診斷溫抗體型AIHA主要依據: ①是否有血管外溶血性貧血的證據; ②Coombs試驗是否陽性; ③是否有其他溶血性疾病的證據; ④腎上腺皮質激素類免疫抑制劑治療是否有效。 若前2條皆為“是”,則溫抗體型AIHA可確診。若第2條為“否”,則需第3條“否”、第1和第4條“是”,方可確診所謂“Coombs試驗陰性的溫抗體型AIHA” 現有不少人證明 此型AIHA主要是因傳統Coombs試驗方法欠靈敏所致,若改用放射免疫或免疫酶標等較靈敏的方法,則還會有一半左右的“Coombs試驗陰性”患者被測及有溫型抗體。另外 溫型抗體AIHA由于抗體附著在紅細胞表面 可使紅細胞呈球型 故應注意與遺傳性球型紅細胞增多癥(HS)相鑒別;HS可有陽性家族史,但無溫型自身紅細胞抗體,AIHA則反之;還可做蔗糖高滲冷溶試驗 該試驗HS陽性,AIHA陰性。 當溫抗體型AIHA被確診后,應進一步尋找可能的繼發病因,特別是淋巴細胞系統疾病、單核巨......閱讀全文
診斷溫抗體型AIHA主要依據: ①是否有血管外溶血性貧血的證據; ②Coombs試驗是否陽性; ③是否有其他溶血性疾病的證據; ④腎上腺皮質激素類免疫抑制劑治療是否有效。 若前2條皆為“是”,則溫抗體型AIHA可確診。若第2條為“否”,則需第3條“否”、第1和第4條“是”,方可確診所
溫抗體型是自身免疫性溶血性貧血中最常見的類型。成人多見,女性多于男性。本病分為原發性和繼發性,兩者發病率報道不一,但大致相仿。繼發性者的常見病因有結締組織病和惡性B淋巴細胞增殖性疾病。溫抗體絕大部分為IgG,以IgG.和IgG.亞型為主,兩者都可結合補體。 IgG3與巨噬細胞Fc受體的親和力比
溫抗體型自身免疫性溶血性貧血為獲得性免疫性溶血性貧血,IgG是引起該貧血的主抗體。本病根據病因可分為原發性和繼發性兩種。臨床上,原發性溫抗體型自身免疫性溶血性貧血以女性為主,除貧血和溶血外,一般無其他特殊癥狀;繼發性者常伴有原發病的臨床表現,其原發病多為慢性白血病、淋巴瘤、多發性骨髓瘤、系統性
溫抗體型自身免疫性溶血性貧血為獲得性免疫性溶血性貧血,IgG是引起該貧血的主抗體。本病根據病因可分為原發性和繼發性兩種。臨床上,原發性溫抗體型自身免疫性溶血性貧血[1]以女性為主,除貧血和溶血外,一般無其他特殊癥狀;繼發性者常伴有原發病的臨床表現,其原發病多為慢性白血病、淋巴瘤、多發性骨髓瘤、
冷抗體型AIHA的診斷依據: ①有充足的臨床和實驗室證據表明患者受冷后發生血管內溶血; ②冷型自身紅細胞抗體檢測陽性(CAS需冷凝集素試驗陽性,PCH需D-L抗體試驗陽性)且效價高或活性強; ③直接Coombs試驗可陽性呈C3型。另外若能找到明確的繼發病因,應診斷繼發性冷抗體型AIHA;排
溫性抗體型溶血性貧血,按其病因均可分為原因不明性(原發性)和繼發性兩大類。淋巴增殖性疾病是繼發性溫抗體型AIHA最常見的病因,占一半左右,其次是自身免疫性疾病 繼發性溫抗體型AIHA的原發疾病包括所有的造血系統腫瘤(如白血病、淋巴瘤、骨髓瘤和原因不明性巨球蛋白血癥) 結締組織病(如系統性紅斑狼瘡
本病病情程度變化頗大。多數患者起病隱襲,表現為乏力、虛弱、頭暈、體力活動后氣短和其他貧血的伴發癥狀以及不明原因發熱等。心臟儲備功能不良的老年患者可發生心絞痛。體格檢查可見蒼白,約1/3患者有黃疸和肝腫大,半數以上有輕中度脾腫大。繼發性患者有原發病的臨床表現。病毒感染常致病情加重,尤其在兒童患者可
1.抗紅細胞自身抗體的產生機制 尚未闡明,可能的因素有以下諸方面。 (1)病毒感染可激活多克隆B細胞或化學物與紅細胞膜相結合:改變其抗原性等均可能導致自身抗體的產生。 (2)淋巴組織因感染、腫瘤以及免疫缺陷等因素可使機體失去免疫監視功能:無法識別自身細胞 有利于自身抗體的產生。 (3)T輔
發病以女性為多見,尤其是原發性者。從嬰兒至老年都可累及,有報道73%為40歲以上 本病的臨床表現多樣化,輕重不一,以慢性為多。急性發病多發生于小兒,特別是伴有感染者,偶見于成年 起病急驟,有寒戰、高熱 腰背痛、嘔吐和腹瀉。癥狀極嚴重 可有休克及神經系統表現 如頭痛、煩躁以至昏迷。慢性起病可先有頭
靜脈抽血時發現有紅細胞自凝現象加熱后凝集現象消失常提示存在CAS的可能性而不是紅細胞緡錢樣形成。患者有相對穩定的慢性輕中度貧血網織紅細胞輕度升高外周血涂片可見紅細胞凝集現象無明顯紅細胞畸形,白細胞及血小板數多正常即使無明顯血紅蛋白尿含鐵血黃素尿仍可能陽性常有輕度膽紅素血癥。 冷凝集素試驗陽性,