髓磷脂的基本信息
如果人類中樞神經系統出現故障，這一絕緣脂質就會降解，喪失功效，其中最常見的情況就是多發性硬化癥（multiple sclerosis），是形成于神經元外部的脂肪鞘，協助神經元傳遞神經信號，俗稱神經軸突（axon）。由疾病造成的髓磷脂損失，會損害主體的感官、行為、認知以及其他一些功能，而正因如此神經元才會遭受侵襲。 髓磷脂是由德國病理學家魯道夫·魏爾肖在1854年發現的。......閱讀全文
髓磷脂的基本信息
如果人類中樞神經系統出現故障，這一絕緣脂質就會降解，喪失功效，其中最常見的情況就是多發性硬化癥（multiple sclerosis），是形成于神經元外部的脂肪鞘，協助神經元傳遞神經信號，俗稱神經軸突（axon）。由疾病造成的髓磷脂損失，會損害主體的感官、行為、認知以及其他一些功能，而正因如此神經元
髓磷脂的基本信息
如果人類中樞神經系統出現故障，這一絕緣脂質就會降解，喪失功效，其中最常見的情況就是多發性硬化癥（multiple sclerosis），是形成于神經元外部的脂肪鞘，協助神經元傳遞神經信號，俗稱神經軸突（axon）。由疾病造成的髓磷脂損失，會損害主體的感官、行為、認知以及其他一些功能，而正因如此神經元
鞘髓磷脂儲積癥的簡述
鞘磷脂沉積病（sphingomyelin lipidosis）,又稱尼曼-匹克氏病（Niemaoh-Pick disease簡稱NPD），屬先天性糖脂代謝性疾病。其特點是全單核巨噬細胞和神經系統有大量的含有神經鞘磷脂的泡沫細胞。較高雪氏病少見。為常染色體隱性遺傳，以猶太人發病較多，其發病率高達1
鞘髓磷脂儲積癥的發病機理
本病為神經鞘磷脂酶（sphingomyelinase）缺乏致神經鞘磷脂代謝障礙。導致后者蓄積在單核0巨噬細胞系統內，出現肝、脾腫大，中樞神經系統退行性變。 神經鞘磷脂是由N-酰鞘氨醇與一個分子的磷酸膽鹼（phosphocholine）在C1、部位連接而成。神經鞘磷脂來源于各種細胞膜和紅細胞基質
簡述鞘髓磷脂儲積癥的診斷依據
①肝脾腫大； ②有或無神經系統損害或眼底櫻桃紅斑； ③外周圍血淋巴細胞和單核細胞漿有空泡； ④骨髓可找到泡沫細胞； ⑤X線肺部呈粟粒樣或網狀浸潤； ⑥有條件可作神經鞘磷脂酶活性測定，悄神經鞘磷脂排泄量、肝、脾或淋巴結活栓證實。
鞘髓磷脂儲積癥的鑒別診斷介紹
1.高雪病嬰兒型：以肝大為主，肌張力亢時，痙攣，無眼底櫻桃紅斑，淋巴細胞漿無空泡，血清酸性磷酸酶升高，骨髓中找到高雪細胞。 2.Wolman病：無眼底櫻桃紅斑，X線腹部平片可見雙腎上腺腫大，外形不變，有彌漫性點狀鈣化陰影。淋巴細胞胞漿有空泡。 3.GM神經節苷酶脂病Ⅰ型：出生即有容貌特征，前
簡述鞘髓磷脂儲積癥的治療措施
無特效療法，以對癥治療為主，附脂飲食，加強營養。 1.抗氧化劑 維生素C、E或丁羥基二苯乙烯，可阻止神經鞘磷脂M所含不飽和脂肪酸的過氧化和聚和作用，減少脂褐素和自由基形成。 2.脾切除 適于非神經型、有脾功能亢進者。 3.胚胎肝移植 已有成功的報道。
關于鞘髓磷脂儲積癥的輔助檢查介紹
1.血象 血紅蛋白正常或具有輕度貧血；脾亢時顯時白細胞減少。單核細胞和淋巴細胞常顯示特征空泡，約8～10個，具有診斷價值。電鏡下這些空泡系充滿類脂的溶酶體。血小板數正常，晚期有脾亢和骨髓明顯侵犯時間減少。患者白細胞缺乏神經磷脂酶活性。 2.骨髓象 含有典型的尼慢-匹克細胞，常稱泡沫細胞，核細胞
概述鞘髓磷脂儲積癥的臨床表現
