素(GH-RH)分泌增加或生長激素釋放抑制激素(GHIH)分泌減少，但大多數為原發性垂體疾病。垂體瘤是主要病因，在垂體瘤中hGH細胞分泌瘤居第3位(約占垂體腫瘤的22%)，多為良性
小兒肢端肥大癥和垂體性巨人癥的并發癥
舌大及喉部軟組織增厚可使語言不清和出現夜間睡眠呼吸暫停。生長激素分泌過多可引致心臟肥大，嚴重時出現心律失常、心力衰竭。呼吸系統方面出現肺的功能不足，甚者出現呼吸困難。垂體腫瘤可出現頭痛、可致視野缺損或視力減弱。青春期女童可出現乳房發育不良，月經不調或無月經；男童出現小睪丸、小陰莖。由于皮膚多汗、
概述小兒肢端肥大癥和垂體性巨人癥的癥狀體征
起病緩慢，有異常身高增長和體重增加。臨床表現由于hGH分泌增多及腫瘤本身對周圍組織的影響所致。疾病發生開始，即發現患兒生長速度加快，尤其以長骨及手足增長較明顯，身高增長速度遠遠超過正常人的身高限度，往往身高＞2m。2歲以后的身高年增長速度＞12cm/年。骨骺閉合后，骨骼漸變粗大，出現特殊面容，如
小兒肢端肥大癥和垂體性巨人癥的預防護理
肢端肥大癥和巨人癥是由于生長激素的慢性高分泌狀態所致，引起軟組織、骨骼及內臟的增生肥大及內分泌-代謝紊亂。本病有明顯遺傳傾向。應做好遺傳病學預防工作。另本癥預防及治療感染對預后有重要關系，應隨時注意。
巨人癥及肢端肥大癥有哪些癥狀
起病緩慢，早期可無癥狀，而后逐漸出現面增長變闊，眉及雙顴隆突，巨鼻大耳，唇舌肥厚，下頜漸突出，牙齒稀疏，鼻翼與喉頭增大，語言鈍濁，容貌趨丑陋。指趾粗短、掌跖肥厚，全身皮膚粗厚、多汗、多脂。少數甲狀腺腫大,基礎代謝率增高，甲狀腺功能大多正常，少數亢進。內臟普遍肥大，胸廓增大。男子性欲亢進，女子多數
巨人癥及肢端肥大癥的治療及檢查
治療 一.放射治療： 內照射和外照射(可用深度X光、鈷60和重粒子等)，60-90%較敏感。也可用x-刀、gamma；-刀立體放射治療。 二.手術治療： 經蝶手術較好，如腺瘤大、混合瘤有鞍外發展者，需聯合其他方法治療。 三.藥物治療： (一)抑制GH分泌藥物：溴隱亭10mg/d以上服
巨人癥及肢端肥大癥的病因及癥狀
病因 占絕大多數。包括GH細胞增生或腺瘤、GH／PRL細胞混合腺瘤、促泌乳生長激素細胞腺瘤、嗜酸干細胞腺瘤等。 異源性GH／及或GHRH分泌腫瘤(肺、胰腺癌、下丘腦錯構瘤、類癌、胰島細胞瘤)。此類腫瘤往往未及出現GH過度分泌的臨床表現已危及生命。 癥狀 起病緩慢，早期可無癥狀，而后逐漸出
巨人癥及肢端肥大癥的檢查及診斷
檢查 (一)GH測定：基礎值15ug/L，活動期高達100ug/L以上(正常5ug/L)。 (二)生長介素明顯升高(正常值75～200ug/L)。 (三)血糖增高糖耐量減低，葡萄糖抑制試驗：口服葡萄糖100g，服糖前及服糖后1/2、1、2、3、及4h分別抽血測GH。正常服糖后GH1h降至1
小兒肢端肥大癥和垂體性巨人癥的疾病鑒別介紹
1.兒童性早熟(precocious puberty) 早期有身高增長過快、骨齡超前，常伴有第二性征提早出現，血hGH正常可鑒別。 2.家族性身材高大(familial tall stature) 多數病人有家族史，在家族中或其直系親屬有身材高大者。這類患兒除體格勻稱性的高大外，無任何其他癥狀
關于小兒肢端肥大癥和垂體性巨人癥的檢查方法介紹
1、實驗室檢查： 生長激素測定，血GH基礎值正常在50ng/L，本癥GH值增高，＞100ng/L。 口服葡萄糖1.75g/kg后于60～90min采血測血糖和GH，血糖＞1000mg/L時可對正常人GH分泌抑制，而垂體巨人癥者GH不被抑制。 左旋多巴刺激試驗后測病人血中GH分泌下降。正常人
