多發性硬化癥——通過幫助細胞來幫助自己
多發性硬化等疾病的特征是“髓鞘”受損，髓鞘是一種包裹在神經細胞周圍的保護層，類似于電線周圍的絕緣層。柏林夏利特大學的研究人員發現了人體如何啟動修復機制，保護髓鞘減少損傷。他們的研究結果為開發治療多發性硬化癥的新藥奠定了基礎，并發表在Nature Communications雜志上。 多發性硬化癥是中樞神經系統最常見的自身免疫性疾病。據估計，僅在德國就有20多萬人受到這種疾病的影響。患有多發性硬化癥的人會出現視力和感覺問題，以及協調能力受損甚至癱瘓。這些癥狀是由大腦或脊髓神經沖動的破壞引起的。當身體的免疫系統攻擊髓鞘時，就會發生這種破壞，髓鞘包裹著身體的神經纖維，并提供電絕緣。當髓鞘不再完整時，神經細胞之間的通訊就會受到損害。全世界的研究人員都在尋找修復髓鞘的新方法，同時也在尋找減輕多發性硬化癥患者神經癥狀的方法。來自柏林夏利特大學的研究人員已經朝著這個目標邁出了決定性的一步。 柏林夏利特大學的研究小組決定更仔細地觀察身體......閱讀全文
耳硬化癥的診斷及治療
耳硬化癥是一種骨病，是耳部所特有的。它可能導致傳導性聽力損失，混合導電-感覺神經性聽力損失，或偶爾導致純感覺神經性聽力損失（SNHL）。臨床上，耳硬化癥患者多因進行性聽力損失而就醫。病理解剖學病理學早期病變出現在裂隙附近作為取代骨骼的結締組織片。骨被破骨細胞活性吸收，新骨由骨細胞沉積。在損傷的前緣發
關于腎硬化癥的基本介紹
腎硬化癥包括腎動脈粥樣硬化引起的動脈性腎硬化，和高血壓引起的良性腎硬化及惡性腎硬化。腎動脈粥樣硬化是全身性動脈粥樣硬化的一部分，多見于老年人，伴或不伴有高血壓。 1．動脈性腎硬化：發病機理與其他器官的動脈粥樣硬化相同。 2．良性腎硬化：高血壓性血管病變和腎小球內高壓都會導致腎小球損傷。良性腎
鞘內多細胞增生和IgG合成與多發性硬化癥早期軸索損傷...
鞘內多細胞增生和IgG合成與多發性硬化癥早期軸索損傷的相關性分析導讀神經系統疾病在其發生和發展的過程中，有多種特定的蛋白質（如NfL、Aβ40、Tau、GFAP）會被釋放進入腦脊液（CSF）中，成為臨床輔助診斷阿爾茲海默病（AD）、帕金森病（PD）、多發性硬化病（MS）等神經系統疾病的重要生物標志物
鞘內多細胞增生和IgG合成與多發性硬化癥早期軸索損傷
導讀 神經系統疾病在其發生和發展的過程中，有多種特定的蛋白質（如NfL、Aβ40、Tau、GFAP）會被釋放進入腦脊液（CSF）中，成為臨床輔助診斷阿爾茲海默病（AD）、帕金森病（PD）、多發性硬化病（MS）等神經系統疾病的重要生物標志物。然而，抽取CSF會伴隨巨大的痛苦和較低的患者依從度
簡述耳硬化癥的臨床表現
1.耳聾：雙耳或單耳漸進性聽力下降是本病的主要癥狀。 2.耳鳴：約20%-80%的病人伴有耳鳴。耳鳴多為低頻性、持續性或間歇性,后期可出現高頻性耳鳴。 3.韋氏誤聽現象：患者在一般環境中分辨語音困難,在嘈雜環境中聽辨能力反而提高,這種現象稱為韋氏誤聽。 4.眩暈：少數病人在頭部活動時出現短
結節性硬化癥的輔助檢查
頭顱平片 腦內結節性鈣化和因巨腦回而導致的巨腦回壓跡。 頭顱CT或MRI 平掃可見室管膜下腦室邊緣及大腦皮層表面多個結節狀稍低或等密度病灶，部分結節可顯示高密度鈣化，為雙側多發性，增強呈普遍增強，結節更清晰，可發現平掃不能顯示的結節。皮層和小腦的結節有確診意義。 腦電圖 可見高幅失律和
關于腎硬化癥的鑒別診斷介紹
1．腎血管性高血壓 表現為高血壓。但多見于青年，以往血壓正常；上腹部可聞及血管雜音；靜脈尿路造影兩腎長軸長度相差1．5cm以上；腎動脈造影示腎動脈主干狹窄及狹窄后擴張； 2．慢性腎盂腎炎 表現為慢性進行性高血壓及雙腎縮小。但以往有泌尿系統感染的病史，泌尿系統癥狀和尿液改變出現在高血壓發生之
分析腎硬化癥的發病原因
1．動脈性腎硬化：發病機理與其他器官的動脈粥樣硬化相同。 2．良性腎硬化：高血壓性血管病變和腎小球內高壓都會導致腎小球損傷。良性腎硬化的血管和腎小球病變也可見于老年人，甚至無高血壓的患者。這些變化可能與老年人GFP進行性下降有關。 3．惡性腎硬化：最初的病變是因血壓急劇升高而引起的血管壁損傷
