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    怎樣預防神經鞘磷脂沉積病?

    典型嬰兒型患兒常在2~4歲內死于脾功能亢進、肝功衰竭及反復感染。各型均可能并發肝功能衰竭、脾功能亢進及感染經常進行遺傳咨詢,預防措施包括避免近親結婚攜帶者基因檢測及產前診斷和選擇性人工流產等,防止患兒出生。 本病時常染色體隱性遺傳,多數患者為父母近親結婚,根據此情況,可從加強“禁止近親結婚”的婚姻法的嚴格落實這一角度來減少此病的病發率,有效的提高我國人們的身體素質。......閱讀全文

    怎樣預防神經鞘磷脂沉積病?

      典型嬰兒型患兒常在2~4歲內死于脾功能亢進、肝功衰竭及反復感染。各型均可能并發肝功能衰竭、脾功能亢進及感染經常進行遺傳咨詢,預防措施包括避免近親結婚攜帶者基因檢測及產前診斷和選擇性人工流產等,防止患兒出生。 本病時常染色體隱性遺傳,多數患者為父母近親結婚,根據此情況,可從加強“禁止近親結婚”的婚

    神經鞘磷脂沉積病的概述

      隨著對病理組織的組織化學和酶學、分子生物學的研究對由類脂代謝障礙所引起的遺傳病認識逐步增多類脂質沉積病(lipoidosis)是一組類脂質代謝障礙引起類脂質沉積于體內細胞中所致的遺傳性疾病。由鞘磷脂降解過程中不同酶的缺陷所引起的不同代謝產物沉積于組織內,產生不同的臨床癥狀和不同的疾病。 類脂質沉

    關于神經鞘磷脂沉積病的病因分析

      本病是常染色體隱性遺傳性疾病,本病為神經鞘磷脂酶(sphingomyelinase)缺乏致神經鞘磷脂代謝障礙導致后者蓄積在單核巨噬細胞系統內出現肝脾腫大中樞神經系統退行性變。 神經鞘磷脂是由N-酰鞘氨醇與個分子的磷酸膽鹼(phosphocholine)在C部位連接而成神經鞘磷脂來源于各種細胞膜和

    概述神經鞘磷脂沉積病的診斷依據

      ①肝脾腫大;  ②有或無神經系統損害或眼底櫻桃紅斑;  ③外周圍血淋巴細胞和單核細胞漿有空泡;  ④骨髓可找到泡沫細胞;  ⑤X線肺部呈粟粒樣或網狀浸潤;  ⑥有條件可作神經鞘磷脂酶活性測定,悄神經鞘磷脂排泄量、肝、脾或淋巴結活栓證實。 多見于2歲以內嬰幼兒,亦有在新生兒期發病的。主要癥狀為肝脾

    治療神經鞘磷脂沉積病的相關介紹

      本病僅能對癥治療,如保肝、控制感染抗癲癇發作等。   1.抗氧化劑維生素C、E或丁羥基二苯乙烯,可阻止神經鞘磷脂M所含不飽和脂肪酸的過氧化和聚和作用,減少脂褐素和自由基形成。   2.脾切除適于非神經型、有脾功能亢進者。   3.胚胎肝移植已有成功的報道。

    關于神經鞘磷脂沉積病的基本介紹

      神經鞘磷脂沉積病(sphingomyelinosis)也稱之為Niemann-Pick病是由神經鞘磷脂酶缺乏所引起的一種遺傳代謝性疾病,為常染色體隱性遺傳基因定位于11p15v。其特點是全單核巨噬細胞和神經系統有大量的含有神經鞘磷脂的泡沫細胞。較高雪氏病少見。為常染色體隱性遺傳,以猶太人發病較多

    簡述神經鞘磷脂沉積病的發病機制

      神經鞘磷脂是神經髓鞘和其他細胞膜的組成成分之一,在神經鞘磷脂酶的作用下水解為神經酰胺和磷酰膽堿由于此酶的缺乏或活性降低神經鞘磷脂水解不全而沉積在組織內致使細胞腫脹、變性和泡沫細胞形成,即產生神經鞘磷脂沉積病細胞侵及之處即可引起內臟腫大神經細胞死亡、髓鞘脫失等。 主要的病理改變為網狀內皮系統豐富的

    關于神經鞘磷脂沉積病的診斷介紹

      一、實驗室檢查  1.周圍血骨髓細胞學檢查涂片可發現泡沫細胞。  2.白細胞骨髓培養及肝脾肺直腸等活檢鞘膦酸酯含量增高,而鞘磷脂酶的活性下降或缺乏。  二、其它輔助檢查  1~2型產前羊水測定成纖維細胞培養中鞘磷脂酶活性下降對產前診斷有重要意義。

