陳子江課題組在阻斷線粒體遺傳病研究領域取得進展
5月12日，國際學術權威刊物自然出版集團旗下子刊《Cell Research》雜志（IF=14.812）在線發表了山東大學生殖醫學研究中心陳子江教授課題組線粒體移植技術研究的新成果。線粒體移植技術，即俗稱的“三親試管嬰兒”所應用的關鍵核心技術。陳子江教授課題組率先在人類受精卵中實施第二極體移植，可有效阻斷線粒體疾病的遺傳，為“三親試管嬰兒”的臨床實施奠定了技術基礎，標志著山東大學在該領域取得突破性進展。 線粒體疾病是一類主要累及大腦、肌肉等器官，引起殘障甚至威脅生命的嚴重遺傳性疾病。線粒體疾病為母系遺傳，平均每5000-10000個新生兒中就至少有一個線粒體疾病患者。目前臨床并無有效治療方法，所以阻斷線粒體疾病向子代傳遞成為首選解決方法。然而，包括胚胎植入前遺傳學診斷（PGD）在內的現有試管嬰兒技術均無法解決該問題。近年來，對患者卵母細胞或受精卵實施健康供體線粒體移植，即“三親試管嬰兒”技術，為線粒體疾病患者帶來了新的希望......閱讀全文
線粒體基質的線粒體結構
線粒體基質 線粒體基質是線粒體中由線粒體內膜包裹的內部空間，其中含有參與三羧酸循環、脂肪酸氧化、氨基酸降解等生化反應的酶等眾多蛋白質，所以較細胞質基質黏稠。蘋果酸脫氫酶是線粒體基質的標志酶。線粒體基質中一般還含有線粒體自身的DNA(即線粒體DNA)、RNA和核糖體(即線粒體核糖體)。 線粒體
線粒體作用
⑴若將純化的正常的線粒體與純化的細胞核在一起保溫，并不導致細胞核的變化。但若將誘導生成PT孔道的線粒體與純化的細胞核一同保溫，細胞核即開始凋亡變化。⑵細胞死亡調節蛋白不論是抑制死亡的bcl-2家族還是促進細胞死亡的Bax家族均以線粒體作為靶細胞器。bcl-2蛋白的C端的疏水肽段能插入線粒體外膜。事實
線粒體基因
線粒體基因：mtDNA，線狀、環狀，能單獨復制，同時受核基因控制。哺乳動物：無內含子，有重疊基因突變率高。
線粒體分離實驗—從組織中分離線粒體
實驗材料肝臟試劑、試劑盒MS儀器、耗材勻漿器實驗步驟1. 取出肝臟，注意不要弄破膽囊。放進一置于冰上的燒杯中，剪去任何結締組織。稱其質量后放回燒杯中。用鋒利的剪刀、手術刀或剃須刀片將之切成 1~2 mmol/L 的薄片，用勻漿緩沖液（1x MS) 沖洗兩次以去除大部分的血。轉移至勻漿器中。加入足夠的
線粒體的組成
線粒體的化學組分主要包括水、蛋白質和脂質，此外還含有少量的輔酶等小分子及核酸。蛋白質占線粒體干重的65-70%。線粒體中的蛋白質既有可溶的也有不溶的。可溶的蛋白質主要是位于線粒體基質的酶和膜的外周蛋白；不溶的蛋白質構成膜的本體，其中一部分是鑲嵌蛋白，也有一些是酶。線粒體中脂類主要分布在兩層膜中，
線粒體的結構
線粒體由外至內可劃分為線粒體外膜（OMM）、線粒體膜間隙、線粒體內膜（IMM）和線粒體基質四個功能區。處于線粒體外側的膜彼此平行，都是典型的單位膜。其中，線粒體外膜較光滑，起細胞器界膜的作用；線粒體內膜則向內皺褶形成線粒體嵴，負擔更多的生化反應。這兩層膜將線粒體分出兩個區室，位于兩層線粒體膜之間
線粒體的分布
線粒體分布方向與微管一致，通常分布在細胞功能旺盛的區域：如在腎臟細胞中靠近微血管，呈平行或柵狀排列；在腸表皮細胞中呈兩極分布，集中在頂端和基部；在精子中分布在鞭毛中區。在卵母細胞體外培養中，隨著細胞逐漸成熟，線粒體會由在細胞周邊分布發展成均勻分布。線粒體在細胞質中能以微管為導軌、由馬達蛋白提供動
線粒體分離實驗
實驗材料 細胞試劑、試劑盒 RSBMS 緩沖液儀器、耗材 Dounce 勻漿器實驗步驟 1. 用 11 ml 冰上預冷過的 RSB 重新懸浮細胞，轉移到一個 15 ml 的 Dounce 勻漿器中RSB（使組織培養細胞膨脹的低滲緩沖液）10 mmol/L NaCl2.5 mol/L MgCl210
線粒體的功能
能量轉化 線粒體是真核生物進行氧化代謝的部位，是糖類、脂肪和氨基酸最終氧化釋放能量的場所。線粒體負責的最終氧化的共同途徑是三羧酸循環與氧化磷酸化，分別對應有氧呼吸的第二、三階段。細胞質基質中完成的糖酵解和在線粒體基質中完成的三羧酸循環在會產還原型煙酰胺腺嘌呤二核苷酸（reduced nicot
線粒體分離實驗
從組織培養細胞中分離線粒體 從組織中分離線粒體 用蔗糖密度梯度法純化線粒體 ? ? ? ? ? ? 實驗材料 細胞