多見于2歲以內嬰幼兒，亦有在新生兒期發病的。 1.急性神經型（A型或嬰兒型） 典型的尼曼-匹克（占85%），多在生后3～6月內，少數在生后幾周或1歲后發病。初為食欲不振、嘔吐、喂養困難、極度消瘦，皮膚干燥呈臘黃色，進行性智力、運動減退，肌張力低軟癱，終成白癡，半數有眼底櫻桃紅斑（cherryr
肝糖磷脂的基本信息
中文名稱肝糖磷脂英文名稱jecorin定 義一種從肝組織分離的含硫復雜類脂物。在血液和各種組織中含有少量。應用學科生物化學與分子生物學（一級學科），脂質（二級學科）
磷脂質的基本信息
磷脂（Phospholipid），也稱磷脂類、磷脂質，是指含有磷酸的脂類，屬于復合脂。磷脂是組成生物膜的主要成分，分為甘油磷脂與鞘磷脂兩大類，分別由甘油和鞘氨醇構成。磷脂為兩性分子，一端為親水的含氮或磷的頭，另一端為疏水（親油）的長烴基鏈。由于此原因，磷脂分子親水端相互靠近，疏水端相互靠近，常與蛋白
卵磷脂的基本信息
卵磷脂，又稱為蛋黃素，存在于動植物組織及卵黃中的一組黃褐色的油脂性物質。構成成分包括磷酸、膽堿、脂肪酸、甘油、糖脂、甘油三酸酯及磷脂。是細胞膜、肺泡表面活性物質、脂蛋白和膽汁的重要組成成分；也是脂質信使如溶血磷脂酰膽堿、磷脂酸、甘油二酯、溶血磷脂酸和花生四烯酸的來源。? 被譽為與蛋白質、維生素并列的
鞘磷脂的基本信息
鞘磷脂（sphingomyelin）是一種由神經酰胺的C-1羥基上連接了磷酸膽堿（或磷酸乙醇胺）構成的鞘脂。以軟脂酸及絲氨酸為原料先合成鞘氨醇后，再與脂酰CoA和磷酸膽堿合成。
肝糖磷脂的基本信息
中文名稱肝糖磷脂英文名稱jecorin定 義一種從肝組織分離的含硫復雜類脂物。在血液和各種組織中含有少量。應用學科生物化學與分子生物學（一級學科），脂質（二級學科）
甘油磷脂的基本信息
甘油磷脂是最常見的磷脂。甘油磷脂中，甘油的兩個羥基和脂肪酸形成酯，第三個羥基被磷酸酯化，生成物為磷脂酸。由于所結合的磷酸具有可離解的羧基，所以磷脂酸是極性脂。?甘油磷脂是機體含量最多的一類磷脂，它除了構成生物膜外，還是膽汁和膜表面活性物質等的成分之一，并參與細胞膜對蛋白質的識別和信號傳導。
鞘磷脂的基本信息?
鞘磷脂是在絲氨酸棕櫚酰轉移酶（serine palmi-toyltransferase, SPT）、3－酮 基 二 氫 鞘 氨 醇 還 原 酶（3-ketosphinganine reductase）、神經酰胺合成酶、二氫神經酰胺脫氫酶 （dihydroceramide desaturase）和鞘磷
腦磷脂的基本信息
腦磷脂是一種優良的天然活性劑，具有特有的生物活性和生理功能，并且無毒、無刺激，也不會對環境造成污染，因此受到國內外相關學者的高度重視。由甘油、脂肪酸、磷酸和乙醇胺組成的一種磷脂。存在于腦、神經、大豆等中。新鮮制品是無色固體，空氣中易變為紅棕色。有吸濕性。不溶于水和丙酮，微溶于乙醇，溶于氯仿和乙醚。可
磷脂酶的基本信息
磷脂酶，在生物體內存在的可以水解甘油磷脂的一類酶，其中包括磷脂酶A1、A2、B、C和D，在動植物內廣泛存在。
肌醇磷脂的基本信息
PI主要由兩部分組成的，一是磷酸1,2-二脂酰甘油，二是肌醇(inositol)。它在細胞中對于細胞形態、代謝調控、信號傳導和細胞的各種生理功能起著非常重要的作用。
磷脂酶的基本信息
磷脂酶，在生物體內存在的可以水解甘油磷脂的一類酶，其中包括磷脂酶A1、A2、B、C和D，在動植物內廣泛存在。
