重鏈病的輔助檢查
1.X線和內鏡檢查α重鏈病：X線鋇餐檢查可見十二指腸、空腸黏膜皺襞肥大和假息肉形成，可有管腔狹窄或充盈需缺損、液平面，腹部CT可顯示腹膜后淋巴結腫大，纖維內鏡伴活檢對α重鏈病的診斷意義頗大，內鏡下可見5種基本形態：浸潤型、結節型、潰瘍、馬賽克型、單純黏膜皺襞增厚型，以上5型可單獨或聯合出現，以浸潤型最具特征性，病理活檢可有3種表現：成熟的漿細胞和淋巴漿細胞浸潤黏膜固有層、絨毛萎縮多變且不固定；不典型漿細胞或淋巴漿細胞和(或)不典型免疫母細胞樣細胞至少深入到黏膜下；符合免疫母細胞淋巴瘤或者形成不連續的潰瘍性腫瘤或者廣泛地大片浸潤，侵犯腸壁的全層。2.染色體檢查α重鏈病常見染色體異常在14q32有基因重排，γ重鏈病染色體異常可表現為核型異常，非整倍體及復合染色體異常。3.病理檢查γ重鏈病的淋巴結病理提示，38%表現為非霍奇金淋巴瘤的不同組織類型，36%有淋巴漿細胞增生，11%為漿細胞瘤。α重鏈病最常累及小腸，按其病理改變分為3期：(......閱讀全文
重鏈病的輔助檢查
1.X線和內鏡檢查α重鏈病：X線鋇餐檢查可見十二指腸、空腸黏膜皺襞肥大和假息肉形成，可有管腔狹窄或充盈需缺損、液平面，腹部CT可顯示腹膜后淋巴結腫大，纖維內鏡伴活檢對α重鏈病的診斷意義頗大，內鏡下可見5種基本形態：浸潤型、結節型、潰瘍、馬賽克型、單純黏膜皺襞增厚型，以上5型可單獨或聯合出現，以浸潤型
關于重鏈病的其他輔助檢查介紹
1.X線和內鏡檢查α重鏈病：X線鋇餐檢查可見十二指腸、空腸黏膜皺襞肥大和假息肉形成，可有管腔狹窄或充盈需缺損、液平面，腹部CT可顯示腹膜后淋巴結腫大，纖維內鏡伴活檢對α重鏈病的診斷意義頗大，內鏡下可見5種基本形態：浸潤型、結節型、潰瘍、馬賽克型、單純黏膜皺襞增厚型，以上5型可單獨或聯合出現，以浸
重鏈病的實驗室檢查
1.外周血α重鏈病、μ重鏈病常有輕至中度貧血，γ重鏈病幾乎所有病例均有輕或中度貧血，部分有重度貧血。部分病例可見白細胞減少和粒細胞減少，分類可見異型淋巴細胞、漿細胞和嗜酸粒細胞增多，15%～25%病例可同時有血小板減少。2.Coomb’s試驗少數病例可有Coomb’s試驗陽性的自身免疫性溶血性貧血。
簡述重鏈病的實驗室檢查
1.外周血α重鏈病、μ重鏈病常有輕至中度貧血，γ重鏈病幾乎所有病例均有輕或中度貧血，部分有重度貧血。部分病例可見白細胞減少和粒細胞減少，分類可見異型淋巴細胞、漿細胞和嗜酸粒細胞增多，15%～25%病例可同時有血小板減少。 2.Coomb’s試驗少數病例可有Coomb’s試驗陽性的自身免疫性溶血
重鏈病的病理生理
α-重鏈：發病機制可能為腸道微生物長期慢性刺激，使分泌IgA的免疫活性細胞增殖，最后發生突變形成惡性增殖的單克隆細胞，導致有缺陷的IgA重鏈合成和分泌而發病。也有人提到腫瘤病毒在本病的發病中有一定的作用，認為病毒影響了基因IgA合成的控制，造成缺陷的IgA重鏈和輕鏈合成不協同。γ-重鏈病：可能由于自
μ重鏈病的臨床特征
中文名稱μ重鏈病英文名稱μ heavy chain disease定 義分泌免疫球蛋白μ鏈的漿細胞惡性增生所產生的疾病。應用學科免疫學（一級學科），免疫病理、臨床免疫（二級學科），腫瘤免疫（三級學科）
重鏈病的預后預防
