氨基酸的一般代謝（三）
二、氨的代謝 (一)氨的來源 1.組織中氨基酸分解生成的氨 組織中的氨基酸經過聯合脫氨作用脫氨或經其它方式脫氨，這是組織中氨的主要來源。組織中氨基酸經脫羧基反應生成胺，再經單胺氧化酶或二胺氧化酶作用生成游離氨和相應的醛，這是組織中氨的次要來源，組織中氨基酸分解生成的氨是體內氨的主要來源。膳食中蛋白質過多時，這一部分氨的生成量也增多。 2.腎臟來源的氨 血液中的谷氨酰胺流經腎臟時，可被腎小管上皮細胞中的谷氨酰胺酶(glutaminase)分解生成谷氨酸和NH3。 這一部分NH3約占腎臟產氨量的60%。其它各種氨基酸在腎小管上皮細胞中分解也產生氨，約占腎臟產氨量的40%。 腎小管上皮細胞中的氨有兩條去路：排入原尿中，隨尿液排出體外；或者被重吸收入血成為血氨。氨容易透過生物膜，而NH+4不易透過生物膜。所以腎臟產氨的去路決定于血液與原尿的相對pH值。血液的pH值是恒定的，因此實際上決定于原尿的pH值。原尿pH值......閱讀全文
氨基酸的一般代謝（八）
5.多胺(palyamine)鳥氨酸在鳥氨酸脫羧酶催化下可生成腐胺(putrescine)，S－腺苷蛋氨酸(S－adenosyl methionine SAM)在SAM脫羧酶催化脫羧生成S－腺苷－3－甲硫基丙胺。在精脒合成酶(spormidine synthetase)催化下將S－腺苷－3－
氨基酸的一般代謝（六）
? (五)高氨血癥和氨中毒 正常生理情況下，血氨處于較低水平。尿素循環是維持血氨低濃度的關鍵。當肝功能嚴重損傷時，尿素循環發生障礙，血氨濃度升高，稱為高氨血癥。氨中毒機制尚不清楚。一般認為，氨進入腦組織，可與α酮戊二酸結合成谷氨酸，谷氨酸又與氨進一步結合生成谷氨酰胺，從而使α酮戊二酸和谷氨酸減少
氨基酸的一般代謝（四）
? 2.氨與谷氨酸在谷氨酰胺合成酶(glutamine synthetase)的催化下生成谷氨酰胺(glutamine)，并由血液運輸至肝或腎，再經谷氨酰酶(glutaminaes)水解成谷氨酸和氨。谷氨酰胺主要從腦、肌肉等組織向肝或腎運氨。 (四)尿素合成 根據動物實驗，人們很早就確定了肝臟是
氨基酸的一般代謝（三）
? 二、氨的代謝 (一)氨的來源 1.組織中氨基酸分解生成的氨 組織中的氨基酸經過聯合脫氨作用脫氨或經其它方式脫氨，這是組織中氨的主要來源。組織中氨基酸經脫羧基反應生成胺，再經單胺氧化酶或二胺氧化酶作用生成游離氨和相應的醛，這是組織中氨的次要來源，組織中氨基酸分解生成的氨是體內氨的主要來源。膳食
氨基酸的一般代謝（五）
? 2.瓜氨酸(citrulline)的生成： 烏氨酸氨基甲酰轉移酶(ornithine transcarbamoylase)存在于線粒體中，通常與CPS－I形成酶的復合物催化氨基甲酰磷酸轉甲酰基給鳥氨酸生成瓜氨酸。(注意：鳥氨酸，瓜氨酸均非標準α-氨基酸，不出現在蛋白質中)。此反應在線粒體內
氨基酸的一般代謝（二）
? (三)聯合脫氨基作用 聯合脫氨基作用是體內主要的脫氨方式。主要有兩種反應途徑： 1.由L－谷氨酸脫氫酶和轉氨酶聯合催化的聯合脫氨基作用：先在轉氨酶催化下，將某種氨基酸的α-氨基轉移到α-酮戊二酸上生成谷氨酸，然后，在L-谷氨酸脫氫酶作用下將谷氨酸氧化脫氨生成α-酮戊二酸，而α-酮戊二酸再繼續
氨基酸的一般代謝（七）
? 三、脫羧基作用 部分氨基酸可在氨基酸脫羧酶(decarboxylose)催化下進行脫羧基作用(decarboxylation)，生成相應的胺，脫羧酶的輔酶為磷酸吡哆醛。 從量上講，脫羧基作用不是體內氨基酸分解主要方式，但可生成有重要生理功能的胺。下面列舉幾種氨基酸脫羧產生的重要胺類物質。
氨基酸的一般代謝（一）
? 食物蛋白經過消化吸收后，以氨基酸的形式通過血液循環運到全身的各組織。這種來源的氨基酸稱為外源性基酸。機體各組織的蛋白質在組織酶的作用下，也不斷地分解成為氨基酸；機體還能合成部分氨基酸(非必需氨基酸)；這兩種來源的氨基酸稱為內源性氨基酸。外源性氨基酸和內源性氨基酸彼此之間沒有區別，共同構成了機體的
氨基酸代謝
氨基酸是構成蛋白質分子的基本單位。蛋白質是生命活動的基礎。體內的大多數蛋白質均不斷地進行分解與合成代謝，細胞中不停地利用氨基酸合成蛋白質和分解蛋白質成為氨基酸。體內的這種轉換過程一方面可清除異常蛋白質，這些異常蛋白質的積聚會損傷細胞。另一方面使酶或調節蛋白的活性由合成和分解得到調節，進而調節細胞代謝
個別氨基酸代謝（一）
? 一、一碳單位代謝 某些氨基酸在代謝過程中能生成含一個碳原子的基團，經過轉移參與生物合成過程。這些含一個碳原子的基團稱為一碳單位(C1unit或one carbon unit)。有關一碳單位生成和轉移的代謝稱為一碳單位代謝。 體內的一碳單位有：甲基(－CH3，methyl)、甲烯基(－CH2