巨人癥及肢端肥大癥有哪些癥狀
起病緩慢,早期可無癥狀,而后逐漸出現面增長變闊,眉及雙顴隆突,巨鼻大耳,唇舌肥厚,下頜漸突出,牙齒稀疏,鼻翼與喉頭增大,語言鈍濁,容貌趨丑陋。指趾粗短、掌跖肥厚,全身皮膚粗厚、多汗、多脂。少數甲狀腺腫大,基礎代謝率增高,甲狀腺功能大多正常,少數亢進。內臟普遍肥大,胸廓增大。男子性欲亢進,女子多數月經紊亂、閉經、不育。半數伴糖耐量損害,多飲多尿,伴高催乳素血癥者可乳溢。晚期出現腫瘤壓迫癥狀,可有頭痛、視野缺損和高血壓,也可出現繼發性甲狀腺功能減退癥,繼發性腎上腺皮質功能減退,性腺萎縮和性功能減退癥,骨質疏松,脊柱活動受限等。垂體性巨人癥表現為兒童期過度生長,身材高大,四肢生長尤速。食欲亢進,臂力過人。晚期(衰退期)體力日漸衰弱。......閱讀全文
巨人癥及肢端肥大癥有哪些癥狀
起病緩慢,早期可無癥狀,而后逐漸出現面增長變闊,眉及雙顴隆突,巨鼻大耳,唇舌肥厚,下頜漸突出,牙齒稀疏,鼻翼與喉頭增大,語言鈍濁,容貌趨丑陋。指趾粗短、掌跖肥厚,全身皮膚粗厚、多汗、多脂。少數甲狀腺腫大,基礎代謝率增高,甲狀腺功能大多正常,少數亢進。內臟普遍肥大,胸廓增大。男子性欲亢進,女子多數
巨人癥及肢端肥大癥的病因及癥狀
病因 占絕大多數。包括GH細胞增生或腺瘤、GH/PRL細胞混合腺瘤、促泌乳生長激素細胞腺瘤、嗜酸干細胞腺瘤等。 異源性GH/及或GHRH分泌腫瘤(肺、胰腺癌、下丘腦錯構瘤、類癌、胰島細胞瘤)。此類腫瘤往往未及出現GH過度分泌的臨床表現已危及生命。 癥狀 起病緩慢,早期可無癥狀,而后逐漸出
巨人癥及肢端肥大癥的治療
一.放射治療: 內照射和外照射(可用深度X光、鈷60和重粒子等),60-90%較敏感。也可用x-刀、gamma;-刀立體放射治療。 二.手術治療: 經蝶手術較好,如腺瘤大、混合瘤有鞍外發展者,需聯合其他方法治療。 三.藥物治療: (一)抑制GH分泌藥物:溴隱亭10mg/d以上服、氯丙嗪
巨人癥及肢端肥大癥的診斷
根據病史、臨床癥狀和實驗室檢查資料可以診斷。鑒別診斷 應與皮膚骨膜肥厚癥、空泡蝶鞍等鑒別。 皮膚骨膜肥厚癥的X線表現主要為:四肢骨骨膜增生及骨干增粗,呈對稱性,以脛腓骨和尺橈骨為主。骨膜早期呈鋸齒狀,隨病程進展相互連接呈層狀;骨膜以骨干遠端最明顯,且漸向近端蔓延,一般不累及骨骺和干骺端。
巨人癥及肢端肥大癥的病因
占絕大多數。包括GH細胞增生或腺瘤、GH/PRL細胞混合腺瘤、促泌乳生長激素細胞腺瘤、嗜酸干細胞腺瘤等。 異源性GH/及或GHRH分泌腫瘤(肺、胰腺癌、下丘腦錯構瘤、類癌、胰島細胞瘤)。此類腫瘤往往未及出現GH過度分泌的臨床表現已危及生命。
巨人癥及肢端肥大癥的檢查
(一)GH測定:基礎值15ug/L,活動期高達100ug/L以上(正常5ug/L)。 (二)生長介素明顯升高(正常值75~200ug/L)。 (三)血糖增高糖耐量減低,葡萄糖抑制試驗:口服葡萄糖100g,服糖前及服糖后1/2、1、2、3、及4h分別抽血測GH。正常服糖后GH1h降至1ug/L
巨人癥及肢端肥大癥的治療及檢查
