治療MDS治療主要解決兩大問題:骨髓衰竭及并發癥、AML轉化。就患者群體而言,MDS患者自然病程和預后的差異性很大,治療宜個體化。根據MDS患者的預后積分,同時結合患者年齡、體能狀況、依從性等進行綜合評定,選擇治療方案。低危組MDS治療包括成分血輸注,造血因子治療,免疫調節劑,表觀遺傳學藥物治療。低危組患者一般不推薦化療及造血干細胞移植,但年輕低危組患者能耐受高強度治療,有望產生更好的效果/風險比和無進展生存及總生存率。高危組MDS預后較差,易轉化為AML,需要高強度治療,包括化療和造血干細胞移植。高強度治療有較高的治療相關并發癥和死亡率,不適合所有患者。支持治療包括輸血、**(Epo)、粒細胞集落**因子(G-CSF)或粒-巨噬細胞集落**因子(GM-CSF)。為大多數高齡MDS、低危MDS所采用。支持治療的主要目的是改善MDS癥狀、預防感染出血和提高生活質量。1輸血除MDS自身疾病原因導致貧血以外,其他多種因素可加重貧血,如......閱讀全文
今日,美國FDA宣布,批準新基(Celgene)和Acceleron公司聯合開發的Reblozyl(luspatercept-aamt)上市,用于治療輸血依賴性β地中海貧血癥(beta thalassemia)患者的貧血癥狀。Reblozyl是一款“first-in-class”血紅細胞成熟劑,
再生障礙性貧血(aplastic anemia)簡稱再障,是由多種病因引起的造血障礙,以全血細胞減少為主要表現的一組綜合征。據國內在21省(市)自治區進行的調查表明,該病年發病率為0.74/10萬人口,明顯低于白血病的發病率;慢性再障發病率為0.60/10萬人口,急性再障為0.14/10萬人口;
來自食物的一些活性物質被證明有很好的醫用效果。實際上,很多保健食品的提取物(nutraceutical)有抗癌(例如血液和淋巴相關的癌癥)的潛力。Hematological malignancies(有時被稱為血液癌癥),大體上可以分為兩類,一種是骨髓瘤,另一種是淋巴腫瘤。有60-80% 的血液
病歷摘要 患者男性,34歲,因發現血小板減少2周入院。 患者2周前健康體檢時,在外院查血常規示:WBC 6.5×109/L、Hb 132 g/L、PLT 19×109/L。患者當時無任何不適,無皮
近日,來自美國和德國的科學家團隊通過研究揭開了癌癥藥物抑制癌細胞增殖及幫助血液病癥患者治療的新型分子機理,相關研究發表于國際雜志Nature上。 我們都知道藥物沙利度胺(Thalidomide)是過去50年代和60年來用于治療孕婦妊娠嘔吐癥的藥物,但很不幸的是,沙利度胺會引發嚴重的嬰兒出生缺陷
本文是《2013年FDA批準的27個新藥匯總》的姊妹篇,增加適應癥是指在藥品說明書中增加一個適應癥條款,或者某活性成分的新劑型獲批用于一個新的適應癥,不包括擴大適應人群的年齡范圍、擴大適應疾病的嚴重程度、由二藥物改為一線藥物等。由于FDA是不把新增適應癥單獨匯總列出的,這里只是我個人整理而成,有
最近來自UNSW的研究者們發現了能夠預測血液病骨髓增生異常綜合征(MDS)患者治療效果的新方法。骨髓增生異常綜合征指的是外周血液細胞產生受阻以及骨髓異常的疾病。老年人是該疾病的高危群體,如果治療不及時,那么疾病的發展則會很不理想。 骨髓移植能夠治療MDS,但這種手術往往不適用于身體脆弱的老年人
急性白血病(一)急性非淋巴細胞白血病急性非淋巴細胞白血病(acute non-lymphocytic leukemia,ANLL)是急性白血病中發病最多的一大類。發病可見于各年齡組,50歲發下成年人多見,男性略多于女性。ANLL大多起病較急,少數患者由骨髓增生異常綜合征發展而來,該類病例預后較差
