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    抗凝血酶Ⅲ的缺乏癥

    1、遺傳性ATⅢ缺乏可分兩型:(1)CRM-型:即抗原與活性均下降。(2)CRM+型:抗原正常,活性下降。 遺傳性ATⅢ缺乏是一種常染色體顯性遺傳性疾病,本病患病率約1/5000,發病多在10-25歲,患者常在手術后、創傷后、感染后、妊娠或產后發生靜脈血栓,并可反復發生血栓。CRM-患者血漿中ATⅢ生物活與抗原性約為正常人50%左右。CRM+其ATⅢ結構與功能異常的類型較多,共同表現是對肝素的親和力降低,從而對絲氨酸蛋白酶的滅活能力明顯減弱。 2、獲得性ATⅢ缺乏: (1)ATⅢ合成降低,見于肝臟疾病、肝功能障礙、主要見于肝硬化、重癥肝炎、肝癌晚期、常與疾病嚴重度相關,可伴發血栓形成。 (2)ATⅢ丟失增加:見于腎病綜合癥。 (3)ATⅢ消耗增加,見于血栓前期和血栓性疾病,如心絞痛、心肌梗塞、腦血管疾病、DIC、外科手術后、口服避孕藥、深部靜脈血栓形成、肺梗塞、妊高癥等。 (4)ATⅢ水平增高,見于血友病甲和血友......閱讀全文

    抗凝血酶Ⅲ的缺乏癥

      1、遺傳性ATⅢ缺乏可分兩型:(1)CRM-型:即抗原與活性均下降。(2)CRM+型:抗原正常,活性下降。  遺傳性ATⅢ缺乏是一種常染色體顯性遺傳性疾病,本病患病率約1/5000,發病多在10-25歲,患者常在手術后、創傷后、感染后、妊娠或產后發生靜脈血栓,并可反復發生血栓。CRM-患者血漿中

    抗凝血酶Ⅲ缺乏癥

      1、遺傳性ATⅢ缺乏可分兩型:(1)CRM-型:即抗原與活性均下降。(2)CRM+型:抗原正常,活性下降。  遺傳性ATⅢ缺乏是一種常染色體顯性遺傳性疾病,本病患病率約1/5000,發病多在10-25歲,患者常在手術后、創傷后、感染后、妊娠或產后發生靜脈血栓,并可反復發生血栓。CRM-患者血漿中

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    抗凝血酶的定義結構

      抗凝血酶(Antithrombin,以下簡稱AT),簡稱為AT,血漿源性AT簡稱pAT。  pAT是體內重要的天然抗凝蛋白,屬于絲氨酸蛋白酶抑制物家族成員,其血漿濃度  約為100~150 μg/ml (2~3 μmol/L)。pAT由肝臟及血管內皮細胞產生,是一種  維生素K依賴的并由432個

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