王曉東實驗室揭示神經髓鞘降解機制
髓鞘（myelin）是包繞在神經元軸突外部的多層膜組織，在中樞神經系統中由少突膠質細胞產生，在外周神經系統中由施旺氏細胞（Schwann cell）產生。其主要功能包括：保護軸突、通過絕緣作用使動作電位在軸突的傳導加快、在神經損傷后調節軸突的再生。 髓鞘的降解發生在脫髓鞘性疾病和神經損傷中。在脫髓鞘性疾病中，髓鞘因為遺傳、感染或自身免疫原因異常丟失，造成軸突傳遞動作電位的效率下降和軸突退變。在神經損傷后，髓鞘需要被及時清除，以促使軸突的再生。在兩種情況下，髓鞘降解的執行機制尚不清楚。 王曉東實驗室在過去多年中一直致力于理解程序性細胞凋亡（apoptosis）和程序性細胞壞死（necroptosis）的分子機制，并發現了細胞壞死中重要的調控蛋白RIP3和MLKL。同時運用Rip3和Mlkl基因敲除小鼠研究細胞壞死在機體內的生理學意義，并于去年發現細胞壞死信號通路調控雄性小鼠生殖系統衰老。 在最新一期的Molecular ......閱讀全文
科學家發現新的RNA降解機制
在任何時候，一個生物體中的全部RNA分子，都是一段微妙的舞蹈所產生的產物。基因必須是“打開”或表達的，以便于把DNA轉化為RNA，然后RNA被轉化成蛋白質，才能完成一個生物體的生理需求。但是，同樣重要的是，那些RNA轉錄本一旦不再需要就必須被清除。 最近，賓夕法尼亞大學的研究人員對于后面這個過
《Cell》揭示蛋白質降解調控機制
蛋白質不能像鉆石一樣永久地存在。當它們耗盡之時，需要在細胞內將它們降解成氨基酸，然后再循環利用生成新的蛋白。來自洛克菲勒大學和霍華德休斯醫學研究所的研究人員，揭示了細胞的蛋白質回收站——蛋白酶體(proteasome)處理不必要的和潛在毒性蛋白的一條新途徑。這一研究發現對于肌萎縮、神經退行性疾病
一款仿生自愈導電水凝膠能促進周圍神經再生
自愈導電水凝膠的開發對于電活性神經組織工程至關重要。典型的導電材料如聚吡咯（PPy）通常用于制造人工神經導管。此外，組織工程領域已經朝著透明質酸（HA）水凝膠等產品的使用方向發展。盡管HA修飾的PPy薄膜可用于各種生物應用，但細胞-基質相互作用機制仍然知之甚少。此外，還沒有關于HA修飾的PPy注
遺傳性神經性肌萎縮的病因及發病機制
病因 CMT多為常染色體顯性遺傳，少部分是常染色體隱性遺傳，X染色體連鎖顯性遺傳和X染色體連鎖隱性遺傳。 隨著分子生物學技術的發展，人們對CMT的分子病理機制有了更深入的了解。根據臨床表現、遺傳方式和病理特點通常將CMT分為4個類型，前3型為周圍神經髓鞘蛋白異常所致。 已經發現的與CMT有
慢性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病的簡介
慢性炎性脫髓鞘性多發性神經根神經病（CIDP）是以周圍神經近端慢性脫髓鞘為主要病變的自身免疫性運動感覺性周圍神經病，屬于慢性獲得性脫髓鞘性多發性神經病（ADP），是CADP最常見的一種類型，呈慢性進展或緩解－復發病程，大部分患者對免疫治療反應良好。
神經髓鞘定位染色在檢測多發性硬化癥（MS）的應用
人們進行的所有活動（例如步行，交談和進食）都由大腦控制的，大腦通過五種感官接收信息，對其進行處理，然后指導肌肉完成相應的動作。傳遞到大腦的信號和從大腦傳遞出的所有信號能夠快速，協調地進行傳輸，這是通過神經系統傳遞來實現的，如果說神經纖維是傳遞電流的電線，髓磷脂是一種鞘狀材料，在神經纖維周圍形成絕緣和
中樞神經系統脫髓鞘假瘤MR表現病例分析
中樞神經脫髓鞘徦瘤（demyelinating?pseudo?tumor?lesion,DPT），又稱為腫瘤樣脫髓鞘病變（tumor?like?masses?of?demyelination）、假瘤樣脫髓鞘病（pseudo?tumor?formus?of?demyelinating?disease）
脫髓鞘的檢查
1.多發性硬化 （1）腦脊液檢查單個核細胞數可正常或輕度升高。鞘內IgG合成或寡克隆IgG帶是診斷多發硬化的重要指標。細胞學方面急性期以小淋巴細胞為主；緩解期主要為激活的單核細胞和巨噬細胞。 （2）電生理檢查包括視覺、腦干聽覺和體感誘發電位，無診斷特異性，協助早期診斷。 （3）影像學檢查常
慢性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病的病因分析