磷脂酰甘油的基本信息
磷脂酰甘油是B．Maruo和A．A．Benson（1958）在柵藻屬（Scenedesmus）細胞的醇抽提物中發現的磷脂的主要成分。中文名磷脂酰甘油定????義柵藻屬（Scenedesmus）細胞的醇抽提物中發現的磷脂的主要成分時????間1958年發現者B．Maruo、A．A．Benson
縮醛磷脂的基本信息
縮醛磷脂（plasmalogen）是一種含醚的磷脂。其特征是在sn－1位置的醚鍵和sn－2位置的酯鍵。中文名縮醛磷脂外文名plasmalogen在哺乳動物中，sn－1位置通常連接著C16:0；C18:0或C18:1的脂肪醇，sn－2位置多連接著多聚不飽和脂肪酸（PUFAs），頭部多連接著乙醇胺基或膽
關于磷脂的基本信息介紹
磷脂（Phospholipid），也稱磷脂類、磷脂質，是指含有磷酸的脂類，屬于復合脂。磷脂是組成生物膜的主要成分，分為甘油磷脂與鞘磷脂兩大類，分別由甘油和鞘氨醇構成。磷脂為兩性分子，一端為親水的含氮或磷的頭，另一端為疏水（親油）的長烴基鏈。由于此原因，磷脂分子親水端相互靠近，疏水端相互靠近，常與
磷脂酸的基本信息
中文名稱磷脂酸英文名稱phosphatidic acid;PA定 義學名：1，2-二脂酰基-Sn-甘油-3-磷酸。甘油磷脂的母體化合物。甘油分子的兩個羥基與脂肪酸酯化, 而由于其3-Sn位上磷酸的取代基不同，可生成各種甘油磷脂。應用學科生物化學與分子生物學（一級學科），脂質（二級學科）
豬髓磷脂堿性蛋白－ELISA試劑盒操作步驟
豬髓磷脂堿性蛋白 ELISA試劑盒操作步驟: 1. 標準品的稀釋與加樣：在酶標包被板上設標準品孔10孔，在di一、第二孔中分別加標準品100μl，然后在di一、第二孔中加標準品稀釋液50μl，混勻；然后從di一孔、第二孔中各取100μl分別加到第三孔和第四孔，再在第三、第四孔分別加標準品稀釋液5
髓樣祖細胞的基本信息
中文名稱髓樣祖細胞英文名稱myeloid progenitor定 義能分化發育成多種髓系細胞的早期細胞。應用學科免疫學（一級學科），免疫系統（二級學科），免疫細胞（三級學科）
鞘磷脂酶的基本信息
中文名稱鞘磷脂酶英文名稱sphingomyelinase定 義水解鞘磷脂并生成磷酸膽堿及神經酰胺的酶。神經酰胺為細胞內第二信使分子，具有誘導細胞凋亡等生物效應。應用學科細胞生物學（一級學科），細胞化學（二級學科）
磷脂酰絲氨酸的基本信息
磷脂酰絲氨酸是存在于細菌、酵母、植物、哺乳動物細胞中的一種重要的膜磷脂。?磷脂酰絲氨酸（Phosphatidylserine）又稱復合神經酸。簡稱PS，由天然大豆榨油剩余物提取。是細胞膜的活性物質，尤其存在于大腦細胞中。其功能主要是改善神經細胞功能，調節神經脈沖的傳導，增進大腦記憶功能，由于其具有很
鞘磷脂酶的基本信息
中文名稱鞘磷脂酶英文名稱sphingomyelinase定 義水解鞘磷脂并生成磷酸膽堿及神經酰胺的酶。神經酰胺為細胞內第二信使分子，具有誘導細胞凋亡等生物效應。應用學科細胞生物學（一級學科），細胞化學（二級學科）
磷脂質的基本信息和特點
磷脂是一類含有磷酸的脂類，機體中主要含有兩大類磷脂，由甘油構成的磷脂稱為甘油磷脂（phosphoglyceride）；由神經鞘氨醇構成的磷脂，稱為鞘磷脂（sphingolipid）。其結構特點是：具有由磷酸相連的取代基團（含氨堿或醇類）構成的親水頭（hydrophilic head）和由脂肪酸鏈構成