Nature破解30年研究謎題：朊蛋白的影響
自從1985年發現朊蛋白（prion）基因以來，它對神經元的 作用及生物學影響一直是個謎。“最終，我們發現了朊蛋白的明確功能，揭示出與特異的受體結合，它們對神經的長期完整性負責，”蘇黎世大學與蘇黎世大學醫院 神經病理學研究所Adriano Aguzzi教授說。因此，發表在《自然》（Nature）雜志上的這項研究，闡明了困擾研究人員30多年，最終未獲得答案的一個問題。 朊蛋白是一種危險的病原體，可引發人類和動物致命的腦退化。在上世紀90年代，他們導致了俗稱為瘋牛病的牛海綿狀腦病（Bovine Spongiform Encephalopathy，BSE）疫情。在人類，它們可 引起克雅氏病和其他致命且無法醫治的神經系統疾病。并且，我們知道傳染性朊蛋白是由定位在神經元細胞膜中一種正常朊蛋白PrPC的缺陷性折疊形式所構成。 傳染性朊蛋白通過劫持PrPC，將它轉變為另外的傳染性朊蛋白來進行繁殖。 缺少朊蛋白會引起神經疾病 長期以來......閱讀全文
新型朊蛋白被發現
這種罕見的腦病叫做多系統萎縮癥(MSA)，其癥狀類似帕金森氏癥，包括肌肉僵硬，震顛和低血壓。MSA目前很少見，平均每一百萬五十歲以上的人里約有三個人患此病。但其后果卻很嚴重，會導致病患的健康狀況在五到十年內急劇下滑，同時逐漸的喪失運動功能，并最終死亡。 研究人員發現MSA很可能是由類似于造成克
重組朊蛋白可抑制“瘋牛病”傳播
一項研究證實，利用大腸桿菌產生的、與人類朊蛋白具有相同序列的重組蛋白，可以抑制朊病毒的傳播。該研究為人類朊病毒病(俗稱“瘋牛病”)治療藥物的研發提供了新思路，相關論文近日發表在《科學報告》雜志上。 該研究由南昌大學第一附屬重癥醫學科醫生詹以安與美國國立朊病毒疾病病理監測中心副主任、凱斯西儲
JBC：朊蛋白跨物種傳播之謎
朊蛋白病是一種可傳染的致命神經退行性疾病，其病理特征是腦海綿狀變性，因此又稱為海綿狀腦病。近日，Alberta大學研究人員的一項新發現，將幫助人們進一步理解，這種疾病適應宿主并在不同物種間傳播的機制。 變異朊蛋白在腦組織中沉積會引發朊蛋白病。正常朊蛋白PrPC是α螺旋結構的水溶性蛋白，而變
長期記憶靠腦中類朊蛋白保持
最近，美國哥倫比亞大學醫學中心（CUMC）研究人員發現的進一步證據顯示，腦中有一個能固定維持長期記憶的系統，一種類朊蛋白是其關鍵。 據物理學家組織網近日報道，CUMC腦科學教授埃里克·坎德爾負責的研究小組最近在《神經元》和《細胞報告》雜志上發表了4篇論文，證明一種正常版的朊蛋白——類朊蛋白C
關于朊蛋白感染疾病的簡介
本病的傳播途徑尚不十分清楚，但也已證明的途徑有： （1）消化道傳播：進食朊毒體感染宿主的或加工物可導致感染本病。如庫魯病就是由于巴布亞—新及內亞東部高地的土著部落有食用已故親人的臟器以示懷念的傳播習俗而致該病在當地傳播，而牛海綿狀腦病，又稱瘋牛病，是因使用加工不當的動物內臟作飼料而致該病在動物
谷朊粉中粗蛋白含量的測定
