王曉東實驗室揭示神經髓鞘降解機制
髓鞘（myelin）是包繞在神經元軸突外部的多層膜組織，在中樞神經系統中由少突膠質細胞產生，在外周神經系統中由施旺氏細胞（Schwann cell）產生。其主要功能包括：保護軸突、通過絕緣作用使動作電位在軸突的傳導加快、在神經損傷后調節軸突的再生。 髓鞘的降解發生在脫髓鞘性疾病和神經損傷中。在脫髓鞘性疾病中，髓鞘因為遺傳、感染或自身免疫原因異常丟失，造成軸突傳遞動作電位的效率下降和軸突退變。在神經損傷后，髓鞘需要被及時清除，以促使軸突的再生。在兩種情況下，髓鞘降解的執行機制尚不清楚。 王曉東實驗室在過去多年中一直致力于理解程序性細胞凋亡（apoptosis）和程序性細胞壞死（necroptosis）的分子機制，并發現了細胞壞死中重要的調控蛋白RIP3和MLKL。同時運用Rip3和Mlkl基因敲除小鼠研究細胞壞死在機體內的生理學意義，并于去年發現細胞壞死信號通路調控雄性小鼠生殖系統衰老。 在最新一期的Molecular ......閱讀全文
王曉東實驗室揭示神經髓鞘降解機制
髓鞘（myelin）是包繞在神經元軸突外部的多層膜組織，在中樞神經系統中由少突膠質細胞產生，在外周神經系統中由施旺氏細胞（Schwann cell）產生。其主要功能包括：保護軸突、通過絕緣作用使動作電位在軸突的傳導加快、在神經損傷后調節軸突的再生。 髓鞘的降解發生在脫髓鞘性疾病和神經損傷中。在
慢性炎性脫髓鞘性多發性神經根神經病的發病機制
CIDP的臨床表現與AIDP相似，免疫治療有效，提示該病有免疫介導的發病機制，但CIDP的機制及其與AIDP的關系并不清楚。在CIDP中，自身免疫反應性T細胞和B細胞發生分化，引起周圍神經的自身免疫性損害，分子模擬可能是重要的病理啟動機制。在AIDP的研究中，發現了一系列周圍神經抗原和相關的自身
雄激素有望治療神經脫髓鞘病
法美研究人員在最新一期英國學術期刊《腦》上報告說，他們發現睪丸酮等雄激素能刺激髓鞘再生，有望用來治療多發性硬化癥等神經脫髓鞘病。 髓鞘是包裹在神經細胞軸突外的一層膜，具有保護軸突并提高神經沖動傳導速度的作用。脫髓鞘病是由髓鞘形成障礙或其受到破壞導致的一種神經疾病，目前尚無有效方法能夠刺激髓
雄激素有望治療神經脫髓鞘病
法美研究人員在最新一期英國學術期刊《腦》上報告說，他們發現睪丸酮等雄激素能刺激髓鞘再生，有望用來治療多發性硬化癥等神經脫髓鞘病。 髓鞘是包裹在神經細胞軸突外的一層膜，具有保護軸突并提高神經沖動傳導速度的作用。脫髓鞘病是由髓鞘形成障礙或其受到破壞導致的一種神經疾病，目前尚無有效方法能夠刺激髓
Nature揭秘RNA降解機制
就好像我們利用碎紙機來銷毀不再有用或包含有潛在破壞性信息的文件一樣，細胞利用一些分子機器來降解不必要或有缺陷的大分子。來自馬克斯普朗克生物化學研究所(MPIB)的科學家們，現在揭示出了細胞核區室利用一種特異的RNA外來體（exosome）的機制——這一大分子機器負責了核糖核酸(RNAs)的降解和
塑料降解顆粒在精神或退行性神經疾病的潛在作用機制
華中農業大學動物科學技術學院、動物醫學院丁一副教授研究團隊在Environment International上發表了題為“Polystyrene micro -and nano-particle coexposure injures fetal thalamus by inducing ROS
mRNA降解機制參與學習記憶與社會交流行為等神經功能
已知的自閉癥、智能障礙等神經發育疾病的發病病因極具多樣性，其中包括基因風險因子如CNTNAP2, CASPR2, FOXP1/2等【1-4】，外因造成的大腦結構損傷，或先天/后天接觸的環境因素等，但仍有一大部分患者無法被診斷出具體致病病因，這阻礙了治療方法的發現。貝勒醫學院Costa-Matti
簡述神經系統脫髓鞘疾病的特點
神經髓鞘脫失主要的生理影響，是阻止從一個郎飛結向下一個郎飛結跳躍式的電傳導。電傳導障礙是中樞和周圍神經脫髓鞘疾病所致大多數功能異常的本質。如果是在幾天內恢復的急性脫髓鞘的過程，這時的神經纖維的傳導阻滯顯然是生理性的，而非病理性的。在如此短的時間內，恢復不可能是髓鞘再生，這時的恢復可能是由于水腫的
慢性炎性脫髓鞘性多發性神經根神經病的神經活檢
