用藥治療小兒牙本質生長不全綜合征
治療可從修補壞牙著手，進而拔除病牙，直至安裝滿口或部分義齒。 1.可不作處理 釉質鈣化不良或只有很表淺的小陷窩，可不作處理。 2.缺損嚴重者 可做光敏樹脂或樹脂冠修復。 3.防齲處理 早期防齲可涂氟化鈉。......閱讀全文
用藥治療小兒牙本質生長不全綜合征
治療可從修補壞牙著手，進而拔除病牙，直至安裝滿口或部分義齒。 1.可不作處理 釉質鈣化不良或只有很表淺的小陷窩，可不作處理。 2.缺損嚴重者 可做光敏樹脂或樹脂冠修復。 3.防齲處理 早期防齲可涂氟化鈉。
小兒牙本質生長不全綜合征的簡介
牙本質生長不全綜合征(dentinogenesis imperfecta syndrome)又稱牙釉質發育不全綜合征(hypoplastic teeth enamel syndrome)、棕色牙綜合征(brown teeth synodrome)、凹陷牙(pitted teeth)、Capdep
小兒牙本質生長不全綜合征的病理病因分析
本病征為常染色體顯性遺傳性疾病。 1.全身營養失調節 特別是鈣、磷、維生素A、維生素D、維生素C的失調。 2.全身或局部感染 高熱或代謝病、小兒麻疹、猩紅熱、乳牙根尖周炎癥。 3.遺傳因素。
概述小兒牙本質生長不全綜合征的癥狀體征
本病征累及乳齒與恒齒，這些表現在出生后長牙時即可出現。牙齒較小，呈半透明狀，色澤棕黃或橙黃。質地脆弱，容易折斷，但無松動現象。全部或大部分牙齒可逐漸被磨短，甚至與牙齦平而相齊，受累牙齒的牙齦顯得很堅硬。局部軟組織腫脹但無疼痛和溢膿、出血現象。 1.輕癥 釉質形態正常，無實質性缺損，釉質呈白堊色
關于小兒牙本質生長不全綜合征的診斷檢查介紹
1、疾病診斷 診斷過程中，因本病征有牙齦軟組織腫脹須與齒槽膿腫相鑒別。 2、檢查方法 實驗室檢查： 實驗室一般檢查無特殊發現，必要時做病理檢查。 其他輔助檢查： 必要時做X線檢查。
關于小兒牙本質生長不全綜合征的預后和發病機制介紹
1、預后 本病征主要侵犯牙齒和周圍軟組織，壞牙存在對咀嚼消化等稍有影響外，對生命和壽命無嚴重影響。 2、發病機制 本癥因牙釉質和本質發育不良所造成，生后疾病即已形成。病理學檢查可見牙根細長、髓腔小、牙質硬度明顯減低、結構破壞，但齲孔少見。
小兒軟骨外胚層發育不全綜合征簡介
軟骨外胚層發育不全綜合征又稱Ellis-van Creveld綜合征、先天性軟骨鈣化障礙心臟病綜合征、軟骨外胚層發育異常綜合征等，為常染色體隱性遺傳性疾病，由于外胚層基因突變或者環境影響致使分化偏離正常而導致的長骨生長板增殖缺陷。患者出生時即出現侏儒外觀，表現為短肢型侏儒，可有有先天性心臟病和生
小兒鎖骨顱骨發育不全綜合征的簡介
鎖骨顱骨發育不全綜合征即Marie-Sainton綜合征，又名Hulkerantt骨形成不全、Schenthaurer綜合征等。顱鎖發育不全的特點是膜內化骨部位的骨化不良，主要發生在鎖骨、顱骨和骨盆。但軟骨內化骨也會有些影響。患兒有輕度侏儒表現。
用藥治療小兒膀胱-輸尿管反流綜合征的介紹
小兒VUR發生率雖高，但隨年齡增長，很大一部分可以自愈，但已有腎瘢痕形成者不能消失。5歲以下出現腎內反流的患兒，預后多不佳。 1.防治尿路感染 伴有VUR者尿路感染復發率更高，因一次有癥狀或無癥狀的尿路感染，都易引起腎損傷，近年來對小兒尿路感染的患者，已廣泛采用磺胺甲噁唑(SMZ)長期預防療法
怎樣預防小兒軟骨外胚層發育不全綜合征？
做好婚前體檢，主要包括血清學檢查（如乙肝病毒、梅毒螺旋體、艾滋病病毒）、生殖系統檢查（如篩查宮頸炎癥）、普通體檢（如血壓、心電圖）及詢問疾病家族史、個人既往病史等，做好遺傳病咨詢工作。在妊娠期產前保健的過程中需要進行系統的出生缺陷篩查，包括定期的超聲檢查、血清學篩查等，必要時還要進行染色體檢查。
