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（1）X線腹部平片、超聲波檢查 如腎影增大（特別是合并腎靜脈血栓時）可助診斷，但腎影大小正常或晚期腎影縮小，亦不能排除診斷。 （2）腎靜脈造影 有助于診斷腎靜脈血栓形成。 （3）放射性核素掃描 已經應用來確定淀粉樣病，99mTc-dimercaptosuccinate（DMSA）可被近端腎小管重吸收，當腎小管及腎間質受累時，近端小管重吸收功能減退，對99mTc-DMSA的攝取減少，但缺少分析的敏感性而不用。應用123Ⅰ標記的血清淀粉樣P物質來診斷AA和AL型淀粉樣變，有很好的前景。有報道靜脈內注射放射性β2M來檢測包含β2M的淀粉樣變。 （4）二維超聲心動圖 在確定心臟的淀粉樣變性有高的敏感性。......閱讀全文
（1）X線腹部平片、超聲波檢查 如腎影增大（特別是合并腎靜脈血栓時）可助診斷，但腎影大小正常或晚期腎影縮小，亦不能排除診斷。 （2）腎靜脈造影 有助于診斷腎靜脈血栓形成。 （3）放射性核素掃描 已經應用來確定淀粉樣病，99mTc-dimercaptosuccinate（DMSA）可被近端腎小
（1）血液檢查 血液生化檢查纖維蛋白原增加，血漿纖維蛋白原增加引起腎靜脈血栓，尿蛋白增多，亦有導致腎功能不全，約30%的腎靜脈血栓由本病征引起。外周血發現Howell-Jolly小體，提示脾臟受累。 （2）蛋白電泳檢查 2/3患者的血清電泳或免疫電泳可發現單克隆的異常蛋白，而尿檢查的陽性率可提
淀粉樣變病(amyloidosis)是指一種以β結構的纖維蛋白為主的淀粉樣物質在器官組織細胞外沉積所引起的疾病。淀粉樣蛋白在電鏡下呈現細纖維集聚，通過X線衍射研究，反映為一種反向平行排列與氫結合的多肽鏈結構的蛋白。
1.臨床特點 （1）特點 在易引起繼發性腎淀粉樣變性的疾病中，出現蛋白尿、原因不明的腎功能不全、心功能不全、末梢神經障礙以及發病率不高的腎小管酸中毒、腎性尿崩癥、肝脾腫大、小腸吸收不良、巨舌以及角膜晶體異常引起的視力障礙等情況下應懷疑本病。 （2）γ球蛋白增高 以腎病綜合征表現，而血漿蛋白電
(一)發病原因 淀粉樣物質在器官組織細胞外進行性沉積，引起身體多臟器功能障礙，過去按引起淀粉樣變病的原因一般分為：原發性；合并骨髓瘤、繼發性、局灶性、遺傳性以及其他少見類型。 大多原發性及合并骨髓瘤淀粉樣變病的淀粉樣蛋白來自L鏈的免疫球蛋白-AL蛋白，繼發性淀粉樣變病可由許多疾病誘發，局灶性
消化系統癥狀往往為全身性淀粉樣變病理中的核心癥狀，原發性淀粉樣變病最為顯著，病變部位不同可呈現出不同的臨床癥狀。 1.惡心，嘔吐，食欲不振 上消化道黏膜肌層和固有肌層淀粉樣纖維多量沉積，導致消化道運動功能障礙，在食管下咽困難，胃引起內容物停滯，出現惡心，嘔吐，食欲不振等癥狀。 2.便秘，腹瀉
ADA缺乏患兒紅細胞，淋巴細胞或成纖維細胞ADA活性極低或缺乏。攜帶者紅細胞ADA酶活性約為正常的一半。通過測定培養羊水成纖維細胞或絨毛膜活檢ADA酶活性可作產前診斷。基因分析可了解基因突變位點和類型，并有助于家系調查。 紅細胞中缺乏ADA其含量只有正常紅細胞的2%～4%，其他組織中的ADA活
? 淀粉樣變性病是一種由淀粉樣蛋白在組織內沉積引發的疾病。可累及多個系統及臟器，少數情況下僅發生在某一組織，累及腎臟者稱為腎淀粉樣變。在腎臟病中，它相對少見，一般占全部腎活檢患者的0.5%-1.0%，占繼發性腎臟疾病的4%-5%。??? 淀粉樣變性病是病因及組成成分不同、臨床表現有相似的一組疾病
腎掃描是靜脈注射被腎臟分泌、濃聚和排泄的放射核素標記化合物后，用掃描機在體外獲得腎圖，從而了解兩側腎臟的位置、大小、形態及腎臟內部變化的一種體外顯影方法。有靜態顯影和動態顯影兩種。 靜態顯影常用的掃描劑有99m锝一DTPA，113m銦-DTPA，99m锝-DMSA(Dimerca—pto—Su
尿蛋白質介紹： 尿蛋白是尿液通過酸化加熱后混濁而檢出的蛋白質。正常人24小時尿蛋白的范圍為≦0.15g，常規化驗檢測為陰性。如檢測尿蛋白﹥150毫克/日，即尿蛋白陽性時，說明人體排出的尿蛋白量明顯增多，屬于異常尿蛋白。尿蛋白持續陽性，往往代表腎臟發生了病變，故臨床可依據尿蛋白陽性的多少來判定腎病損