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1臨床資料 患者男，67 歲，2 個月前無意發現右足底黑斑和 黃豆大小腫物，10 d 前腫物迅速增大，伴輕微疼痛。 發病前皮損局部無外傷史和皮膚病史，無日光暴曬、 X 線輻射及砷接觸史，否認黑素瘤及其他惡性腫瘤 家族史。體檢: 患者病態面容，神志清，全身淺表淋 巴結未觸及腫大。皮膚科情況: 右足底單發 3 cm × 4 cm 大小類橢圓形粉紅色至褐色腫物，表面顏色不 均，伴糜爛，偶有滲血，邊緣不規則，質硬，輕微觸痛， 周圍可見 3 cm × 7 cm 形狀不規則的淺褐色至深褐 色斑片，顏色深淺不一，邊緣模糊( 圖 1) 。足底皮損 組織病理示: 表皮角化過度，真表皮界限不清，真皮 及表皮內可見較多黑素瘤細胞呈束狀及編織狀排 列，胞漿內可見色素顆粒，瘤細胞有異型性，形態和 大小不一，可見核分裂象及明顯核仁，伴潰瘍形成， 細胞以梭形細胞為主( 圖 2) 。免疫組織化學示: 腫 瘤細 胞 CK ( － )......閱讀全文
1臨床資料?患者男，67 歲，2 個月前無意發現右足底黑斑和 黃豆大小腫物，10 d 前腫物迅速增大，伴輕微疼痛。 發病前皮損局部無外傷史和皮膚病史，無日光暴曬、 X 線輻射及砷接觸史，否認黑素瘤及其他惡性腫瘤 家族史。體檢: 患者病態面容，神志清，全身淺表淋 巴結未觸及腫大。皮膚科情況: 右足
1臨床資料?患者男，67 歲，2 個月前無意發現右足底黑斑和 黃豆大小腫物，10 d 前腫物迅速增大，伴輕微疼痛。 發病前皮損局部無外傷史和皮膚病史，無日光暴曬、 X 線輻射及砷接觸史，否認黑素瘤及其他惡性腫瘤 家族史。體檢: 患者病態面容，神志清，全身淺表淋 巴結未觸及腫大。皮膚科情況: 右足
治療MDS治療主要解決兩大問題：骨髓衰竭及并發癥、AML轉化。就患者群體而言，MDS患者自然病程和預后的差異性很大，治療宜個體化。根據MDS患者的預后積分，同時結合患者年齡、體能狀況、依從性等進行綜合評定，選擇治療方案。低危組MDS治療包括成分血輸注，造血因子治療，免疫調節劑，表觀遺傳學藥物治療。低
多數病例骨髓增生明顯活躍，有少數增生正常或減低，伴明顯病態造血。 （1）紅細胞系：多為明顯增生，少數增生減低。原紅和早幼紅細胞增多，有類巨幼樣變，可見核碎裂、核畸形、核分葉、雙核或多核幼紅細胞，核質發育不平衡，胞質嗜堿著色不均。 （2）粒細胞系：粒細胞系增生活躍或減低。原粒和早幼粒細胞可增高，
多數病例骨髓增生明顯活躍，有少數增生正常或減低，伴明顯病態造血。 （1）紅細胞系：多為明顯增生，少數增生減低。原紅和早幼紅細胞增多，有類巨幼樣變，可見核碎裂、核畸形、核分葉、雙核或多核幼紅細胞，核質發育不平衡，胞質嗜堿著色不均。 （2）粒細胞系：粒細胞系增生活躍或減低。原粒和早幼粒細胞可增高，
多數病例骨髓增生明顯活躍，有少數增生正常或減低，伴明顯病態造血。（1）紅細胞系：多為明顯增生，少數增生減低。原紅和早幼紅細胞增多，有類巨幼樣變，可見核碎裂、核畸形、核分葉、雙核或多核幼紅細胞，核質發育不平衡，胞質嗜堿著色不均。（2）粒細胞系：粒細胞系增生活躍或減低。原粒和早幼粒細胞可增高，伴成熟障礙
一、骨髓增生異常綜合征-難治性貧血伴原始細胞過多（MDS-RAEB）臨床路徑標準住院流程 （一）適用對象。 第一診斷為MDS-RAEB（ICD:D46.201）。 （二）診斷依據。 根據《血液病診斷和療效標準》（張之南、沈悌主編，科學出版社，2008年，第三版）、《World Health
分型 1982年FAB協作組提出以形態學為基礎的FAB標準（表8），主要根據MDS患者外周血和骨髓細胞病態造血、特別是原始細胞比例、環形鐵粒幼細胞數、Auer小體及外周血單核細胞數量，將MDS分為5型：難治性貧血（refractoryanemia，RA）、環形鐵粒幼細胞性難治性貧血（RAwith
MDS是一組克隆性造血干細胞疾病，其特征為血細胞減少，髓系細胞一系或多系病態造血，無效造血及高風險向白血病轉化。國際預后評分系統（IPSS）推薦的血細胞減少的標準為Hb
近期梅奧診所的 Tefferi 教授對骨髓增生異常綜合征的診斷、預后評估以及治療進行了綜述，發表于 AJH 的 40 周年紀念刊上。 診斷 1. 診斷標準 2007 年的維也納會議提出了骨髓增生異常綜合征（MDS）的最低診斷標準，從形態學、細胞遺傳學、免疫表型、集落培養等方面綜合診斷