方案優勢 ? ? ? Kll00/Kll00F全自動凱氏定氮儀是基于經典的凱氏定氮法而設計的全自動蒸餾、滴定測氮系統。全新的Kll00/Kll00F開發團隊集合了業內頂級的科研精英，作為凱氏定氮儀“98”系列的升級替代機型，Kll00/Kll00F具備了至上統治力的核心控制系統，高端的整機自動化
關于朊蛋白感染疾病的最新研究
最新一期Science一篇研究提出，朊病毒蛋白傳播上的物種障礙，以及其在不同物種所造成的癥狀，可能與人類朊蛋白中一個氨基酸是否被置換有關。類似瘋牛病的人類變異克雅氏病(vCJD)的臨床病例，迄今為止只在某些個體身上發現過，這些個體的遺傳碼使他們朊蛋白的一個特定位置上有一個甲硫氨酸。朊蛋白疾病是朊
Cell：朊蛋白，表觀遺傳學的新層面
朊蛋白prion總是與瘋牛病和克-雅氏病等聯系在一起，不過人們正逐漸意識到，朊蛋白在生物中也能夠發揮正常的有益功能。 日前科學家們發現，朊蛋白能夠使酵母從常規單細胞形態轉變為多細胞協作形式，并由此在不利環境條件下增大酵母的生存幾率。這種可遺傳的改變不會影響酵母基因組，是一種表觀遺傳學現象。
Nature破解30年研究謎題：朊蛋白的影響
自從1985年發現朊蛋白（prion）基因以來，它對神經元的 作用及生物學影響一直是個謎。“最終，我們發現了朊蛋白的明確功能，揭示出與特異的受體結合，它們對神經的長期完整性負責，”蘇黎世大學與蘇黎世大學醫院 神經病理學研究所Adriano Aguzzi教授說。因此，發表在《自然》（Nature）
簡述朊蛋白感染疾病的預防措施
1、控制傳染源屠宰朊毒體病畜及可疑病畜，并對動物尸體妥善處理。有效的殺滅朊毒體方法包括焚化、高壓消毒132℃持續1h、5%次氯酸或1mlo/L氫氧化鈉60min浸泡等；限制或禁止在疫區從事血制品以及動物材料來源的醫用品的生產；朊毒體病及任何神經系統退行性疾病患者、曾接受器官提取人體激素治療者、有
Cell：拉馬克的逆襲，朊蛋白跨“界”交流
在釀酒行業中“發酵停滯”是一個令人頭疼的老問題，本應當忙著將葡萄糖轉變為酒精和二氧化碳的酵母提前罷工，結果剩下的糖都被破壞性的細菌吃掉了。 日前科學家們發現，朊蛋白在這一過程中起到了重要的作用。朊蛋白是一種異常折疊的可復制蛋白，酒里的細菌能通過朊蛋白起作用，在不改變酵母DNA的情況下使酵母發生
身體接觸導致疾病的朊蛋白正常的朊病毒
當談到瘋牛病，這是很難區分事實與虛構和假設的硬數據。問題的部分原因是政治和經濟，但它的很多是基于生物化學。染性病導致瘋牛病是不容易的表征或銷毀。此外，可能很難通過所有的科學和醫學術語用于不同的縮寫排序。在這里，你需要知道什么是一個總結： 瘋牛病（MCD）是牛海綿狀腦病（BSE），除瘋牛病是發音要容
諾獎得主連發四篇文章：長期記憶靠朊蛋白維持
諾貝爾獎得主，哥倫比亞大學醫學中心的Eric Kandel教授連發四篇文章，揭示了大腦持續維持長期記憶的關鍵體系。 朊蛋白是一種非常特殊的蛋白，它們能誘導其他蛋白發生同樣的折疊錯誤，實現自我繁殖。朊蛋白可以在細胞（尤其是神經細胞）中形成干擾性的聚集體，這種聚集體高度穩定，會導致組織損傷和細胞死
朊蛋白在腫瘤干細胞表面表達并調控癌癥轉移