關于小兒鎖骨顱骨發育不全綜合征的檢查介紹
1.X線檢查 鎖骨表現有：①肩峰端消失；②近、遠端有、中間消失；③完全消失；④不全性消失，以右側為主。 第二掌骨是個信號，雙手或單手第二掌骨多一個骨骺，且指骨與掌骨相等（正常人指骨比掌骨長5~7cm），末節手指化骨成骨不全。 其他骨骼主要表現為中線骨骼的發育欠缺，如恥骨聯合化骨不全、椎弓缺
治療小兒鎖骨顱骨發育不全綜合征的相關介紹
雖畸形復雜，外貌丑陋，但多數患兒智力正常，生活及勞動不受影響，很少引起嚴重功能障礙，不需作特殊治療。除非合并肢體畸形而影響活動時，或偶因鎖骨殘端壓迫肱動脈或臂叢神經時，予手術切除鎖骨殘端解除壓迫，效果滿意。并發的髖內翻的手術指征與發育性髖內翻相同。并發的脊柱側彎治療原則同特發性脊柱側彎。
關于小兒肝炎再生障礙性貧血綜合征的用藥治療
本病征應按肝炎治療同時按再生障礙性貧血做雙軌治療。盡管采用雄性激素、皮質激素、抗生素和積極支持療法，常不能改變其預后，存活率僅10%左右。雄性激素和支持療法早期可使網織細胞增加，但粒細胞、血小板數難以回升。近年來使用免疫抑制藥、抗胸腺細胞球蛋白(ATG)、骨髓移植和胚肝等治療，使存活率明顯提高。
用藥治療小兒先天性腎病綜合征的相關介紹
FNS對腎上腺皮質激素治療反應差，常表現為對腎上腺皮質激素抵抗。大多數患兒在起病后1年內死亡，但很少因為腎衰竭，而是多死于嚴重的感染、營養不良、腹瀉、電解質紊亂等。主要是對癥和支持治療。 1.減輕水腫 限鹽、使用利尿劑。對嚴重低白蛋白血癥，或伴低血容量表現者可輸注無鹽白蛋白。芬蘭有主張自生后4
用藥治療小兒高免疫球蛋白E綜合征的簡介
目前本病征的治療仍處于經驗治療水平。常以二氯苯甲異惡唑青霉素(Dicloxcillin)預防金黃色葡萄球菌的感染。也可使用其他抗生素或SMEco。 有人主張用復合人類IFNr，可使患兒單核細胞趨向作用明顯改善，IFNγ還可抑制IgE產生，增加吞噬細胞內鈣離子水平。 靜脈注射丙種球蛋白(IVG
用藥治療小兒風疹的介紹
1、一般治療及對癥療法 發熱期間應臥床休息，加強護理，室內空氣保持新鮮，給予維生素及富營養易消化的食物。高熱、頭痛者可用解熱止痛劑。咽痛者可用復方硼酸溶液漱口，咳嗽可用祛痰藥和止咳藥。 2、抗病毒治療 病情重者可用利巴韋林、干擾素等抗病毒治療。 3、并發癥的治療 并發腦炎者，按乙型腦炎
固定義齒聯合活動義齒修復牙本質發育不全病例報告
牙本質發育不全（dentinogenesis imperfect，DI）是一種人類遺傳性疾病，為常染色體顯性遺傳，導致人體中胚層發育不良，從而出現乳牙或恒牙牙本質發育不全的癥狀。DI是一種牙本質發育異常的疾病，發病率約1：8000。一些學者根據臨床表現將此類疾病進行分型。Ⅰ型DI又叫成骨不全癥；Ⅱ型
小兒軟骨外胚層發育不全綜合征的臨床表現
患者出生時即出現侏儒外觀，其特征是軟骨發育不良，多指、外胚層組織發育不良，影響頭發、牙齒、指甲的生長及出現先天性心臟病。 1.軟骨發育不良 四肢粗短、肢體縮短的部位常發生在遠段骨骼。彎曲、軀干相對較長。立位手不過髖，手足寬而厚，手指等長或呈叉狀。腰椎自然曲度增加，腹部膨隆，臀部明顯后突。頭大
概述小兒鎖骨顱骨發育不全綜合征的臨床表現
典型體征是頭大、面小，有怪樣表情。有時身材矮小、牙齒發育不全，顱縫閉合延遲。但無智力減退。鎖骨發育甚小，胸部狹窄，肩胛骨小，兩肩下垂、肩部運動范圍較大，兩肩可明顯的向中線移動。 1.鎖骨發育不全 鎖骨有不同程度的發育不全使肩部有不正常的活動。可由于鎖骨殘疾壓迫而致神經系統和心血管系統癥狀。一
關于小兒鎖骨顱骨發育不全綜合征的鑒別診斷介紹
有時仍需與以下疾病相鑒別： 1.佝僂病 佝僂病所顯示的方顱，囟門閉合延遲,錐體及骨盆變形有時與該病相似，但前者無鎖骨發育障礙，且經抗佝僂病治療迅速好轉。 2.軟骨發育不全 為全身對稱性軟骨發育障礙，骨骼縱向生長緩慢，而橫向生長正常，故管狀骨粗短，患兒身材矮小且四肢短小，但膜化骨不受累。
