關于硬皮病的臨床表現介紹
系統性硬化是一種慢性多系統疾病。初發癥狀往往是非特異性的,包括雷諾現象、乏力、肌肉骨骼痛,這些癥狀持續幾周或幾個月后才出現其他指征。具有特異性的硬皮病早期臨床表現是皮膚腫脹增厚,開始于手指和手。隨后出現多種多樣的表現,主要在皮膚、肺、心臟、消化道或腎臟。無雷諾現象的病人中,腎臟受累的危險性增加。 根據皮膚受侵犯的程度,硬皮病可以分為幾種亞型:①局限性硬皮病的患者僅遠端肢體皮膚增厚,軀干不受侵犯。CREST綜合征包括:鈣質沉積、雷諾現象、食管功能障礙、指端硬化和毛細血管擴張,歸屬于局限性硬皮病范疇。②彌漫性硬皮病患者表現為肢體遠端及近端和/或軀干皮膚增厚。 1.雷諾現象 患者在受涼或緊張時突然手足發冷、指(趾)端顏色蒼白,繼而變紫。外界刺激結束后10~15分鐘,血管痙攣恢復,指(趾)端顏色變為正常,呈紅色或斑點樣雜色,此種改變稱發作性血管痙攣(雷諾現象)。鼻尖、舌尖、口唇和耳垂等肢端部位也可出現寒冷誘發的蒼白。 2.皮......閱讀全文
關于硬皮病的臨床表現介紹
系統性硬化是一種慢性多系統疾病。初發癥狀往往是非特異性的,包括雷諾現象、乏力、肌肉骨骼痛,這些癥狀持續幾周或幾個月后才出現其他指征。具有特異性的硬皮病早期臨床表現是皮膚腫脹增厚,開始于手指和手。隨后出現多種多樣的表現,主要在皮膚、肺、心臟、消化道或腎臟。無雷諾現象的病人中,腎臟受累的危險性增加。
關于泛發性硬皮病的診斷標準介紹
局限性硬皮病根據典型皮膚改變即可診斷。 系統硬化癥:美國風濕病學會(ARA)1998年標準: A主要標準:掌指關節近端的硬皮變化,可累及整個肢體、面部、全身及驅干。 B次要標準: ①手指硬皮病:上述皮膚改變僅限于手指; ②手指尖有凹陷性瘢痕和指墊消失; ③雙肺基底纖維化。 凡是1項
關于局限性硬皮病的預后介紹
局灶性硬皮病幾乎不發展為系統性硬化癥,但某些系統性硬化癥患者卻有硬斑病斑塊或局灶性線狀硬皮病病變。成人局灶性硬皮病患者多關注的是不適和外貌改變,罕見內臟病變。但在兒童,該病更為嚴重。線狀硬皮病可引起生長障礙,產生深遠影響;面部受累可導致一側面部猥瑣,稱Parry-Romberg綜合征。
關于硬皮病的治療原則和方法分析介紹
戒煙、避免受涼、注意全身保暖及生物反饋性鍛煉對預防雷諾現象有效;癥狀嚴重或合并指端潰瘍時應使用血管擴張劑。 1.治療原則 早期診斷、早期治療,有利于防止疾病進展,原則是擴血管、抗纖維化、免疫抑制與免疫調節,但無特效藥物。 2.改善病情的藥物 (1)針對血管及改善微循環的藥物包括改變血小板
關于泛發性硬皮病的簡介
泛發性硬皮病表現為點滴狀斑、塊狀和線狀等損害,部分或全部存在,損害面積大,可累及全身各個部位,但面部很少受累,皮損有融合傾向,常伴有關節痛、股痛、神經痛、偏頭痛和精神障礙等,部分病例可轉化為系統性硬化癥,所以對泛發性硬皮病的要及時治療,定期復查。
概述局限性硬皮病的臨床表現
1.點滴狀硬斑病 多發生于上胸、頸、肩、臀或股部。損害為黃豆至五分硬幣大小,白色或象牙色的集簇性或線狀排列的斑點,圓形,有時稍有凹陷。病變活動時,周圍有紫紅色暈。早期質地硬,后期質地可變軟或有“羊皮紙”感覺。病變發展很慢,向四周擴展而相互融合或持續不變。某些皮損可消退,局部殘留輕度萎縮的色素沉
硬皮病的病因分析介紹
硬皮病是一種以皮膚炎性、變性、增厚和纖維化進而硬化和萎縮為特征的結締組織病,此病可以引起多系統損害。其中系統性硬化除皮膚、滑膜、指(趾)動脈出現退行性病變外,消化道、肺、心臟和腎等內臟器官也可受累。硬皮病的病因仍不明確,可能在遺傳、環境因素(病毒感染、化學物質如硅等)、女性激素、細胞及體液免疫異
檢查硬皮病的方法介紹
硬皮病的輔助檢查主要有實驗室檢查與影像學檢查。 1.血紅蛋白可減低,蛋白尿提示腎損傷。血沉增快,血清球蛋白增高,類風濕因子可呈低滴度陽性。 2.約90%的硬皮病患者ANA陽性,多為斑點型或核仁型,抗著絲點抗體多為陽性。抗Scl-70抗體為SSc特異性抗體,但陽性率低(20%~30%陽性)。抗
抗硬皮病70抗體的基本介紹
抗硬皮病-70抗體是DNA拓撲異構酶Ⅰ(相對分子質量100 000)的降解產物,抗Scl-70抗原是細胞核內的堿性核蛋白,所產生的相應抗體Scl-70是屬于抗核抗體的一種類型,現在已經證實抗Scl-70抗體是為系統性硬皮病的標記抗體。
抗硬皮病抗體檢測的介紹
抗硬皮病-70抗體是DNA拓撲異構酶Ⅰ(相對分子質量100 000)的降解產物,抗Scl-70抗原是細胞核內的堿性核蛋白,所產生的相應抗體Scl-70是屬于抗核抗體的一種類型,現在已經證實抗Scl-70抗體是為系統性硬皮病的標記抗體。