WIKI資訊
心理學實驗檢查是診斷有無癡呆及癡呆嚴重程度的重要方法。近年來我國引進和修訂了許多國際通用的簡捷快速的篩查工具，診斷效度、敏感性和特異性均較高，簡要概述如下： 1.簡易智力狀況檢查（MMSE） 由Folstein于1975年編制，評定計分標準，如回答或操作正確記“1”，錯誤記“5”，拒絕回答或說不會記“9”或“7”。主要統計“1”的項目總和（MMSE總分），范圍為0～300國際標準24分為分界值，18～24為輕度癡呆，16～17為中度癡呆，≤15分為重度癡呆。我國發現因教育程度不同臨界值也不同；文盲為17分，小學（教育年限≤6年）為20分，中學及以上為24分。 2.長谷川癡呆量表（HDS） 由長谷川和夫1974年制訂。共11個項目，包括定向力（2項）、記憶力（4項）、常識（2項）、計算（1項）、銘記命名回憶（2項）。該量表采用正向記分法，滿分為32.5分。原作者的臨界值定為：癡呆≤10.5分，可疑癡呆10.5～21.5......閱讀全文
心理學實驗檢查是診斷有無癡呆及癡呆嚴重程度的重要方法。近年來我國引進和修訂了許多國際通用的簡捷快速的篩查工具，診斷效度、敏感性和特異性均較高，簡要概述如下： 1.簡易智力狀況檢查（MMSE） 由Folstein于1975年編制，評定計分標準，如回答或操作正確記“1”，錯誤記“5”，拒絕回答或
亨廷頓病性癡呆的分子遺傳學進展是近年來分子生物學在神經科學取得引人注目的成就之一，也是分子生物學應用于臨床醫學的里程碑。亨廷頓病性癡呆為單基因常染色體顯性遺傳，呈完全外顯性。 本病的病理改變為大腦對稱性萎縮，以額葉和尾狀核萎縮較明顯。腦室系統明顯擴大，尾狀核嚴重萎縮，使側腦室表面弧形突出部位出
1.有明確的遺傳病史或明確的腦病變證據。 2.進行性癡呆。 3.精神病性癥狀以抑郁、淡漠、欣快、幻覺和妄想為主。 4.舞蹈樣動作先于癡呆出現。
1.神經癥狀 舞蹈樣癥狀一般出現在智能障礙前。早期常為不規則的肌肉抽動，表現手指屈伸運動、點頭、面肌抽動呈怪相。進一步發展為面、頸、肢體和軀干出現突然、無目的、強烈的不自主舞蹈樣動作。其特點是快速無規律，突然的有時像手足徐動癥一樣緩慢而有節奏的運動。伴有發音不清與步態改變，也可以出現錐體外系癥
基因基本信息備注：標有√的意為賽業紅鼠庫有該種保存狀態的小鼠?HTT基因研究概況該基因與亨廷頓病（Huntington disease,HD）直接相關，致病區域在其1號外顯子上。在正常人中，HTT基因的1號外顯子數量只有不超過35個連續的CAG重復，編碼一段Huntingtin蛋白上的多聚谷氨酸
近日，在新英格蘭醫學雜志上發表的一項研究中，來自UBC及其同事的研究人員首次證明，用于亨廷頓病的新藥IONIS-HTTRX（現稱為RO7234292）成功降低了突變亨廷頓蛋白的水平 -有毒引起亨廷頓病的蛋白質-在患者的中樞神經系統中。 “對于受這種破壞性遺傳性腦病引起的患者和家庭來說，這是一個
在亨廷頓氏病動物模型中，通過調整一個關鍵信號蛋白的水平，研究人員能夠改善運動功能和腦畸形，亨廷頓氏病是嚴重的神經變性疾病的一種形式。新的研究結果可能為這種致命疾病奠定新的治療基礎。 這項研究顯示了對于亨廷頓氏病發展至關重要的生物途徑，研究負責人Beverly L. Davidson博士說
亨廷頓病（Huntington disease，縮寫 HD），又稱亨廷頓舞蹈癥，是一種常染色體顯性疾病。只要父母其中一方患病，子女就有50%的機率遺傳。不過，由于亨廷頓病一般在40歲后才會出現明顯的癥狀，所以當患者發現疾病時，已將致病基因傳給了下一代。 如何更好地預測亨廷頓病？愛荷華大學領導
利用轉基因小鼠展開研究，來自約翰霍普金斯大學的神經科學家報告稱，他們確定了罹患亨廷頓氏病的嚙齒類動物和人類大腦紋狀體區域廣泛變性的原因：其喪失了生成半胱氨酸的能力。他們還發現喂給富含半胱氨酸的飲食可以減慢小鼠的疾病進程。半胱氨酸存在于小麥胚芽和乳清蛋白等食物之中。 他們的研究結果表明，有必
英國倫敦大學學院12月11日宣布，該校研究人員領銜的團隊在一期臨床試驗中證實，一種亨廷頓舞蹈病治療新藥可成功降低患者神經系統中與這種疾病相關的變異蛋白質水平。圖片來源于網絡 亨廷頓舞蹈病是一種主要影響中老年人的神經退行性腦病。患者的大腦神經細胞受損，無法控制機體運動，表現為顫搐等舞蹈癥狀，最