腫瘤干細胞是腫瘤中具有極高致瘤能力的一小群細胞，越來越多的證據表明腫瘤干細胞與腫瘤發生、生長有關，然而腫瘤干細胞參與調控腫瘤轉移的機制尚不明了。中國科學院動物研究所陳佺課題組的研究發現，細胞型朊蛋白PrPc與CD44共表達，并促進腫瘤轉移。 早先的研究發現朊蛋白(Prion Prote
蛋白質的異構體朊粒的基本介紹
朊粒是一種蛋白質傳染顆粒（proteinaceous infectious particle），它最初被認識到是羊的瘙癢病的病原體。這是一種慢性神經系統疾病，在200多年前就已發現。1935年法國研究人員通過接種發現這種病可在羊群中傳染，意味著這種病原體是能在宿主動物體內自行復制的感染因子。朊粒
散發性人類朊蛋白病的臨床、影像學及腦電圖病例報告
朊蛋白病是由朊蛋白引起的一種進行性惡化的、廣泛的中樞神經慢性非炎性致死性變性疾病。全世界范圍年發病率大約1～1.5/100萬，90%為散發病例，發病年齡在60歲左右，起病形式隱襲，臨床表現復雜多變，進展迅速，死亡率100%，發病至死亡的病程常多不足1年，平均存活時間6個月，發病早期與其他癡呆綜合征鑒
概述角朊細胞的特征
轉錄因子（transcription factor）是能與位于轉錄起始位點上游50～5000bp的順式作用元件（cis-acting elements）、沉默子（silencer）或增強子（enhancer）結合并參與調節靶基因轉錄效率的一組蛋白，并能將來自細胞表面的信息傳遞至核內基因。轉錄因
朊毒體感染的概述
朊毒體是一種不同于細菌、病毒、真菌和寄生蟲等病原微生物的缺乏核酸的蛋白質感染因子,它不需核酸復制而能自行增殖。朊毒體的本質是蛋白質，對蛋白質強變性劑如苯酚、尿酸等的處理無耐受性，但卻有不同于一般蛋白質的特征，即耐高溫性和抗蛋白酶性。能使核酸失活的物理和化學方法均對其無影響。傳染源感染的動物和人。
朊毒體感染的病因
1、傳染源 感染朊毒體病的動物和人是本病的傳染源。 2、傳播途徑 本病的傳播途徑尚不十分清楚，但業已證明的途徑有：（1）消化道傳播：進食朊毒體感染宿主的或加工物可導致感染本病。如庫魯病就是由于巴布亞—新及內亞東部高地的土著部落有食用已故親人的臟器以示懷念的傳播習俗而致該病在當地傳播，而牛海綿狀
關于角朊細胞的簡介
表皮是人體的第一道防護屏障，其主要組成細胞為角朊細胞，為了完成其屏障功能，角朊細胞必須進行復雜而且受到嚴密調控的分化過程，最終形成包括基底層、棘層、顆粒層、透明層及角質層的復層結構[1]。表皮各層細胞在形態學和生化水平均有差異，如在棘層與顆粒層表達的蛋白在基底層中卻缺乏，這主要是與角朊細胞分化過
JBC：星形膠質細胞與阿爾茨海默癥
南安普敦大學的科學家們，對阿爾茨海默癥的小鼠模型進行了蛋白質組分析，解析了星形膠質細胞與疾病之間的聯系，為診斷和治療這類神經退行性疾病帶來了新的啟示。 朊蛋白病和阿爾茨海默癥都是由蛋白錯誤折疊引發的大腦疾病。在這類疾病中，遺傳突變或遺傳突變與環境影響的相互作用，使神經元中的功能性蛋白發生了
朊毒體感染的診斷檢查
診斷：朊毒體病的確診需依賴腦組織的病理檢查，因此生前診斷較為困難。 （1）流行病學資料 進食過瘋牛病可疑動物來源的食品，接受過來自可能感染朊毒體供體的器官移植或可能被朊毒體污染的電極植入手術，使用過器官來源的人體激素以及有朊毒體病家族史，均有助本病診斷。 （2）臨床表現 雖然毒體病大多表現為
