鑒別診斷 1.肝型肝豆狀核變性需與慢性活動性肝炎、慢性膽汁瘀滯綜合征或門脈性肝硬化等肝病鑒別。但肝病無血清銅減低、尿銅增高、血清銅藍蛋白和銅氧化酶顯著降低等銅代謝異常,亦無角膜K-F環。 2.假性硬化型肝豆狀核變性需與帕金森病鑒別,肝豆狀核變性型肝豆狀核變性需與特發性肌張力障礙鑒別。但帕金森病、特發性肌張力障礙均無銅代謝異常及角膜K-F環,可與肝豆狀核變性區別。 并發癥 肝豆狀核變性患者免疫功能部分低下,部分患者有假性延髓**癥狀,如吞咽困難、飲水反嗆等,特別是長期臥床的病人更容易患墜積性肺炎、尿路感染與褥瘡。有錐體外系癥狀的患者,行走困難、易跌倒而出現骨折。 肝豆狀核變性患者在肝硬化失代償期有門靜脈高壓合并食管-......閱讀全文
2007年,一名幾乎面臨“死刑”的女性抓住機會,試用了一種本身同樣需要第二次機會的藥物。該女性患有已擴散到肝臟的第四期乳腺癌。化療消除了她體內的原發性腫瘤,醫生則切掉了轉移到肝上的腫瘤,使其處于一種被稱為“無疾病征兆”(NED)的狀態。不過,腫瘤學家無法消除微小的遠處轉移性腫瘤。這名女性患上了特
染色體病不僅沒有辦法根治,改善癥狀也很困難,個別性染色體異常,如Klinefelter綜合征早期使用睪酮,真兩性畸形進行外科手術等,有助于癥狀改善。由于多基因病的發病中環境因素起著重要的作用,故對藥物及外科手術有肯定的療效,在此不多贅述。 分子病和酶病的治療目前只能針對不
門靜脈高壓是肝功能不全失代償期的一個臨床綜合癥。門靜脈高壓合并上消化道出血是消化內科的急危重癥,是引起門靜脈高壓癥患者主要死亡原因。臨床研究發現,大多數門脈高壓癥患者由肝硬化引起,少數繼發于門靜脈主干或肝靜脈梗阻以及原因不明的其他因素。下面結合一例臨床遇到的病例作一淺析: 一、老年男性,因上消化道大
鋅 Zn 參考值:血清70 ~115 ug/dL(10.7 ~17.7umol/L);尿液100 ~1000 ug/24h鋅是重要的營養素,青少年、嬰兒、孕婦、癌癥及燒傷病人是缺鋅的高發人群。降低:見于急性心肌梗死、急性組織燒
2018年5月22日,國家衛生健康委員會、科技部、工信部、國家藥監局、國家中醫藥管理局等五部委聯合制定的《第一批罕見病目錄》正式發布,共包括了121種罕見病! 得知此消息后,業內外都十分欣喜,因為長期以來,與常見疾病相比,我國罕見病的相關醫學研究水平明顯滯后,對許多罕見病的發病機制認識受限
2018年5月22日,國家衛生健康委員會、科技部、工信部、國家藥監局、國家中醫藥管理局等五部委聯合制定的《第一批罕見病目錄》正式發布,共包括了121種罕見病! 得知此消息后,業內外都十分欣喜,因為長期以來,與常見疾病相比,我國罕見病的相關醫學研究水平明顯滯后,對許多罕見病的發病機制認識受限
7月23日,上海科學界的又一位耆宿——中國科學院上海藥物研究所丁光生研究員,迎來了百歲生日。 他在新中國成立之初,毅然回國,又作為主要參與人員之一,研發出重金屬廣譜解毒藥二巰丁二鈉及其游離酸二巰丁二酸,挽救了千萬人的性命。二巰丁二酸成為我國研制的、首個被美國批準仿制的化學藥品。 日前,上海藥