來自上海交通大學附屬第六人民醫院的研究人員報告稱,她們采用全外顯子及靶向測序技術鑒別出了ROBO1和ROBO2突變是與骨髓增生異常綜合征(Myelodysplastic Syndrome MDS)疾病進展相關的驅動子。這一研究成果發布在11月26日的《自然通訊》(Nature Communica
來自上海交通大學附屬第六人民醫院的研究人員報告稱,她們采用全外顯子及靶向測序技術鑒別出了ROBO1和ROBO2突變是與骨髓增生異常綜合征(Myelodysplastic Syndrome MDS)疾病進展相關的驅動子。這一研究成果發布在11月26日的《自然通訊》(Nature Communica
[概 述] 再生障礙性貧血(aplastic anemia,AA)簡稱再障,是一組骨髓造血組織減少,造血功能衰竭,導致周圍血全血細胞減少的綜合病征。臨床上常表現為較嚴重的貧血、出血和感染。原發性再障中男性多于女性,青年多于老年。根據疾病變化速度和病情輕重,結合血象和骨髓象可將再障分為急性型和慢性型
新華社悉尼1月18日電 澳大利亞研究人員在英國新一期《白血病》雜志上發表報告說,他們發明了一種方法,可以在較短時間內檢測出阿扎胞苷對骨髓增生異常綜合征患者的治療效果,克服了治療這種血液病的一道難關。 骨髓增生異常綜合征表現為血細胞減少、造血功能衰竭,嚴重時可能發展為髓系白血病。這種疾病在中
近來發現許多患者一發現血細胞減少就掉進再障或者MDS胡同,實際上有許多情況需要我們考慮,把這篇我前面寫好的鑒別診斷文章刊出,供大家參考,希望能夠幫得到大家,少走彎路。貧血、全血細胞減少癥的分類及鑒別診斷按血細胞多寡,造血系統疾病可分為血細胞增多和減少兩大類。貧血、全血細胞減少癥屬血細胞減少類疾病,是
按血細胞多寡,造血系統疾病可分為血細胞增多和減少兩大類。貧血、全血細胞減少癥屬血細胞減少類疾病,是一大類征候群。由于致病機制復雜,該征侯群臨床表現“花”、“雜”,規律性、同一性差,故診斷中容易出現“不典型”、“早期”、“變異型”等;治療上有效率低,病死率高,或遷延不愈或“相互轉化”,加重了患者和社會
按血細胞多寡,造血系統疾病可分為血細胞增多和減少兩大類。貧血、全血細胞減少癥屬血細胞減少類疾病,是一大類征候群。由于致病機制復雜,該征侯群臨床表現“花”、“雜”,規律性、同一性差,故診斷中容易出現“不典型”、“早期”、“變異型”等;治療上有效率低,病死率高,或遷延不愈或“相
貧血的診斷主要依靠檢查外周血的血紅蛋白(Hb)、紅細胞數(RBC)和紅細胞比積(Hct)。貧血的形態學分類需要借助紅細胞三個平均值等參數。網織紅細胞計數是每個貧血病人必須檢查的項目,它對于鑒別貧血的基本性質有重要意義。直方圖的觀察分析,血涂片紅細胞形態、大小等特征的觀察對貧血的鑒別診斷
2018年對生物醫藥行業來說,是不平凡的一年,無論是FDA批準新藥的數量,還是生物技術公司募資和IPO水平,都創下了歷史紀錄。還有不到4天,2019年就要到來了,生物醫藥行業在這一年會維持怎樣的勢頭?哪些創新療法值得關注?在今天的這篇文章里,我們將結合《Vantage 2019 Preview》
4.血管壁檢驗 (1)血管性血友病因子抗原(vWF:Ag)檢查 參考值:79%~117% 臨床意義:
3 .中性粒細胞胞核形態的異常( 1 )巨多核中性粒細胞:成熟中性粒細胞胞體增大,核分葉過多,常為 5 ~ 9 葉,甚至 10 葉以上,各葉大小差別很大,核染色質疏松,見于巨幼細胞性貧血和應用抗代謝藥物治療后,在一些惡性血液病中偶爾可見。( 2 )巨桿狀核中性粒細胞和過分葉核中性粒細胞:前者胞體可大