簡述腎硬化癥的臨床表現
動脈性腎硬化的病人可見全身性動脈粥樣硬化的表現，如心、腦及外周血管硬化的表現，伴或不伴高血壓。原發性高血壓良性期的表現有體重過重、頭痛、眩暈、心悸、氣短、精神緊張及心前區疼痛等。惡性期的表現有頭痛及高血壓腦病，體重減輕，視力障礙。腎硬化早期見腰酸、腰痛、水腫、血尿、夜尿多等，晚期見腎功能衰竭的表
結節性硬化癥的疾病病理
主要累及源于外胚層組織的器官，如神經系統、皮膚和眼，是多系統、多器官受損疾病。中樞神經系統腫瘤是該病致死率及致殘率最主要的原因，病理改變為神經膠質 增生性硬化結節，90%患者出現室管膜下膠質結節，70%有皮質或皮質下結節。6-14%患者可出現室管膜下巨細胞星形細胞瘤（SEGA），這種腫瘤可增 大
關于腦動脈硬化癥的簡介
腦動脈硬化癥（cerebral arteriosclerosis） 本癥多50歲以上發病，起病緩慢呈進行性發展，早期主要表現為注意力渙散及明顯的近事遺忘。這種記憶障礙可有明顯的波動，常出乎意料地突然恢復。晚期記憶衰退，思維困難，言語遲鈍。情感障礙，病初以情緒抑郁最突出，晚期情感呆滯，并有強哭、強
結節性硬化癥的鑒別診斷
根 據其多系統、多器官受累特點，需與其他累及皮膚、神經系統和眼的疾病鑒別，如神經纖維瘤病和腦面血管瘤病。在0.8%的新生兒中可發現色素減退斑，大多數 并無醫學意義，其他一些疾病如白癲風、色素缺失痣部分白斑病及Vogt-Koyanagi-Harade綜合征也可有色素減退斑，需與TSC鑒別。有癲癇
腎動脈硬化癥的基本介紹
腎動脈粥樣硬化癥，是全身動脈粥樣硬化的一部分，但亦與全身性動脈粥樣硬化的嚴重程度未必平行，臨床多見于60歲以上的老年人，一般無明顯臨床癥狀，除了一些病人有微量蛋白尿外，很少有其他異常改變，部分患者可發生動脈栓塞，表現為腎功能不全，在應激狀態下甚至發展為尿毒癥。此癥可同時伴有其他器官的動脈硬化，如
治療腦動脈硬化癥的簡介
1.患者有頭痛、頭暈、記憶力減退、注意力不集中等癥狀，可選用腦活化劑吡拉西坦、甲磺酸雙氫麥角毒堿、維生素E和阿米三嗪/蘿巴新，鈣通道拮抗藥，血管擴張藥，以及銀杏制劑等對癥治療，患者有焦慮、抑郁癥狀可對癥治療，睡眠障礙可短期應用小劑量苯二氮卓類藥，改善腦功能。 2.頸動脈粥樣硬化病變患者可選用抗
如何診斷肌萎縮側索硬化癥？
這些檢查完成后，有經驗的神經科大夫就可以判斷患者是否為肌萎縮側索硬化。有時確診所需要的癥狀和檢查結果并非都異常（尤其是在疾病的最早階段）。在這種情況下，神經科大夫會檢查建議隨診，3個月后重復體檢和肌電圖。
多發性硬化癥的基本介紹
多發性硬化癥（MS）是最常見的一種中樞神經脫髓鞘疾病。本病急性活動期中樞神經白質有多發性炎性脫髓鞘斑，陳舊病變則由于膠質纖維增生而形成鈣化斑，以多發病灶、緩解、復發病程為特點，好發于視神經、脊髓和腦干，多發病于青、中年，女性較男性多見。
系統性硬化癥的病因分析
目前，系統性硬化癥的確切病因尚不清楚，但是，研究表明其發病可能與遺傳及環境因素有關[2]。 1、遺傳因素 盡管系統性硬化癥不是按經典孟德爾規律遺傳，但遺傳因素依然是目前為止發現的最大危險因素。 2、環境因素 包括藥物如博來霉素等可誘發纖維化，使用博來霉素誘發小鼠發生皮膚硬化充分證明其致病
結節性硬化癥的病因分析
結節性硬化癥（TSC）又稱Bourneville病，是一種常染色體顯性遺傳的神經皮膚綜合征，也有散發病例，多由外胚葉組織的器官發育異常，可出現腦、皮膚、周圍神經、腎等多器官受累，臨床特征是面部皮脂腺瘤、癲癇發作和智能減退。發病率約為1/6000活嬰，男女之比為2：1。 2018年5月11日，國
肌萎縮側索硬化癥的簡介
肌萎縮側索硬化（ALS）也叫運動神經元病（MND），后一名稱英國常用，法國又叫夏科（Charcot）病，而美國也稱盧伽雷（Lou Gehrig）病。我國通常將肌萎縮側索硬化和運動神經元病混用。它是上運動神經元和下運動神經元損傷之后，導致包括球部（所謂球部，就是指的是延髓支配的這部分肌肉）、四肢、
關于結節性硬化癥的簡介
