抗中性粒細胞胞質抗體（ANCA）相關的血管炎（AAV）是一種原因不明的相對罕見的自身免疫疾病的集合，其特征在于炎性細胞浸潤導致血管壞死。ANCA相關性血管炎包括伴肉芽腫性多血管炎（GPA）、顯微鏡下血管炎（MPA）和嗜酸性肉芽腫性多血管炎（EGPA）。
AAV的臨床表現有哪些？
AAV的臨床范圍很廣，因此表現可以是多種多樣的，具體見下文。
?全身癥狀：發熱、乏力、厭食、游走性關節痛和體重減輕
?鼻部：流鼻涕、鼻竇炎、鼻黏膜潰瘍、鼻結痂，嚴重者鼻中隔穿孔、鼻骨破壞、鞍鼻
?肺部受累：咳嗽、咳血、胸膜炎
?腎臟損害：最常受累的器官，臨床表現為血尿、蛋白尿、管型、水腫、腎性高血壓、腎功能不全等
?神經系統受累：手足麻痹、刺痛、周圍神經病變（單神經炎）
?皮膚表現：紫癜、可觸及的充血性斑丘疹，最常見于小腿
AAV的分類標準是什么？
2017 ACR年會公布了ANCA相關血管炎（AAV）的分類標準（草案），包括以下三種疾病分類：肉芽腫性多血管炎（GPA）、顯微鏡下血管炎（MPA）、嗜酸性肉芽腫性多血管炎（EGPA），通過評分加和超過閾值分類疾病。
AAV的治療有哪些？
目前，血管炎治療包括誘導緩解期和維持緩解期的治療，主要方案是基于疾病嚴重程度和范圍而定。
誘導緩解期的治療
對新發危機生命的AAV患者誘導治療時應考慮使用糖皮質激素聯合環磷酰胺或利妥昔單抗誘導緩解。糖皮質激素聯合甲氨蝶呤或霉酚酸酯的誘導方案僅應考慮沒有器官受累或危及生命的的AAV患者。對于肌酐>500μmol/ L的患者，應考慮在高劑量糖皮質激素和環磷酰胺或利妥昔單抗，同時聯合血漿置換。
維持緩解期的治療
AAV患者成功緩解誘導后，建議使用小劑量糖皮質激素聯合硫唑嘌呤或利妥昔單抗、甲氨蝶呤、霉酚酸酯進行維持緩解期治療，通常建議維持治療持續至少18-24個月。
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