TDP43可導致線粒體損傷并激活線粒體去折疊蛋白反應
TDP-43是一個多功能的DNA和RNA結合蛋白，由TARDBP基因編碼，在細胞內的RNA轉錄、選擇性剪接及mRNA穩定性調節等過程中發揮功能。在ALS (amyotrophic lateral sclerosis)和FTLD (frontotemporal lobar degeneration)患者大腦或脊髓受損區域的神經元和膠質細胞中，能檢測到泛素化的蛋白質包涵體，TDP-43是其中的主要成分。而且，20-50%的阿爾茨海默病（Alzheimer’s disease，AD）中有TDP-43蛋白的異常變化。在家族性的ALS病例中，已鑒定出40多個TARDBP基因的突變，它們多集中于該蛋白C端的甘氨酸富集區。關于TDP-43蛋白如何造成神經元細胞死亡及其引起神經退行性疾病的細胞和分子機制尚不清楚。 5月17日，PLOS Genetics 期刊在線發表了中國科學院生物物理研究所吳瑛研究組題目為TDP-43 induces m......閱讀全文
TDP43可導致線粒體損傷并激活線粒體去折疊蛋白反應
TDP-43是一個多功能的DNA和RNA結合蛋白，由TARDBP基因編碼，在細胞內的RNA轉錄、選擇性剪接及mRNA穩定性調節等過程中發揮功能。在ALS (amyotrophic lateral sclerosis)和FTLD (frontotemporal lobar degeneration
TDP43激活線粒體UPR誘導線粒體損傷/神經退行性疾病機制
TDP-43是一個多功能的DNA和RNA結合蛋白，由TARDBP基因編碼，在細胞內的RNA轉錄、選擇性剪接及mRNA穩定性調節等過程中發揮功能。在ALS (amyotrophic lateral sclerosis)和FTLD (frontotemporal lobar degeneration
新研究發現TDP43激活線粒體UPR誘導線粒體損傷的新機制
TDP-43是一個多功能的DNA和RNA結合蛋白，由TARDBP基因編碼，在細胞內的RNA轉錄、選擇性剪接及mRNA穩定性調節等過程中發揮功能。在ALS (amyotrophic lateral sclerosis)和FTLD (frontotemporal lobar degeneration
生化與細胞所研究發現TDP43蛋白積聚的機制
3月30日，美國The FASEB Journal在線發表了中科院上海生命科學研究院生化與細胞所胡紅雨課題組的研究論文。該論文闡明了TDP-43蛋白的降解片段TDP-35是其在細胞質內形成包涵體的主要原因，并且包涵體的形成引起該蛋白質參與RNA加工功能的改變。 肌萎縮側索硬化癥(Amy
如何提取線粒體膜蛋白
胞內蛋白只需核糖體和線粒體（供能）膜蛋白不是胞內蛋白，在細胞質基質中加工，它的合成與加工和分泌蛋白一樣，都需要經過內質網和高爾基體。
遺傳發育所ALS疾病蛋白TDP－43研究取得新進展
神經細胞中蛋白質的錯誤聚集可導致一系列神經退行性疾病，包括脊髓側索硬化（ALS）和額顳葉癡呆癥等（FTLD）。 突變的TDP-43常常在ALS和FTLD病人腦中聚集。TDP-43屬于異種的核糖核蛋白家族，與基因轉錄、剪切和核小體功能相關。研究發現，突變的TDP-43對神經元和膠質細胞均可以產生毒
科研新發現：線粒體疾病最新研究進展！
線粒體是細胞中的“動力工廠”，細胞生命活動所需能量的80%都是由線粒體提供的。線粒體形態對于細胞維持正常生理代謝和機體發育起著重要的作用，如果線粒體結構和功能發生了異常，就會導致疾病的發生。近年來，線粒體研究已經成為生命科學及醫學領域的研究熱點，線粒體的基因突變、呼吸鏈缺陷、線粒體膜的改變等因素
ALS患者的RNA不穩定，都是TDP43的錯
密歇根大學醫學院的研究人員近日發現，TDP-43蛋白的積累導致肌萎縮性側索硬化癥患者神經細胞中的RNA不穩定性。這破壞了能量和蛋白質的生產，最終導致細胞死亡。這項成果發表在《Nature Communications》雜志上。 因著名物理學家霍金的緣故，大家對肌萎縮性側索硬化癥（ALS）或多或
生化與細胞所發現TDP43蛋白中的淀粉樣核心序列
7月5日，國際學術期刊The Journal of Biological Chemistry發表了中科院上海生命科學研究院生物化學與細胞生物學研究所胡紅雨課題組的研究論文——Structural Transformation of the Amyloidogenic Core Regio
TDP43基因突變導致蛋白質聚集并產生神經毒性
生物物理所等發現TDP-43基因突變導致蛋白質聚集并產生神經毒性 6月12日，Nature Structural & Molecular Biology在線發表了中國科學院生物物理研究所國家“千人計劃”人才吳瑛課題組及其合作團隊關于TDP-43基因突變導致其蛋白質聚集并產生神經毒性的研究論文(
神經退行疾病致病基因TARDBP在肌萎性側索硬化癥與額顳...