預后：α-重鏈病：處于病程早期(病理Ⅰ期)并可用抗生素治療取得緩解的病例，預后良好，有此類患者已存活15年以上的報道。處于病程中、晚期的病例常發展為淋巴瘤，預后較差。γ-重鏈病：不同病人的預后差別很大，短則數月，長則20余年。疾病進展、并發感染可引起死亡。少數患者發展為漿細胞白血病而死亡。μ-重鏈病
重鏈病的鑒別診斷
1.惡性淋巴瘤多數是多株峰免疫球蛋白升高，淋巴結病理學檢查可確診。2.多發性骨髓瘤臨床上有骨痛、溶骨性損害，腎功能損害改變，骨髓中主要是惡性漿細胞增殖，血清中M蛋白主要是IgG、IgA、IgD或輕鏈多見。3.原發性巨球蛋白血癥血清中單株IgM明顯升高，骨髓與淋巴結中有異常的淋巴細胞、漿細胞、淋巴漿細
重鏈病的治療方案
α-重鏈病：對于尚無淋巴瘤證據的患者，應首先試用抗生素治療，如四環素2g/d，也可用氨芐西林(氨芐青霉素)或甲硝唑。若3個月內不見效或患者已有免疫增殖性小腸病或伴有淋巴瘤時，應采用化療。化療方案與淋巴瘤相同，即CHOP(環磷酰胺、多柔比星（阿霉素）、長春新堿、潑尼松)或MOPP(氮芥、長春新堿、丙卡
重鏈病的癥狀體征
1.α重鏈病(Selingman病)最常見的臨床表現是表現為嚴重吸收不良綜合征的腸型，起病呈漸進性，早期呈間歇性腹瀉，以后表現為持續性腹瀉，伴有腹痛、脂肪瀉，晚期可出現消瘦、脫水、腸梗阻、腸穿孔、腹水、腹部包塊等，發熱少見，肝脾淋巴結大多無腫大。少見的是表現為反復呼吸道感染的肺型，可有胸腔積液和縱隔
重鏈病的診斷方法
1.α重鏈病十二指腸和空腸的纖維內鏡及活檢是本病首選的診斷方法，確診依賴血清免疫固定電泳，血清蛋白電泳在α2與β區之間可見一異常增大較寬的區帶，血清免疫電泳顯示與抗α重鏈抗血清反應，而不與抗輕鏈血清反應。2.γ重鏈病確診需靠血清、尿免疫電泳，血清免疫電泳在β與γ之間出現一非均質性異常M蛋白，該蛋白能
重鏈病的臨床特征
重鏈病(heavy chain disease，HCD)是淋巴漿細胞的惡性腫瘤，以惡性增殖的單克隆淋巴漿細胞合成和分泌大量結構均一、分子結構不完整的單克隆免疫球蛋白為特征，該蛋白僅由重鏈組成而不含輕鏈。依據重鏈抗原性的不同分為α-重鏈病、γ-重鏈病、μ-重鏈病和δ-重鏈病，ε-重鏈病尚未見報道。其中
重鏈病的疾病病因
α-重鏈病：病因尚未完全明確。認為可能與遺傳基因和腸道內微生物慢性感染有關。本病好發于衛生條件較差的國家和地區及部分患者應用抗生素治療有效，支持腸道內微生物如細菌、寄生蟲感染是發病原因的觀點。γ-重鏈病：病因尚不清楚。約14γ-HCD患者伴有類風濕性關節炎、自身免疫性溶血性貧血、多關節炎、Sj?gr
α重鏈病的臨床特征
中文名稱α重鏈病英文名稱α heavy chain disease定 義分泌免疫球蛋白α鏈的漿細胞惡性增生所產生的疾病。應用學科免疫學（一級學科），免疫病理、臨床免疫（二級學科），腫瘤免疫（三級學科）
關于重鏈病的病因分析
α-重鏈病：病因尚未完全明確。認為可能與遺傳基因和腸道內微生物慢性感染有關。本病好發于衛生條件較差的國家和地區及部分患者應用抗生素治療有效，支持腸道內微生物如細菌、寄生蟲感染是發病原因的觀點。γ-重鏈病：病因尚不清楚。約14γ-HCD患者伴有類風濕性關節炎、自身免疫性溶血性貧血、多關節炎、Sj?