治療 一.放射治療: 內照射和外照射(可用深度X光、鈷60和重粒子等),60-90%較敏感。也可用x-刀、gamma;-刀立體放射治療。 二.手術治療: 經蝶手術較好,如腺瘤大、混合瘤有鞍外發展者,需聯合其他方法治療。 三.藥物治療: (一)抑制GH分泌藥物:溴隱亭10mg/d以上服
巨人癥及肢端肥大癥的檢查及診斷
檢查 (一)GH測定:基礎值15ug/L,活動期高達100ug/L以上(正常5ug/L)。 (二)生長介素明顯升高(正常值75~200ug/L)。 (三)血糖增高糖耐量減低,葡萄糖抑制試驗:口服葡萄糖100g,服糖前及服糖后1/2、1、2、3、及4h分別抽血測GH。正常服糖后GH1h降至1
概述小兒肢端肥大癥和垂體性巨人癥的癥狀體征
起病緩慢,有異常身高增長和體重增加。臨床表現由于hGH分泌增多及腫瘤本身對周圍組織的影響所致。疾病發生開始,即發現患兒生長速度加快,尤其以長骨及手足增長較明顯,身高增長速度遠遠超過正常人的身高限度,往往身高>2m。2歲以后的身高年增長速度>12cm/年。骨骺閉合后,骨骼漸變粗大,出現特殊面容,如
巨人癥及肢端肥大癥的診斷及并發癥
診斷 根據病史、臨床癥狀和實驗室檢查資料可以診斷。鑒別診斷 應與皮膚骨膜肥厚癥、空泡蝶鞍等鑒別。 皮膚骨膜肥厚癥的X線表現主要為:四肢骨骨膜增生及骨干增粗,呈對稱性,以脛腓骨和尺橈骨為主。骨膜早期呈鋸齒狀,隨病程進展相互連接呈層狀;骨膜以骨干遠端最明顯,且漸向近端蔓延,一般不累及骨骺和干骺
關于巨人癥和肢端肥大癥的簡介
本癥是因垂體前葉分泌生長激素過多所致。發生于青春期前,骨骺部未融合者為巨人癥;發生于青春期后,骨骺部已融合者為肢端肥大癥。病因為垂體前葉生長激素細胞腺瘤或增生。臨床表現為生長過速,面部變形、鼻大舌大、顴骨、下頜骨突出,肢端肥大。占垂體瘤中第三位。男女之比1.3-2.2:1,經生長激素測定及定位檢
簡述巨人癥和肢端肥大癥的臨床表現
1.巨人癥在形成期軀干、內臟生長過速、性欲旺盛,在衰退期,精神不振,乏力,背佝僂,陽萎,遲鈍; 2.頭痛,視力減退,視野缺損,多食,多飲,多尿; 3.特殊面容:下頜增大,眉弓及顴骨突出,唇厚,鼻大,舌大,面貌粗陋,臉皮變粗厚;手足肢端肥大。
肢端肥大癥和巨人癥與基因突變有關
德國美因茨大學1月6日發表公報說,其研究人員發現,罹患肢端肥大癥和巨人癥與某基因突變有關,并確認通過驗血即可發現這種異常基因。 肢端肥大癥和巨人癥通常由腦垂體腫瘤引起。腦垂體本身能分泌多種激素,其中包括刺激生長的激素。腦垂體腫瘤則可能導致生長失控、面部畸形、頭痛、視力障礙等癥狀。
小兒肢端肥大癥和垂體性巨人癥的簡介
肢端肥大癥和垂體性巨人癥又稱垂體性巨大畸形(pituitary gigantism)、生長激素過多癥。是由于兒童時期生長激素持續分泌過多,從而使骨骼、軟組織、內臟生長過度及代謝改變所產生的體格發育異常。突出表現在骨骼快速增長,尤以長骨的增長為明顯。身高遠遠超過正常范圍。按西方標準,如在出生后頭6
肢端肥大癥有哪些并發癥?