懷疑本病但電生理檢查結果與臨床不符時，需要行神經活體組織檢查。腓腸神經活檢主要病理改變:有髓神經纖維出現節段性脫髓鞘，軸索變性，施萬細胞增生并形成洋蔥皮樣結構，單核細胞浸潤等,此改變并非CIDP特異性標志。還可以除外血管炎性周圍神經病和遺傳性周圍神經病。神經活體組織檢查還由于活檢的腓腸神經和腓淺
簡述脫髓鞘病的病因及發病機制
病因不明，可能和下列因素有關： ①遺傳因素：在歐美白人患者中HLA-A3，-B7和-DW2抗原陽性者較多。 ②人文地理因素：此病在寒溫帶多見，熱帶則較少。歐洲人發病率高，而東方、非洲人患病率較低。 ③感染因素：曾懷疑麻疹病毒、皰疹病毒和HIV病毒與此病有關，但即使應用分子生物學方法檢測病灶
泛素化降解機制是什么
泛素化降解機制是腺苷酸活化蛋白激酶（AMPK）通過磷酸化增加內質網錨定蛋白Insig的活性，進而抑制肝臟脂質合成的功能，揭示了蛋白質翻譯后修飾通過泛素化降解途徑調節脂肪酸合成的新機制。李于團隊發現新型代謝因子CREBZF能夠感應胰島素信號，通過抑制Insig的轉錄水平，使胰島素發揮促進肝臟脂質合成的
華人學者為脫髓鞘疾病的臨床治療提供新的思路
據世界衛生組織報道，全世界每年有250,000-500,000人由于車禍或者其它暴力作用遭受不同程度的脊髓損傷。根據受損部位不同，往往導致人體不同程度的運動障礙，嚴重時造成半身不遂和完全癱瘓。髓鞘包裹于神經細胞軸突外周，在神經系統中發揮著重要的絕緣性能和加速神經傳導的作用。脊髓損傷常伴隨髓鞘的急
急性炎性脫髓鞘多神經病的定義
中文名稱急性炎性脫髓鞘多神經病英文名稱acute inflammatory demyelinating polyneuropathy;AIDP定 義吉蘭-巴雷綜合征中最常見的一種，自身免疫機制參與此病發生，周圍神經髓鞘的P2堿性蛋白可能是致病抗原。應用學科免疫學（一級學科），免疫病理、臨床免疫（二
關于神經系統脫髓鞘疾病的分類介紹
脫髓鞘疾病的分類是人為的（表1）。如Sehilder病和壞死出血性白質腦病，在有嚴重的髓鞘脫失同時也有軸突的破壞。而一些髓鞘脫失特征突出的疾病，因病因明確沒有包括在此內，例如缺氧性腦病、Binswanger病、亞急性聯合變性（SCD）、進行性多灶性白質腦病（PML）、兒童和青少年進行性白質營養不
慢性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病的神經活檢
懷疑本病但電生理檢查結果與臨床不符時，需要行神經活體組織檢查。腓腸神經活檢主要病理改變：有髓神經纖維出現節段性脫髓鞘，軸索變性，施萬細胞增生并形成洋蔥皮樣結構，單核細胞浸潤等,此改變并非CIDP特異性標志。還可以除外血管炎性周圍神經病和遺傳性周圍神經病。神經活體組織檢查還由于活檢的腓腸神經和腓淺
慢性炎性脫髓鞘性多發性神經根神經病的簡介
慢性炎性脫髓鞘性多發性神經根神經病(chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy, CIDP)是以周圍神經近端慢性脫髓鞘為主要病變的自身免疫性運動感覺性周圍神經病，屬于慢性獲得性脫髓鞘性多發性神經病（chronic acqui
慢性炎性脫髓鞘性多發性神經根神經病的預后
緩解－復發型CIDP患者預后較持續進展型好。研究顯示CIDP患者的長期預后取決于患者的發病年齡、臨床表現形式以及治療反應。亞急性起病或單向病程的年輕患者，其治療效果較好。64歲以上起病的老年人其治療后完全恢復的可能性較64歲以下起病的患者小。近端無力的CIDP患者其緩解率較遠端無力的高，且預后較
Cell新文章解析RNA降解機制
如同我們利用碎紙機來銷毀不再有用或是包含潛在破壞性信息的文件一樣，細胞利用分子機器來降解不需要或有缺陷的大分子。來自馬克思普朗克生物化學研究所的科學家們現在解碼了在降解核糖核酸(RNA)過程中起至關重要作用的一個蛋白質復合物(Ski復合物)的結構。這項研究發表在8月15日的《細胞》(Cell)雜
Structure：損傷DNA末端降解過程機制
2022年7月15日，浙江大學生命科學學院趙燁教授、華躍進教授聯合浙江大學醫學院郭江濤教授團隊在CellPress旗下的Structure雜志發表了題為“Mechanisms of helicase activated DNA end resection in bacteria”的研究成果。該論文使