關于角朊細胞的基本介紹
角朊細胞的增殖和分化是一個受到精細調節的過程，并伴隨著一系列形態學和生化改變，最終形成角質細胞，這就必然涉及到許多結構基因的同時活化與滅活，即基因表達的調控，而轉錄水平的調控尤為重要。現已發現許多轉錄因子如AP1、AP2、Sp1、POU結構域及C/EBP等可調節角朊細胞基因的表達。
朊毒體感染的病理生理
發病機制與病理解剖朊毒體病的發病機制尚不十分清楚。目前認為朊毒體本身可自體外進入或因遺傳變異自發產生，對于軟然性朊毒體而言，朊毒體可經口、注射或外科手術進入人體，進入人體后的朊毒體侵入人腦組織的可能途徑包括從感染部位直接經神經傳遞、先在單核—吞噬細胞系統復制然后經神經脊髓擴散以及血源性等不同途徑
朊毒體感染的癥狀體征
臨床表現：目前已知的人類朊毒體病，患者多在經歷較長的潛伏期后，表現漸進性的神經精神癥狀，并最終死亡。個病的臨床特點分述如下： 1、克—雅病 本病是最常見的人類朊毒體病，多呈散發，平均發病年齡在65歲左右，性別構成明顯差異。醫源性克—雅病的潛伏期3—22年不等。多數患者以癡呆、行為異常起病，且進
谷朊粉粗細度如何測定？
谷朊粉又名活性面筋粉,它是從小麥粉中提取出來的,含有70%~80%的蛋白質。谷朊粉是一種優良的面團改良,廣泛用于面包、面條、方便面的生產,也可用作肉類制品、高檔水產飼料。作為提取谷朊粉的小麥粉———谷朊粉專用粉,在分離出谷朊粉時,還分離出A、B淀粉,淀粉進一步轉化制糖、發酵,用于生產小麥營養味精。由
果膠谷朊分復合物對谷朊粉分散穩定性的影響研究
谷朊粉又稱活性面筋，是以小麥粉為原料，用水洗去淀粉和其他水溶性物質后剩下的未變性的面筋粉體，其本質上主要是麥谷蛋白和麥醇溶蛋白。但這些蛋白質都是疏水性大分子，溶解性很差，甚至在水中不能形成穩定的分散液，這種特性限制了其在食品工業中的應用。所以提高谷朊粉的水分散穩定性對谷朊粉在面制品行業中的進一步應
類朊蛋白鑒定——淀粉樣組裝的磷酸酶介導果蠅胚胎發育
類朊蛋白（Prion-like proteins）是指細胞內能夠以自身為模板，聚合成為淀粉樣高聚物（amyloid-like aggregates）的正常蛋白。一般地，氨基酸序列決定了一個蛋白質只存在一種穩定的構象，但類朊蛋白存在可溶性單體和淀粉樣高聚體兩種穩定構象，從而激起科研界廣泛的興趣。類
關于庫魯病的檢查方式介紹
1.組織病理學檢查 病變腦組織可見海綿狀空泡、淀粉樣斑塊、神經細胞丟失伴膠質細胞增生，極少白細胞浸潤等炎癥反應。 2.免疫學檢查 如免疫組織化學、免疫印記、酶聯免疫吸附試驗等，以用于檢測組織中的PrPsc。采用抗PRP27—30抗體，可在經異硫氰酸胍及壓熱處理或蛋白酶K消化溶解PrPc后的
角朊細胞的其他轉錄因子介紹
K17基因的上游啟動子中有γ干擾素激活的STAT因子的結合位點，被稱為γ干擾素活化序列（GAS），在皮膚發生遲發型接觸性過敏時，STAT-91可轉位至角朊細胞核內與啟動子中的GAS元件結合而激活K17的表達[8]。兔K3基因的5’上游序列中則有NFκB的結合位點（5’GGGCTTTCC-3’），