結節性硬化癥(tuberoussclerosis)基因定位于9q34或16p13.3，為腫瘤抑制基因，分別命名為TSC1和TSC2；TSC1基因編碼錯構瘤蛋白(Hamartin)，TSC2基因編碼馬鈴薯球蛋白(tuberin)，它們通過抑制mTOR信號通路來控制細胞的增生和分化，調節細胞生長。結
結節性硬化癥的鑒別診斷
根據其多系統、多器官受累特點，需與其他累及皮膚、神經系統和眼的疾病鑒別，如神經纖維瘤病和腦面血管瘤病。在0.8%的新生兒中可發現色素減退斑，大多數并無醫學意義，其他一些疾病如白癜風、色素缺失痣部分白斑病及Vogt-Koyanagi-Harade綜合征也可有色素減退斑，需與TSC鑒別。有癲癇表現的
結節性硬化癥的發病機制
該病為遺傳病，根據基因定位可分為四型：TSC1、TSC2、TSC3、TSC4。TSC1和TSC2突變分別引起錯構瘤蛋白（hamartin）和結節蛋白（tuberin）功能異常，影響其細胞分化調節功能，從而導致外胚層、中胚層和內胚層細胞生長和分化的異常。 遺傳方式為常染色體顯性遺傳，家族性病例約
如何診斷系統性硬化癥？
根據1980年美國風濕病學會關于本病的診斷標準，凡是具備下列一項主要標準或兩項次要標準者，即可診斷為硬皮病，即系統性硬化癥。 1、主要標準 有近端硬皮病，即手指和掌指關節或跖趾關節以上的任何部位皮膚有對稱性增厚、繃緊和硬化。這類變化可累及整個肢體、面部、頸和軀干（胸和腹部）。 2、次要標準
檢查多發性硬化癥的簡介
頭顱CT檢查，磁共振成像檢查（MRI），而MR是檢測多發性硬化最有效的輔助診斷手段，陽性率可達62%～94%。腦脊液檢查，腦干聽覺誘發電位等。 眼部檢查：視誘發電位（VEP）檢查有異常；視野檢查可出現中心暗點，偏盲和其他缺損等異常。
系統性硬化癥的基本介紹
系統性硬化癥（SSc）也稱為硬皮病，是一種以局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征的全身性自身免疫病。病變特點為皮膚纖維增生及血管洋蔥皮樣改變，最終導致皮膚硬化、血管缺血。本病臨床上以局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征，除皮膚受累外，它也可影響內臟（心、肺和消化道等器官），作為一種自身免疫病，往
關于頸動脈硬化癥的簡介
兩根頸動脈和兩根椎動脈為腦供血的基礎，當其中1~4根的血管阻塞和狹窄時均可引起嚴重的腦供血不全。在歐美各國，由頸動脈分叉部動脈硬化所致的所謂顱外阻塞性腦血管病已相當普遍，部分則由椎動脈開口處動脈硬化所引起。1995年Mattos報到美國一所社區醫院治療的病例就達2243例之多。在我國盡管由動脈硬
治療頸動脈硬化癥的簡介
一旦顱外血管病診斷明確，進一步的問題是究竟選擇什么治療方法。抗凝和抗血小板療法根據文獻報道對TIAs和RIND有一定療效，它可減少發作，但不能根治。頸動脈血栓內膜切除術則是公認約有效治療方法，對治療嚴重動脈狹窄合并潰瘍者尤為有效。有經驗的醫生施此術的手術死亡率在3%以下（0 ~7.7%）。手術指
關于肢端硬化癥的特點介紹
特點是皮膚硬化僅發生在肢端，可以累及面部、頸部。在皮膚硬化前，手足部位先出現間歇性貂現象，有典型的三相表現。長期發作后硬化由指(趾)端開始，向上波及手指(或足背)、甚至再往上影響前臂或小腿，可造成指(趾)潰瘍，指(趾)甲營養不良，萎縮或脫落，一般不擴展到全身，內臟器官一般不受累，預后良好。但也有
關于頸動脈硬化癥的概述
頸動脈“carotid”一字來源于希臘文，意為昏迷、茫然或進入深睡眠狀態。公元100年時，Ephesus稱此動脈為carotid，是因為壓迫此動脈時可使受壓者發生麻痹和昏睡。基于同樣理由，法國的Pare稱其為睡眠動脈 (sleepy arteries or soporales)。1793年Heb
診斷多發性硬化癥的依據
根據臨床表現不同，診斷MS必需的進一步證據也不相同，可分為以下幾種情況： 1.第一類情況 臨床表現：≥2次臨床發作a；≥2個病灶的客觀臨床證據或1個病灶的客觀臨床證據并有1次先前發作的合理證據b； 2.第二類情況 臨床表現：≥2次臨床發作a；1個病灶的客觀臨床證據； 診斷MS必需的進一