慢性炎性脫髓鞘性多發性神經根神經病的病因分析
本病的病因不清。目前公認急性炎癥性脫髓鞘性多神經根神經病（Acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy, AIDP）與感染性前驅疾病有關，最常見的是上呼吸道感染疾病（病毒性或細菌性）和胃腸道炎性疾病（空腸彎曲菌），而CIDP的病因
慢性炎性脫髓鞘性多發性神經根神經病的病理生理
CIDP周圍神經有斑點樣單個核細胞浸潤，節段性脫鞘，炎癥病理反應不如GBS明顯，淋巴細胞少見，神經束膜內血管通透性增加，血管周圍可見單個核細胞、巨噬細胞浸潤，脫髓鞘與髓鞘再生同時并存，Schwann細胞再生出現“洋蔥頭樣”改變，軸索損害在CIDP也較常見，可合并中樞神經系統受累。
診斷慢性炎性脫髓鞘性多發性神經根神經病的簡介
CIDP的診斷主要根據患者的臨床表現和符合脫髓鞘性損害的神經電生理改變、腦脊液改變和神經活檢提示脫髓鞘和髓鞘再生支持該診斷，典型的CIDP對皮質類固醇治療反應良好，療效觀察結果也可被用于鑒別診斷。 根據《中國2010年慢性炎性脫髓鞘性多發性神經根神經病診療指南》，CIDP的診斷目前仍為排除性診
治療慢性炎性脫髓鞘性多發性神經根神經病的概述
CIDP患者進行免疫治療可使多數患者病情緩解或得到控制。免疫治療包括皮質類固醇、靜脈免疫球蛋白（IVIG）、血漿置換和免疫抑制劑。免疫治療的能終止自身免疫反應和炎性脫髓鞘，防止繼發性軸突變性。治療有效的患者必須堅持治療，直到病情得到最大程度的改善或穩定，此后進行維持治療，預防復發和進展。CIDP
預防慢性炎性脫髓鞘性多發性神經根神經病的簡介
由于CIDP的直接病因以及始動的誘發因素并不明確，所以缺乏明確的一級預防建議，目前尚無預防措施及預防性藥物。CIDP雖然未能證實與前驅感染事件或接種疫苗有明確關系，但一部分CIDP患者的復發或加重與感染相關，因此對于已經罹患CIDP的患者還是建議避免感染，尤其是呼吸系統和消化系統的感染。另外，一
慢性炎性脫髓鞘性多發性神經根神經病的護理介紹
如患者有吞咽困難，為避免嗆咳，給予留置胃管，并以高蛋白、高維生素、高熱量且易消化的鼻飼流質飲食，保證每天所需的熱量、蛋白質，保證機體足夠的營養，維持正氮平衡。長期臥床患者需定時翻身、拍背，避免褥瘡及肺部感染，給予肢體功能康復鍛煉，避免下肢深靜脈血栓形成。
慢性炎癥性脫髓鞘性多發性神經根神經病病例分析
?患者男，19歲。因“面部麻木，四肢麻木無力進行性加重1年余”入院。入院15月前無明顯誘因出現咳嗽，無發熱，后逐漸出現雙側面部及雙足底麻木、后頸部及腰部不適、雙手指尖麻木，約4月后無明顯誘因出現惡心、嘔吐。?當地醫院腦脊液常規顯示蛋白-細胞分離：白細胞（-），蛋白152mg/dl（正常值15～45m
慢性炎性脫髓鞘性多發性神經根神經病的腦脊液檢查
典型的腦脊液改變為蛋白-細胞分離，及蛋白含量增高，而細胞計數正常或僅輕度升高，蛋白含量波動較大，通常在0.75-2.0g/L，部分患者（20%）可出現寡克隆區帶陽性，24小時鞘內IgG合成率增高。
慢性炎性脫髓鞘性多發性神經根神經病的電生理檢查
運動神經傳導測定提示周圍神經存在脫髓鞘性病變，在非嵌壓部位出現傳導阻滯或異常波形離散對診斷脫髓鞘病變更有價值。通常選擇一側的正中神經、尺神經、脛神經和腓總神經進行測定。神經電生理檢測結果必須與臨床表現相一致。電生理診斷標準為： (1)運動神經傳導：至少要有2根神經均存在下述參數中的至少1項異常
慢性炎性脫髓鞘性多發性神經根神經病的鑒別診斷介紹
（1）多灶性運動神經病（multifocal motor neuropathy, MMN）：MMN是僅累及運動神經的脫髓鞘性周圍神經病，主要表現為以肢體遠端肌肉開始的非對稱性無力，以上肢為主，不伴感覺減退；部分患者血清GM1抗體增高，腦脊液蛋白水平和細胞計數通常正常；電生理為多個非嵌壓部位出現不
概述慢性炎性脫髓鞘性多發性神經根神經病的臨床表現
本病可主要見于成人，兒童也可患病，發病高峰年齡在40-60歲。起病較隱襲或呈亞急性病程，病前很少前驅感染，自然病程包括階梯式進展、穩定進展和緩解-復發三種形式。進展期數月至數年，平均3個月，起病6個月內無明顯好轉，進展過程超過8周，可與GBS鑒別。 CIDP經典型 見于各年齡段，40一60歲