    關于神經鞘磷脂沉積病的診斷類型介紹

      1、急性神經型(A型或嬰兒型)為典型的尼曼-匹克(占85%),多在生后3~6月內,少數在生后幾周或1歲后發病。初為食欲不振、嘔吐、喂養困難、極度消瘦,皮膚干燥呈臘黃色,進行性智力、運動減退,肌張力低軟癱,終成白癡,半數有眼底櫻桃紅斑(cherryredspot)、失明,黃疸伴肝脾大。貧血、惡液質

    概述神經鞘磷脂沉積病的臨床表現

      根據發病年齡和有無神經癥狀臨床可將本病分為5型:  1.典型嬰兒型(急性嬰兒型)最常見。常于嬰兒出生3個月內出現易激惹進行性肝脾、淋巴結腫大,體重減輕、嘔吐,伴黃疸、貧血運動和智能發育減退。體格檢查可見全身肌張力降低腱反射減弱,智能低下,眼底黃斑區有櫻桃紅斑點;并有失明耳聾吞咽困難全身抽搐、痙攣

    怎樣預防腦甙沉積病?

      遺傳性代謝性疾病產前診斷(antenatal diagnosis of hereditary metabolic disease)是防止遺傳病發生的有效措施之一,是人類遺傳學知識的實際應用,是優生的重要措施。腦甙沉積病確定患兒基因型后,其母再次妊娠可做產前基因診斷,也可予雜合子檢查。  羊膜腔穿

    關于神經鞘磷脂沉積病的并發癥和診斷介紹

      1、并發癥  本病常并發肝功能衰竭脾功能亢進及感染如全身感染及肺部感染尤以典型嬰兒型多見。  2、診斷  新生兒或兒童中肝、脾腫大和智能低下,共濟失調者應考慮本病之可能性骨髓涂片中見到泡沫細胞有重要參考診斷價值周圍血白細胞和組織培養的成纖維細胞中神經鞘磷脂酶活力測定具有特異診斷意義應注意與肝臟病

    怎樣預防神經系統鉤體病?

      1.避免與帶菌動物(尤其是豬與鼠類)及被其尿所污染的水接觸。   2.驅鼠、滅鼠。   3.嚴禁食用病畜肉及帶菌動物的生肉及其他產品。   4.管好豬、犬等家畜,接種獸用鉤體菌苗,避免使用新鮮畜肥。農田在插秧前施石灰氮,割禾前10天放干田水。   5.人群在流行季節前1個月接種鉤體菌苗。

    怎樣預防麻風性周圍神經病

      要控制和消滅麻風病,必須堅持“預防為主”的方針,貫徹“積極防治,控制傳染”的原則,執行“邊調查、邊隔離、邊治療”的做法。發現和控制傳染病源,切斷傳染途徑,給予規則的藥物治療,同時提高周圍自然人群的免疫力,才能有效的控制傳染、消滅麻風病。  鑒于目前對麻風病的預防,缺少有效的預防疫苗和理想的預防藥

    預防腦苷脂沉積病的相關介紹

      進行遺傳咨詢。預防措施包括避免近親結婚攜帶者基因檢測及產前診斷和選擇性人工流產等,防止患兒出生嬰兒型多數患兒于3歲前死于呼吸道感染或全身衰竭。成年型肝功損害和繼發感染等可導致死亡預后決定于病程進展的速度部分病人可活至60歲左右。

    怎樣預防蟯蟲病?

      預防的原則是:治療與預防同時進行,個人防治與集體防治同時進行。  1.要大力宣傳蟯蟲病的危害,感染的方式,預防和治療的意義等。  2.使家長、老師、保育員有充分認識,教育兒童養成良好衛生習慣,飯前洗手,勤剪指甲,不吸吮手指等。勤換洗內褲、被褥。集體兒童單位要嚴重分鋪,床位間有一定的距離。  3.

    怎樣預防紅皮病?

      1.避免濫用藥物,對急性期的其他皮膚病患者勿用刺激性強的藥物。  2.宜食高蛋白食物,多吃水果蔬菜,忌飲酒及辛辣刺激性食物。  3.對藥物過敏所致的紅皮病,治療過程中選擇用藥應特別慎重,避免出現交叉過敏反應。  4.注意皮膚的清潔及保持良好的環境,如空氣流通、定期空間消毒、被褥的清潔等,尤須做好

    怎樣預防牙髓病?

      1.保持口腔衛生,早晚刷牙,飯后漱口是個重要環節;口腔良好的衛生環境可減少牙石的積聚和細菌的繁殖。正確的刷牙方法是:順著牙縫的方向刷,上牙由上向下刷,下牙由下向上刷,根牙的里面、外面和咀嚼面都刷。  2.定期清除牙石,保持牙清潔、光滑,食物殘渣不易再附著。  3.加強身體鍛煉,勞逸結合。

    怎樣預防鼻衄病?