用藥治療小兒獲得性免疫缺陷綜合征腎病的簡介
1.藥物治療 用來治療HIV-N的藥物有齊多夫定(疊氮脫氧胸苷，即AZT)、環孢素(cyclosporine)，給藥后蛋白尿或減少或消除。 2.保守療法 限制液體、蛋白、鈉攝取，加高熱卡的食物及極小劑量的堿化劑保守療法。 3.透析療法和腎移植 對HIV-N發展到ESRD病人的治療有很大的爭議
用藥治療小兒低鈉血癥的相關介紹
1.低滲補高張液 原則上低滲補高張液，由于大部分病例同時并存低氯，故主張用3%氯化鈉液靜脈滴注，12ml/kg可提高10mmol/L，低滲性脫水可用2/3張至等張液糾正。 2.單純性水中毒者 主要限制水分，必要時加利尿劑，利尿劑最好在循環情況改善時使用。 3.有神經系統癥狀者 給脫水劑20%
關于小兒軟骨外胚層發育不全綜合征的檢查治療介紹
一、檢查 1.骨骼X線檢查 長骨骨骺端鈣化不全、短而粗，長骨粗短主要發生于肢體遠側段、膝肘關節以下明顯，愈往遠端愈趨顯著，與軟骨發育不全適相反。脛骨近端，骨骺發育不全并向內側移位，干骺亦向內側凸起、傾斜，常形成膝外翻。尺橈骨不成比例縮短。指（趾）特別小，出現多指（趾）等。 2.染色體檢查
小兒46-XY單純性腺發育不全綜合征的簡介
46-XY單純性腺發育不全綜合征即Harnden-Stewart綜合征，又名Swyer綜合征。本病征特點為患者表現為女性，具有條索狀性腺，沒有除性腺外的軀體異常，其核型為46-XY。只有性腺發育不全而無Turner綜合征的體態異常。
用藥治療小兒血清病的簡介
1.立即停用有關藥物 立即停用異體動物血清或有關藥物，避免大量新抗原的再次刺激。 2.阿司匹林和抗組織胺治療 對阿司匹林和抗組織胺治療反應良好。 3.腎上腺素 注射腎上腺素可使蕁麻疹迅速消退，但效果只是暫時的。 4.激素治療 關節炎、腎臟或神經系統合并癥較重時，應適當考慮激素治療。
用藥治療小兒煙霧病的相關介紹
目前對本病尚無根治療法，有明確病因者，應進行病因治療。也有相當一部分病例找不到原發病，主要是對癥治療，可采用多種治療措施以增加腦血流量。無任何藥物可防止本病的進展。對缺血腦梗死患兒可應用擴容、血管擴張藥、鈣離子拮抗藥及地塞米松靜脈滴注等。對病因不明的煙霧病患者，可采用手術治療。手術方式較多，如顳
用藥治療小兒葉酸缺乏病的介紹
1.一般治療 加強護理，選擇易消化、富有蛋白質、葉酸等的食物。治療同時存在的其他疾病。 2.補充葉酸 每天口服葉酸5～15mg，維生素C 300mg，后者加強前者的作用。治療1～2天，食欲精神即改善，網織紅細胞逐漸上升，至4～7天達高峰，于2～6周后恢復正常。葉酸的療程常需數月，即用至體內年老
小兒46-XY單純性腺發育不全綜合征的病因分析
由于染色體的數目及結構異常所致。一般認為與遺傳有關，其遺傳方式有以下幾種： 1.多基因遺傳：但尚未肯定。 2.伴性隱性遺傳或男性限性的常染色體顯性遺傳。
用藥治療小兒消化道出血的介紹
藥物：降低門脈壓的藥物通過降低門脈壓，使出血處血流量減少，為凝血過程創造了良好的條件而止血。降低門脈壓的藥物主要分為兩大類： A.血管收縮劑藥物： a.加壓素(血管加壓素)及其衍生物：能收縮內臟小動脈和毛細血管前括約肌使內臟血流量減少，從而降低門脈系統壓力及曲張靜脈壓力；用于門脈高壓、食管胃
用藥治療小兒硬腦膜外膿腫的簡介
對硬腦膜外膿腫應首選手術徹底清除病灶，術前、術中及術后均應用大劑量抗生素來控制感染的擴散。術中在吸除硬膜外腔的膿液后，要仔細探查增厚的硬膜，通常在硬膜表面多覆蓋有一層顆粒樣肉芽組織，應小心清除其表面層并避免穿通硬膜；所有異物也應當取出，包括骨蠟和化學性止血材料；最后硬膜外腔與骨性含氣腔隙的所有通