1、局部 頭痛、視野缺損、腦神經病變、腦積水和顳葉癲癇。 2、全身 (1)心血管系統 心肌缺血、心肌病、充血性心力衰竭、心律不齊、高血壓。 (2)呼吸系統 駝背和桶狀胸、睡眠窒息。 (3)中樞神經系統 卒中。 (4)代謝 糖尿病、糖耐量減低(胰島素抵抗)、高脂血癥(甘油三酯)。 (
生長激素功能紊亂的生化檢查
(1)血漿生長激素測定 若測定結果遠超出正常水平,結合臨床癥狀,有助于巨人癥及肢端肥大癥的診斷。 (2)GH釋放興奮試驗 有運動刺激試驗和藥物刺激試驗 (3)GH分泌抑制實驗 對于懷疑巨人癥或肢端肥大癥患者,可以作高血糖抑制GH釋放試驗。 (4)SM-C及SM結合蛋白測定
關于巨人癥和肢端肥大癥的診斷鑒別介紹
1.巨人癥在形成期生長過速,10歲可達高大成人,性欲旺。在晚期衰退期,精神萎糜,乏力,陽萎、遲鈍。 2.特殊面容:下頜增大,顴骨突出,唇厚,鼻大舌大,手足肢端肥大。 3.頭痛、視力減退,視野缺損、多食、多飲、多尿。 4.高血磷、高血糖、葡萄糖耐量降低。 5.注射促甲狀腺激素釋放激素(TR
小兒肢端肥大癥和垂體性巨人癥的預后介紹
垂體巨大畸形引起的巨人癥和肢端肥大癥,如不治療,病程會進展,可出現高胰島素血癥糖尿病,出現胰島素拮抗。這可能與hGH分泌過多,促進IGH-1升高有關。IGH-1與胰島素存在受體競爭現象。糖代謝障礙進一步會導致體內環境不穩定,出現高血壓、心肌勞累及糖酵解不足,致使心肌乏力進一步致心力衰竭。肢端肥大
生長激素功能紊亂的臨床生化檢查
?????? (1)血漿生長激素測定:若測定結果遠超出正常水平,結合臨床癥狀,有助于巨人癥及肢端肥大癥的診斷,但由于GH分泌的時間性和半壽期僅20分鐘,所以要注意取血和測定中需注意的問題。 (2)動態功能試驗:屬GH釋放的興奮試驗,有運動刺激試驗和藥物刺激試驗。均是在給刺激前、后取血測定GH水平,
生長激素功能紊亂的臨床生化檢查
(1)血漿生長激素測定:若測定結果遠超出正常水平,結合臨床癥狀,有助于巨人癥及肢端肥大癥的診斷,但由于GH分泌的時間性和半壽期僅20分鐘,所以要注意取血和測定中需注意的問題。 (2)動態功能試驗:屬GH釋放的興奮試驗,有運動刺激試驗和藥物刺激試驗。均是在給刺激前、后取血測定GH水平,結合臨床判斷結
小兒肢端肥大癥和垂體性巨人癥的病理病因分析
最常見的原因是垂體前葉嗜酸細胞腺瘤引起。hGH持續分泌過多是重要原因,而引起hGH過多分泌常見于下丘腦生長激素釋放激素(GH-RH)分泌增加或生長激素釋放抑制激素(GHIH)分泌減少,但大多數為原發性垂體疾病。垂體瘤是主要病因,在垂體瘤中hGH細胞分泌瘤居第3位(約占垂體腫瘤的22%),多為良性
小兒肢端肥大癥和垂體性巨人癥的并發癥
舌大及喉部軟組織增厚可使語言不清和出現夜間睡眠呼吸暫停。生長激素分泌過多可引致心臟肥大,嚴重時出現心律失常、心力衰竭。呼吸系統方面出現肺的功能不足,甚者出現呼吸困難。垂體腫瘤可出現頭痛、可致視野缺損或視力減弱。青春期女童可出現乳房發育不良,月經不調或無月經;男童出現小睪丸、小陰莖。由于皮膚多汗、