      平時應注意預防鼻出血的發生,措施包括:  1.保持房間的安靜、清潔,溫度要適宜。室內保持空氣清新,適當開窗通風換氣,溫度宜保持在18℃~20℃。因空氣過于干燥可誘發鼻腔出血,所以空氣濕度應≥60%。  2.老人平日活動時動作要慢,勿用力擤鼻,對癥止咳。  3.飲食要進一些易消化軟食,多吃水果蔬菜

    怎樣預防舌咽神經痛?

      1.頸靜脈孔區、顱底、鼻咽部、扁桃體等的腫瘤和局部蛛網膜炎或動脈瘤繼發本病,應注意要改變不良的生活習慣,例如:生活不規律、吸煙、喝酒、偏食、吃特別刺激、過度油膩的食物等。  2.定時查體很重要,使腫瘤早發現、早治療。

    怎樣預防敗血病?

      1.盡可能避免外傷,創傷者及時消毒處理。  2.積極治療局部感染。  3.避免擠壓癤瘡、癰等皮膚感染。  4.減少血管內裝置和監護裝置使用時間和頻率,靜脈插管及時更換,注意長期留置導管的操作和保護。  5.合理應用廣譜抗菌藥物、腎上腺糖皮質激素和免疫抑制劑,并密切觀察口腔、消化道、呼吸道及泌尿道

    怎樣預防鼻硬結病?

      1.本病在某些地區多見,雖然其傳染途徑未明,但到達這一地區時要多加注意,這是最好的預防。  2.得病之后,局部注意保溫及保持清潔。  3.及時更換外用藥或用蒸氣濕敷療法。  4.增加營養,忌煙、辛辣食品,可少量飲服黃酒、葡萄酒。

    怎樣預防腦囊蟲病?

      囊蟲病的防治主要是不吃生菜、生肉,飯前便后要洗手,以防誤食蟲卵。另外,豬肉最好在零下12至13攝氏度的溫度中冷凍12小時后食用,這樣可以把囊尾蚴全部殺死。如果一旦發病要入院治療。

    怎樣預防癲癇病?

      預防癲癇病發生應注意以下幾方面  ①優生優育,禁止近親結婚。孕期頭三個月,一定要遠離輻射,避免病毒和細菌感染。規律孕檢,分娩時避免胎兒缺氧、窒息、產傷等  ②小兒發熱時應及時就診,避免孩子發生高熱驚厥,損傷腦組織。還應看護好孩子,避免其發生頭外傷。  ③青年人、中年人、老年人應注意保證健康的生活

    怎樣預防阿米巴腸病?

      治療患者及攜帶包囊者,飲水須煮沸,不吃生菜,防止飲食被污染。防止蒼蠅孳生和滅蠅。檢查和治療從事飲食業的排包囊及慢性患者,平時注意飯前便后洗手等個人衛生。

    怎樣預防手足口病?

      1.飯前便后、外出后要用肥皂或洗手液等給兒童洗手,不要讓兒童喝生水、吃生冷食物,避免接觸患病兒童。  2.看護人接觸兒童前、替幼童更換尿布、處理糞便后均要洗手,并妥善處理污物。  3.嬰幼兒使用的奶瓶、奶嘴使用前后應充分清洗。  4.本病流行期間不宜帶兒童到人群聚集、空氣流通差的公共場所,注意保

    怎樣預防帕金森病?

      目前尚無有效的預防措施阻止疾病的發生和進展。當患者出現臨床癥狀時黑質多巴胺能神經元死亡至少在50%以上,紋狀體DA含量減少在80%以上。因此,早期發現臨床前患者,并采取有效的預防措施阻止多巴胺能神經元的變性死亡,才能阻止疾病的發生與進展。如何早期發現臨床前患者已成為帕金森病研究領域的熱點之一。基

    怎樣預防包蟲病?

      細粒棘球絳蟲本身的生物學特點決定了它的生物學潛能較低,其生活循環容易受到干預措施的影響。  1.強化和普及健康教育。  2.對家犬實行登記管理、嚴格控制無主犬。  3.治療病犬。  4.嚴格管理市場和家庭屠宰,防止家犬接觸包蟲感染的臟器。

    怎樣預防朊病毒病?

      由于朊病毒病尚無有效的治療方法,因此只能積極預防。其方法主要有:  ①消滅已知的感染牲口,對病人進行適當的隔離;  ②禁止食用污染的食物,對神經外科的操作及器械進行消毒要嚴格規范化,對角膜及硬腦膜的移植要排除供者患病的可能;  ③對有家庭性疾病的家屬更應注意防止其接觸該病。

    怎樣預防庫魯病?

      鑒于朊毒體尚無有效治療,做好預防極為重要。目前尚無疫苗保護易感人群。  1.控制傳染源  屠宰朊毒體病畜及可疑病畜,并對動物尸體妥善處理。有效的殺滅朊毒體方法包括焚化、高壓消毒132℃持續1h、5%次氯酸或1mlo/L氫氧化鈉60分鐘浸泡等;限制或禁止在疫區從事血制品以及動物材料來源的醫用品的生

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