神經退行疾病致病基因TARDBP在肌萎性側索硬化癥與額顳葉癡呆的應用想獲得國自然選題思路，提高國自然基金申請命中率？想調整研究方向，獲得學術研究突破口？有機會發高分文章？你需要了解學科發展態勢和未來走向！賽業生物專欄《Gene of the Week》每周會根據熱點研究領域介紹一個基因，詳細
線粒體融合蛋白2決定細胞生死
有機體的每個細胞中都有一種傳感器，能檢測自身“內部”環境是否健康。這種“報警器”存在于內質網(ER)中，能感知細胞所受的壓力，引發修復反應或讓細胞走向死亡。據物理學家組織網近日報道，西班牙巴塞羅那生物醫學研究所(IRB)科學家最近發現，線粒體融合蛋白2(Mfn2)對于正確檢測細胞壓力水平起著關鍵
線粒體蛋白質轉運的概述
線粒體的蛋白合成能力有限，大量線粒體蛋白在細胞質中合成，定向轉運到線粒體。這些蛋白質在在運輸以前，以未折疊的前體形式存在，與之結合的分子伴侶（屬hsp70家族）保持前體蛋白質處于非折疊狀態。通常前體蛋白N端有一段信號序列稱為導肽、前導肽或轉運肽（leadersequence、presequenc
科學家揭示TDP43蛋白參與神經退行性疾病的分子機制
原文地址：http://news.sciencenet.cn/htmlnews/2023/11/513003.shtm
科學無國界：李曉江團隊醉心科學，研究成果論文一覽
2019年5月23日，埃默里大學發表聲明稱，“李曉江和李世華教授夫婦沒有充分公開外國研究資金的來源以及他們為中國研究機構和大學所做的工作的范圍，因此決定關閉其所在實驗室。”與此同時，埃默里大學還解雇了李曉江和李世華教授夫婦，以及該實驗室部分中國雇員，并要求他們30天內遣返回國。一時間國內外學術圈
大規模平行測序揭示ALS關鍵蛋白靶點
俄勒岡健康與科學大學OHSU口腔醫學院的研究人員通過大規模平行RNA測序，發現肌萎縮側索硬化癥ALS和其他神經退行性疾病中的重要蛋白TDP-43的缺失和過表達，會激活多種不同的分子通路。文章發表在G3: Genes, Genomes, Genetics雜志上的2012年7月版上。 在美
Nat－Commun：臺灣研究團隊發現導致失智癥關鍵因素
臺灣“中央研究院”基因體中心團隊發現，“TDP-43蛋白球狀聚合體”很可能是導致腦前側額顳葉失智癥的關鍵因素。這一研究成果刊登于國際頂尖期刊《自然通訊》。 報道說，失智癥困擾許多老年人，科學家認為這類“神經退化性疾病”(包括阿茲海默癥、帕金森氏癥等)，和人體中“類淀粉蛋白(amyloid
美發現線粒體鈣通道關鍵驅動蛋白
線粒體就像生物體內的電池，為幾乎所有細胞供應能量，而支持這一供能過程的分子機制一直是個謎。據美國物理學家組織網6月20日(北京時間)報道，哈佛大學醫學院和馬薩諸塞綜合醫院研究人員通過查閱人類基因組項目數據庫資料并結合實驗分析，終于發現了驅動線粒體鈣通道機制的關鍵蛋白。該發現發表在6月19日出版的
改善線粒體相關疾病要靠一關鍵蛋白
近日，來自意大利的科學家在國際學術期刊cell metabolism在線發表了一項最新研究進展，在該項研究中他們發現一個治療線粒體紊亂的潛在作用靶蛋白，對于線粒體治療藥物開發具有重要意義。 身體內幾乎每一個細胞內都含有線粒體，特別是在大腦、肌肉和心臟等重要器官，線粒體發揮著非常重要的功能。而線
科學家破解淀粉樣蛋白對肌肉再生影響
近日在線發表于《自然》的一篇論文報道稱，蛋白質TDP-43會在正常的肌肉生長和再生過程中積聚并發揮功能性作用。TDP-43常常被與肌萎縮性脊髓側索硬化癥（ALS）等神經肌肉疾病關聯起來，而且被認為具有致病性。研究者認為，疾病中的肌肉再生可能會導致這種蛋白質的有害積聚。 TDP-43蛋白聚集體會