簡述小兒肢端肥大癥和垂體性巨人癥的發病機制
垂體瘤形成的原因與下丘腦的生長激素釋放激素,生長激素釋放抑制激素有關。生長激素具有同化蛋白的作用,能促進身體各部的發育,如皮膚,皮下組織,四肢末端,以及內臟器官的容量均有增大,發生臨床的肢端肥大等癥狀。1972年Daughaday報道,使GH發揮作用,必須要通過生長介素(somatomedin,
小兒肢端肥大癥和垂體性巨人癥的預防護理
肢端肥大癥和巨人癥是由于生長激素的慢性高分泌狀態所致,引起軟組織、骨骼及內臟的增生肥大及內分泌-代謝紊亂。本病有明顯遺傳傾向。應做好遺傳病學預防工作。另本癥預防及治療感染對預后有重要關系,應隨時注意。
矽肺有哪些癥狀
矽肺的早期可能沒有自覺癥狀,或癥狀很輕。Ⅱ、Ⅲ期矽肺患者多有癥狀,但癥狀輕重和胸部X線改變的程度不一定平行,在有肺部并發癥時,癥狀加重。 早晨咳嗽較重,無痰或有少量粘液痰。如有長期嗆咳且不易控制時,可能因縱隔、肺門淋巴結腫大硬化壓迫、刺激氣管、支氣管神經感受器所致,或因其他并發病所致。肺內有
子癇有哪些癥狀
典型者表現為患者首先出現眼球固定,瞳孔放大,瞬即頭向一側扭轉,牙關咬緊,繼而口角與面部肌肉顫動,全身及四肢肌肉強直性收縮(背側強于腹側),雙手緊握,雙臂伸直,迅速發生強烈抽動。抽搐時呼吸暫停,面色青紫,持續約1分鐘左右抽搐強度漸減,全身肌肉松弛,隨即深長吸氣,發出鼾聲而恢復呼吸。抽搐臨發作前及抽
血漿生長素介質測定(som)的臨床意義及注意事項
臨床意義 1、降低見于生長激素缺乏癥,以及高生長激素水平的遺傳性生長激素受體缺乏者,也可見于惡病質、嚴重營養不良及嚴重肝病者。 2、升高見于巨人癥及肢端肥大癥。 結果偏低可能疾病: 巨人癥。 結果偏高可能疾病: 生長激素缺乏癥 、 巨人癥及肢端肥大癥。 注意事項 一、抽血前的注意
新型肺炎的癥狀有哪些癥狀
1、發熱,通常感冒發熱在人體恢復正常體溫后不會再度發熱而出現反復發熱的癥狀,而新冠狀病毒感染導致的發熱是是反反復復的,并且藥物很難控制。另外,也有少部分人群癥狀輕微,無發燒情況出現。2、干咳,患者感染新型冠狀病毒后,會出現肺部感染的癥狀,其中以干咳最為多見,一些早期病患在自行服用抗生素等藥物后癥狀會
小兒肢端肥大癥和垂體性巨人癥的疾病鑒別介紹
1.兒童性早熟(precocious puberty) 早期有身高增長過快、骨齡超前,常伴有第二性征提早出現,血hGH正常可鑒別。 2.家族性身材高大(familial tall stature) 多數病人有家族史,在家族中或其直系親屬有身材高大者。這類患兒除體格勻稱性的高大外,無任何其他癥狀
關于小兒肢端肥大癥和垂體性巨人癥的檢查方法介紹
1、實驗室檢查: 生長激素測定,血GH基礎值正常在50ng/L,本癥GH值增高,>100ng/L。 口服葡萄糖1.75g/kg后于60~90min采血測血糖和GH,血糖>1000mg/L時可對正常人GH分泌抑制,而垂體巨人癥者GH不被抑制。 左旋多巴刺激試驗后測病人血中GH分泌下降。正常人