前 言疾病的發生和進展經歷了分子階段-蛋白水平-細胞改變-疾病宏觀表現等過程。隨著人們對疾病認識程度的增加、醫學檢驗手段的革新,許多未知領域得以突破。眾所周知,骨髓是血細胞起源和分化的場所,因此骨髓檢查可以提供疾病的重要線索,疾病狀態下骨髓微觀環境的改變不容忽視。幾種常見的骨髓檢查手段:
白細胞減少癥(leukopenia)是指外周血白細胞數持續低于參考值低限,成人為低于4.0×10 9/L;本癥主要是由于中性粒細胞減少所致。當中性粒細胞絕對值(ANC)低于2.0×10 9/L時稱為粒細胞減少癥,ANC<0.5×10 9/L時稱為粒細胞缺乏癥。中性粒細胞減少的程度及
中美科學家通過多年研究發現,低氧誘導因子α(HIF1A)是骨髓增生異常綜合征(MDS)發生的關鍵分子,這一重大發現有望給這一惡性血液系統腫瘤的治療帶來突破。據研究者介紹,通過2測序技術在骨髓增生異常綜合征患者中共發現有40-60個基因突變,科研團隊通過轉錄組學和表觀基因組學分析,在帶有不同基因突變的
根據發表在《核醫學雜志》(Journal of Nuclear Medicine)10月刊上的新研究,在神經內分泌腫瘤治療中,不同的患者可能需要不同的方法來預測患者的反應。通過根據特定的患者調整方法,醫生可以更好地預測治療的效果。瑞典哥德堡大學薩赫格倫斯卡學院臨床科學研究所放射物理系的學生Linn
對癌癥患者施用的化學療法會產生各種不良副作用,例如組織損傷、免疫力下降和體重減輕。降低這些副作用可以改善患者的生活質量,并且可能提高治療成功率。 隨著對化療毒性深入了解,科學家最新聚焦 gasdermin,它是一種通常見于上皮細胞、造血細胞和許多其他具有免疫防御功能的組織中的蛋白質家族。已
近期梅奧診所的 Tefferi 教授對骨髓增生異常綜合征的診斷、預后評估以及治療進行了綜述,發表于 AJH 的 40 周年紀念刊上。診斷1. 診斷標準2007 年的維也納會議提出了骨髓增生異常綜合征(MDS)的最低診斷標準,從形態學、細胞遺傳學、免疫表型、集落培養等方面綜合診斷。需要注意的是
再生障礙性貧血更有效的治療方法:環孢素A與十一酸酮聯合治療再生障礙性貧血是指人體造血干細胞由于多種病因導致造血功能出現障礙,使得紅骨髓總量發生減少,脂肪髓增多,其綜合征主要表現為全血細胞減少[1]。再生障礙性貧血是造血系統中較常見的疾病之一,近年來隨著環境污染的加劇,其發病率也逐年增長。再障的治療相
世界衛生組織髓系腫瘤急性體系白血病分型有關標準和細則世界衛生組織(WHO)新分類將髓系腫瘤分為骨髓增殖性疾病(MPD),骨髓增生異常-MPD(MDS-MPD),骨髓增生異常綜合征(MDS)以及急性體系白血病(AML)四大類疾病。這一分類是以獨立的疾病為基礎,反映了造血組織腫瘤分型的最新進展并突出分子
大家看世界衛生組織對惡性血液病的分類,可以了解惡性血液病很復雜,診斷要注意,因為錯誤的診斷會導致錯誤治療,延誤病情,甚至失去治療機會。 世界衛生組織(WHO)對惡性造血/淋巴系統疾病分類一覽表(2008) 1. 骨髓增殖性腫瘤(MPN)(1)BCR-ABL1 陽性的慢性髓性白血病
大家看世界衛生組織對惡性血液病的分類,可以了解惡性血液病很復雜,診斷要注意,因為錯誤的診斷會導致錯誤治療,延誤病情,甚至失去治療機會。 世界衛生組織(WHO)對惡性造血/淋巴系統疾病分類一覽表(2008) 1. 骨髓增殖性腫瘤(MPN)(1)BCR-AB
傳統的白血病細胞形態分型根據白血病自然病程長短分為急性和慢性兩大類;按細胞起源不同又可分為髓細胞系、淋巴細胞系以及特殊類型白血病。隨著免疫學、細胞遺傳學和分子生物學的迅速發展,人們對白血病分型有了不少新的認識。當今,造血和淋巴組織腫瘤性疾病新的WHO(World Health Organiz