本病的病因不清。目前公認急性炎癥性脫髓鞘性多神經根神經病（AIDP）與感染性前驅疾病有關，最常見的是上呼吸道感染疾病（病毒性或細菌性）和胃腸道炎性疾病（空腸彎曲菌），而CIDP的病因學研究并未提示與前驅感染的關系。CIDP患者相關病毒細菌的檢出率也很低。當然這也可能由于CIDP起病隱匿，不好確定
慢性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病的腦脊液檢查
典型的腦脊液改變為蛋白-細胞分離，及蛋白含量增高，而細胞計數正常或僅輕度升高，蛋白含量波動較大，通常在0.75～2.0g/L，部分患者可出現寡克隆區帶陽性，24小時鞘內IgG合成率增高。
診斷慢性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病的簡介
CIDP的診斷主要根據患者的臨床表現和符合脫髓鞘性損害的神經電生理改變、腦脊液改變和神經活檢提示脫髓鞘和髓鞘再生支持該診斷，典型的CIDP對皮質類固醇治療反應良好，療效觀察結果也可被用于鑒別診斷。 根據《中國2010年慢性炎性脫髓鞘性多發性神經根神經病診療指南》，CIDP的診斷目前仍為排除性診
慢性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病的鑒別診斷
1.多灶性運動神經病（MMN） MMN是僅累及運動神經的脫髓鞘性周圍神經病，主要表現為以肢體遠端肌肉開始的非對稱性無力，以上肢為主，不伴感覺減退；部分患者血清GM1抗體增高，腦脊液蛋白水平和細胞計數通常正常；電生理為多個非嵌壓部位出現不完全性運動傳導阻滯。MMN一般對皮質類固醇療效不佳，可用免
治療慢性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病的簡介
CIDP患者進行免疫治療可使多數患者病情緩解或得到控制。免疫治療包括皮質類固醇、靜脈免疫球蛋白（IVIG）、血漿置換（PE）和免疫抑制劑。免疫治療的能終止自身免疫反應和炎性脫髓鞘，防止繼發性軸突變性。治療有效的患者必須堅持治療，直到病情得到最大程度的改善或穩定，此后進行維持治療，預防復發和進展。
慢性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病的預后介紹
緩解－復發型CIDP患者預后較持續進展型好。研究顯示CIDP患者的長期預后取決于患者的發病年齡、臨床表現形式以及治療反應。亞急性起病或單向病程的年輕患者，其治療效果較好。64歲以上起病的老年人其治療后完全恢復的可能性較64歲以下起病的患者小。近端無力的CIDP患者其緩解率較遠端無力的高，且預后較
預防慢性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病的簡介
由于CIDP的直接病因以及始動的誘發因素并不明確，所以缺乏明確的一級預防建議，目前尚無預防措施及預防性藥物。CIDP雖然未能證實與前驅感染事件或接種疫苗有明確關系，但一部分CIDP患者的復發或加重與感染相關，因此對于已經罹患CIDP的患者還是建議避免感染，尤其是呼吸系統和消化系統的感染。另外，一
線性免疫分析慢性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病
與急性免疫介導的神經病變（IN）不同，抗神經節苷脂自身抗體（aGAAb）測試僅被推薦用于少數慢性IN。因此，我們使用多重半定量線免疫測定（LIA）來分析慢性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病（CIDP）及其臨床變體中的aGAAb。研究人員通過LIA對61例IN患者（27例典型CIDP，12例遠端獲得性脫髓鞘
中樞神經系統炎性脫髓鞘性假瘤病例分析
1.病歷摘要?女，29歲；因反復頭痛1個月，加重伴惡心嘔吐、言語不通1周入院。查體：無發熱，神清，部分運動性失語，四肢肌力、肌張力正常。頭部MRI提示：左側額島葉占位，病灶呈長T1、長T2，增強后呈環形強化，左側額角受壓（圖1A~1F）。磁共振波譜分析（MRS）顯示：病灶Cho峰明顯升高，NAA峰下
遺傳性神經性肌萎縮的病因
CMT多為常染色體顯性遺傳，少部分是常染色體隱性遺傳，X染色體連鎖顯性遺傳和X染色體連鎖隱性遺傳。 隨著分子生物學技術的發展，人們對CMT的分子病理機制有了更深入的了解。根據臨床表現、遺傳方式和病理特點通常將CMT分為4個類型，前3型為周圍神經髓鞘蛋白異常所致。 已經發現的與CMT有關的周圍