JBC：蛋白核心序列對致病機理的影響
來自中科院生化與細胞所等處的研究人員發表了題為“Structural Transformation of the Amyloidogenic Core Region of TDP-43 Protein Initiates Its Aggregation and Cytoplasmic I
Nat－Neurosci：研究發現肌萎縮側索硬化癥的發病機制
由哈佛大學干細胞科學家領導的研究發現了肌萎縮側索硬化癥（ALS）的潛在新生物標志物和藥物靶點。該研究發表于Nature Neuroscience。該研究使用人類運動神經元的干細胞模型揭示STMN2基因作為潛在的治療靶點，證明了這種人類干細胞模型方法在藥物發現中的價值。 大約10年前，科學家在A
線粒體基質的線粒體結構
線粒體基質 線粒體基質是線粒體中由線粒體內膜包裹的內部空間，其中含有參與三羧酸循環、脂肪酸氧化、氨基酸降解等生化反應的酶等眾多蛋白質，所以較細胞質基質黏稠。蘋果酸脫氫酶是線粒體基質的標志酶。線粒體基質中一般還含有線粒體自身的DNA(即線粒體DNA)、RNA和核糖體(即線粒體核糖體)。 線粒體
Nature子刊：兩熱門蛋白存在共同通路
肌萎縮側索硬化癥ALS也被稱為盧迦雷氏病，是一種成人型的神經退行性疾病，其表現是運動神經元過早退化，從而導致患者身體出現進程性的致命癱瘓。研究顯示這種疾病有兩種致病蛋白，它們具有不同的功能。日前，加州大學San Diego醫學院細胞與分析醫學系的研究人員發現這兩種蛋白的功能都作用于一條共同的通路
Neuron：科學家有望開發治療肌萎縮側索硬化癥的新療法
肌萎縮側索硬化癥（ALS）是一種運動機體運動神經元功能的神經性疾病，在顯微鏡下研究者能夠注意到，ALS患者的運動神經元包含有過量的TDP-43蛋白聚集物，由于聚集物中的TDP-43并不能發揮其正常作用，因此科學家們認為這種聚集物或誘發了運動神經元的變性，即ALS發生的標志。圖片來源：UC San
Nature子刊：阻擊ALS毒性蛋白
肌萎縮側索硬化ALS到目前為止還是一種不治之癥。日前，Gladstone研究所和斯坦福大學醫學院發現，操縱一個基因能夠中止神經細胞中毒性蛋白的累積，為包括ALS在內的多種神經退行性疾病提供了新的治療策略。該研究發表在十月二十八日Nature Genetics雜志上。 ALS 患者通
人線粒體促凋亡蛋白(SMAC)ELISA試劑盒
人線粒體促凋亡蛋白(SMAC)ELISA試劑盒?(用于血清、血漿、細胞培養上清液和其它生物體液內)?原理本實驗采用雙抗體夾心?ABC-ELISA法。用抗人?SMAC/Diablo?單抗包被于酶標板上，標準品和樣品中的?SMAC與單抗結合，加入生物素化的抗人SMAC，形成免疫復合物連接在板上，辣根過氧
PNAS：線粒體蛋白轉運的“兩面性”
線粒體是細胞的能量工廠。通過氧化（底物水平的磷酸化）分解糖類的代謝物，合成著細胞所需的絕大多數能量貨幣——ATP。因此，線粒體的正常工作，就像煉油廠或者發電廠對現代社會那樣重要。線粒體的正常工作需要大量的蛋白質提供支持。一般認為，在線粒體中，蛋白質含量是通過細胞質新合成蛋白質輸入和老舊蛋白質的降
細胞凋亡的檢測—早期（細胞線粒體膜蛋白法）
實驗步驟展開
Gasdermin蛋白增強線粒體凋亡信號，抑制癌細胞生長
半胱氨酸天冬氨酸蛋白酶3(caspase-3)可以剪切Gasdermin E (GSDME/DFNA5)釋放出GSDME-N結構域，從而通過在細胞膜上形成孔洞介導細胞焦亡。圖片來源：《Nature Communications》 近日來自托馬斯杰斐遜大學（Thomas Jefferson Un