概述重鏈病的癥狀體征
1.α重鏈病(Selingman病)最常見的臨床表現是表現為嚴重吸收不良綜合征的腸型，起病呈漸進性，早期呈間歇性腹瀉，以后表現為持續性腹瀉，伴有腹痛、脂肪瀉，晚期可出現消瘦、脫水、腸梗阻、腸穿孔、腹水、腹部包塊等，發熱少見，肝脾淋巴結大多無腫大。少見的是表現為反復呼吸道感染的肺型，可有胸腔積液和
關于重鏈病的治療方案介紹
α-重鏈病：對于尚無淋巴瘤證據的患者，應首先試用抗生素治療，如四環素2g/d，也可用氨芐西林(氨芐青霉素)或甲硝唑。若3個月內不見效或患者已有免疫增殖性小腸病或伴有淋巴瘤時，應采用化療。化療方案與淋巴瘤相同，即CHOP(環磷酰胺、多柔比星（阿霉素）、長春新堿、潑尼松)或MOPP(氮芥、長春新堿、
關于重鏈病的鑒別診斷介紹
1.惡性淋巴瘤多數是多株峰免疫球蛋白升高，淋巴結病理學檢查可確診。 2.多發性骨髓瘤臨床上有骨痛、溶骨性損害，腎功能損害改變，骨髓中主要是惡性漿細胞增殖，血清中M蛋白主要是IgG、IgA、IgD或輕鏈多見。 3.原發性巨球蛋白血癥血清中單株IgM明顯升高，骨髓與淋巴結中有異常的淋巴細胞、漿細
關于重鏈病的病理生理介紹
α-重鏈：發病機制可能為腸道微生物長期慢性刺激，使分泌IgA的免疫活性細胞增殖，最后發生突變形成惡性增殖的單克隆細胞，導致有缺陷的IgA重鏈合成和分泌而發病。也有人提到腫瘤病毒在本病的發病中有一定的作用，認為病毒影響了基因IgA合成的控制，造成缺陷的IgA重鏈和輕鏈合成不協同。γ-重鏈病：可能由
關于重鏈病的預后預防介紹
預后：α-重鏈病：處于病程早期(病理Ⅰ期)并可用抗生素治療取得緩解的病例，預后良好，有此類患者已存活15年以上的報道。處于病程中、晚期的病例常發展為淋巴瘤，預后較差。γ-重鏈病：不同病人的預后差別很大，短則數月，長則20余年。疾病進展、并發感染可引起死亡。少數患者發展為漿細胞白血病而死亡。μ-重
阿米巴病的輔助檢查
1.糞便檢查：大便呈暗紅色，有糞質，帶血、膿或粘液，呈腥臭。 2.乙狀結腸鏡檢查：如糞檢陰性，乙狀結腸鏡檢查有很大診斷價值。潰瘍常較表淺，、覆有黃色膿液。潰瘍邊緣略突出，稍見充血，自潰瘍面刮取材料作顯微鏡檢查，發現病原體的機會較多。 3.阿米巴肝膿腫：腹部B超檢查可見到病灶。
滑石病的輔助檢查
肺功能檢查 肺功能測定在早期結節型病變時無異常，后期出現限制性通氣障礙，肺順應性降低，主要表現肺活量、最大通氣量及肺總量下降，而DLco輕度下降。繼續發展FEV1（一秒用力呼氣量）、FVC（用力肺活量）等隨肺部纖維化及肺內小結節增加而進一步降低。氣血交換受損和活動后血氧飽和飽和度下降，在彌漫性
Stargardt病的輔助檢查