《Nature》校正機制挽救神經退化
科學家們知道，阿爾茲海默癥和帕金森癥等神經系統疾病體現在有缺陷的蛋白質沉積。雖然這些蛋白質沉積的原因仍然不明，但大家知道，當細胞不能向蛋白質合成傳遞恰當遺傳信息時就會導致蛋白異常聚集。 加州大學圣地亞哥分校教授Susan Ackerman和她的同事們首次發現了一種危及生命的大腦疾病的起因，經鑒
影響食欲的神經反饋機制
我們為何會對某些食物產生厭惡情緒？這是因為從腸道到大腦的信號導致了這種反感情緒的產生。 傳統觀點認為，大腦中存在一種抑制進食的回路-它來自胃部，如果過分激活它會使人們感到不適。 現在，一項細胞代謝研究在小鼠中發現了第二條回路。密歇根州營養肥胖癥研究中心主任Randy Seeley博士以及研究
Nature子刊：膽固醇回收再利用或能幫助支持髓鞘的修復
眾所周知，在諸如動脈粥樣硬化等疾病中，膽固醇在血管中的沉積是有害的，類似的問題同樣也發生在諸如多發性硬化癥等神經性疾病中，在這種疾病中，富含膽固醇的髓鞘在再生過程中會發生缺陷，吞噬細胞從有缺陷的髓鞘中回收膽固醇的正常功能會受到損傷，進而導致泡沫細胞的產生，這些細胞實際上會因膽固醇過多而發生窒息。
脫髓鞘疾病的概念
神經纖維分為無髓鞘神經纖維和有髓鞘神經纖維。有髓鞘神經纖維如植物神經節前纖維和較大的軀體神經纖維，其軸索有一個外鞘，稱為髓鞘。髓鞘由髓鞘細胞的細胞膜構成。中樞神經的髓鞘細胞是少樹突膠質細胞、周圍神經纖維的髓鞘是施萬氏細胞的細胞膜構成。髓鞘由脂質及蛋白質組成。可保護軸索又具有對神經沖動的絕緣作用，
脫髓鞘疾病的分組
即髓鞘形成障礙型和髓鞘破壞型。髓鞘形成障礙型脫髓鞘疾病是遺傳代謝缺陷引起的髓鞘形成障礙，主要包括髓鞘磷脂代謝異常引起的腦白質營養不良，如異染性白質腦病、腦白質海綿樣變性、腎上腺白質營養不良等。髓鞘破壞型脫髓鞘疾病是后天獲得的脫髓鞘疾病[1]。
脫髓鞘疾病的病因
①免疫介導，如多發性硬化、急性感染性多神經根神經炎。②病毒感染，如進行性多灶性白質腦炎、亞急性硬化性全腦炎。③營養障礙，如腦橋中央型髓鞘崩解癥。④缺氧，如遲發性缺氧后脫髓鞘腦病、進行性皮質下缺血性腦病。一般臨床上診斷脫髓鞘疾病時多指免疫介導的脫髓鞘疾病，包括多發性硬化、急性感染性多神經根神經炎等
脫髓鞘疾病的病因
脫髓鞘疾病是一大類病因不相同，臨床表現各異，但有類同特征的獲得性疾患，其特征的病理變化是神經纖維的髓鞘脫失而神經細胞相對保持完整。髓鞘的作用是保護神經元并使神經沖動在神經元上得到很快的傳遞，所以，髓鞘的脫失會使神經沖動的傳送受到影響。急性脫髓鞘性疾病的神經髓鞘可以再生，且速度較迅速，程度較完全，
髓鞘堿性蛋白的作用
MBP是中樞神經系統(CNS)髓鞘的主要蛋白質，位于髓鞘漿膜面，維持CNS髓鞘結構和功能的穩定，具有神經組織特異性。由于血腦屏障(BBB)的作用，MBP較易釋放到腦脊液，僅小量釋放入血液。當CNS遭到損害時，BBB功能被破壞，其通透性發生改變，使血清MBP含量升高。測定血清MBP含量，標本較易收
髓鞘堿性蛋白的簡介
髓鞘是包裹在神經細胞軸突外面的一層膜，即髓鞘有髓鞘細胞的細胞膜組成；目前研究注意髓鞘成分的抗原性，如：髓鞘堿性蛋白(MBP)、髓鞘相關醣蛋白 (MAG)、髓鞘少樹突膠質細胞醣蛋白(MOG)等。MBP的抗原性主要取決于其初級結構。實驗研究證明不同種實驗動物對氨基酸序列中不同片段產生不同的免疫應答。
髓鞘堿性蛋白的歷史
1962年，Laatsch等首先從豚鼠腦中分離出MBP．隨后國內外學者對MBP進行了廣泛和深入的研究．試圖闡明人類脫髓鞘疾病的發病原理，尋找診斷和治療方法。國外還用直接合成多肽的方法合成MBP的某一肽段，用于檢測和治療中樞神經系統疾病。同時，患者的MBP可釋放到腦脊液或血液中，可作為判斷中樞神經
LFB－髓鞘染色法
實驗方法原理 勞克堅牢藍(LuxolFastBlue,LFB)屬于銅－酞箐染料，在酒精溶液中具有與髓鞘磷脂結合的染色特性。應用LFB髓鞘染色可以很好地顯示出神經組織的髓鞘結構。實驗材料 髓鞘試劑、試劑盒 LFB溶液0.05%碳酸鋰溶液0.25%焦油紫溶液儀器、耗材 濾器實驗步驟 (1)切片經蒸餾水清
LFB－髓鞘染色法
LFB 髓鞘染色法 ? ? ? ? ? ? 實驗方法原理 勞克堅牢藍(LuxolFastBlue,LFB)屬于銅－酞箐染料，在酒精溶液中具有與髓鞘磷脂結合的染色特性。應用LFB髓鞘染