用藥治療小兒肢端肥大癥和垂體性巨人癥的簡介
治療目的是盡量使垂體腺瘤分泌過多的GH完全停止。 1.外科手術 如有腫瘤壓迫必須采取腫瘤切除術。若切除不徹底，局部癥狀雖然可緩解，但生長激素水平仍不下降，腫瘤繼續生長。 2.GHRIH 已有人工合成，用于治療巨人癥有一定療效，還可用溴隱亭抑制GH分泌，口服溴隱亭2.5mg可使GH保持低值6～
巨人癥及肢端肥大癥的診斷及并發癥
診斷 根據病史、臨床癥狀和實驗室檢查資料可以診斷。鑒別診斷 應與皮膚骨膜肥厚癥、空泡蝶鞍等鑒別。 皮膚骨膜肥厚癥的X線表現主要為：四肢骨骨膜增生及骨干增粗，呈對稱性，以脛腓骨和尺橈骨為主。骨膜早期呈鋸齒狀，隨病程進展相互連接呈層狀；骨膜以骨干遠端最明顯，且漸向近端蔓延，一般不累及骨骺和干骺
巨人癥的臨床表現
單純的巨人癥較少見，成年后半數以上繼發肢端肥大癥，臨床表現可分兩期。 （一）早期形成期 發病多在青少年期，可早至初生幼嬰，至10歲時已有成人高大，且可繼續生長達30歲左右，身高可達240cm，肌肉發達，臂力過人，性器官發育較早，性欲強烈，此期中基礎代謝率較高，糖耐量減低，可發展為垂體性糖尿病。
肢端肥大癥的臨床表現
本病早期（形成期），體格、內臟普遍性肥大，垂體前葉功能亢進；晚期（衰退期），體力衰退，出現繼發性垂體前葉功能減退。 1、本病較少見，多發生于青壯年男性，平均發病年齡為40～45歲。一般起病較緩，病程較長，可達30余年。 2、兒童期發病的GH腺瘤表現為巨人癥；成人發病者主要表現為占位效應和內分
生長激素功能紊亂有哪些癥狀？
（1）生長激素缺乏癥生長激素缺乏癥又稱垂體性侏儒癥，是由于下丘腦-垂體-GH-SM中任一過程受損而產生的兒童及青少年生長發育障礙。臨床表現為發育遲緩、身材矮小、但尚勻稱、智力一般正常，可區別于呆小癥。按病因可分為原因不明、遺傳性生長激素缺乏癥、繼發性生長激素缺乏癥。（2）生長激素分泌過多導致巨人癥及
關于肢端肥大癥相關關節病的簡介
肢端肥大癥相關關節病系因肢端肥大癥腦垂體分泌生長激素（GH）過多所致。如兒童期與青春期患病時生長激素分泌增多，可導致骨骺閉合延遲，長骨生長加速而發生巨人癥。成年期生長激素分泌增多，骨骺板已愈合，只能促進骨的寬度增加，臨床表現為肢端肥大癥，多伴有骨刺，外生性骨疣，椎體變形增大增厚，骨質疏松，鈣磷變
生長激素功能紊亂的生物化學診斷
一、生長激素及胰島素樣生長因子（一）生長激素的化學、作用及分泌調節生長激素（growth hormone, GH；somatotropin, STH）為含191個氨基酸殘基、分子量約21.5 kD的單鏈多肽激素，由腺垂體嗜酸細胞分泌。GH最重要的生理作用是促進骨骺軟骨細胞DNA、RNA合成，軟骨細胞
生長激素功能紊亂的生物化學診斷
一、生長激素及胰島素樣生長因子??（一）生長激素的化學、作用及分泌調節生長激素（growth hormone, GH；somatotropin, STH）為含191個氨基酸殘基、分子量約21.5 kD的單鏈多肽激素，由腺垂體嗜酸細胞分泌。GH最重要的生理作用是促進骨骺軟骨細胞DNA、RNA合成，軟骨
生長激素功能紊亂的生物化學診斷
一、生長激素及胰島素樣生長因子 ? ? ? （一）生長激素的化學、作用及分泌調節 ? 生長激素（growth hormone, GH；somatotropin, STH）為含191個氨基酸殘基、分子量約21.5 kD的單鏈多肽激素，由腺垂體嗜酸細胞分泌。GH最重要的生理作用是促進骨骺軟骨細胞DNA