1.眼底熒光血管造影 熒光血管造影對眼底未見改變的早期病例診斷很有幫助。此時往往可以見到中央區色素上皮早期萎縮的斑點狀透見熒光。此外，在病情進展的頭一階段，很可能由于色素上皮細胞內有異常物質的彌漫性沉積，使脈絡膜熒光受阻擋，導致背景熒光普遍減弱。在暗弱的背景下，視網膜的毛細血管則顯得比平常更加清
Burger病的輔助檢查
甲周微循環檢查 可見甲皺微血管袢輪廓不清、排列紊亂或袢數目減少、形態異常及血液流速改變等。 動脈造影 可確定動脈阻塞部位、范圍，側支循環建立情況以及流出道等。 此為損傷性檢查，不宜作為常規診斷方法，但在進行手術時，需作此項檢查，以協助選擇治療方案。 磁共振血管造影 磁共振血管造影（m
Kennedy病的輔助檢查
CT肌肉掃描 此有助于Kennedy病（SMA）與各型肌營養不良的鑒別。SMA呈現不完整輪廓的彌散性低密度改變，肌組織反射喪失；而肌營養不良則表現大量低密度損害，全部肌肉均受累。一般假性肥大在SMA患者中很少見。 電生理檢查 EMG可反映4種主要類型Kennedy病（SMA）的嚴重程度和進
簡述重鏈病的流行病學內容
α-重鏈病在世界各地均有報道。大多數病例集中于北非、以色列、中東及地中海地區，少數病例見于中非和南非、中美洲和南美洲及東亞地區。患者多見于衛生條件較差的國家和地區。本病好發于20～30歲的年輕人，僅有5%>40歲，男性略多于女性。γ-重鏈病是最早發現的重鏈病，目前報道約200例，發病高峰在60歲
關于重鏈病的基本信息介紹
重鏈病(heavy chain disease，HCD)是淋巴漿細胞的惡性腫瘤，以惡性增殖的單克隆淋巴漿細胞合成和分泌大量結構均一、分子結構不完整的單克隆免疫球蛋白為特征，該蛋白僅由重鏈組成而不含輕鏈。依據重鏈抗原性的不同分為α-重鏈病、γ-重鏈病、μ-重鏈病和δ-重鏈病，ε-重鏈病尚未見報道。
關于重鏈病的診斷依據介紹
1.α重鏈病十二指腸和空腸的纖維內鏡及活檢是本病首選的診斷方法，確診依賴血清免疫固定電泳，血清蛋白電泳在α2與β區之間可見一異常增大較寬的區帶，血清免疫電泳顯示與抗α重鏈抗血清反應，而不與抗輕鏈血清反應。 2.γ重鏈病確診需靠血清、尿免疫電泳，血清免疫電泳在β與γ之間出現一非均質性異常M蛋白，
大骨節病的輔助檢查
主要是一些與骨、軟骨代謝有關的檢查 ⑴、血漿堿性磷酸酶（ALP）活性升高，特別是X線有典型改變的大骨節病兒童較病區健康對照和非病區健康對照均有顯著增高。在沒有明顯肝、腎等臟器官損害的情況下，ALP主要來自骨骼，反映成肌細胞功能活躍。 ⑵、尿中羥賴氨酸明顯增高，且隨X線所反映的病情加重而上升。
川崎病的輔助檢查
急性期白細胞總數及粒細胞百分數增高，核左移。過半數病人可見輕度貧血。血沉明顯增快，第1小時可達100mm以上。血清蛋白民泳顯示球蛋白升高，尤以α2球蛋白增多顯著。白蛋白減少。IgG、IgA、IgA增高。血小板在第2周開始增多。血液呈高凝狀態。抗鏈球菌溶血素O滴度正常。類風濕因子和抗核體均為陰性。