簡述局灶節段性腎小球硬化的治療原則
原發性FSGS的治療原則是： (1)積極對癥治療包括抗凝、抗血栓形成、降血壓、降血脂、降蛋白尿、營養的維護與支持療法； (2)保護腎功能：防止或延緩腎功能損害．減慢病情進展； (3)防治并發癥：包括感染、血栓栓塞性并發癥、水電解質及酸堿代謝異常、藥物治療的不良反應等； (4)病情反復發作的腎病綜合征患者，可以考慮聯合糖皮質激素和免疫抑制藥物治療。......閱讀全文
簡述局灶節段性腎小球硬化的治療原則
原發性FSGS的治療原則是： (1)積極對癥治療包括抗凝、抗血栓形成、降血壓、降血脂、降蛋白尿、營養的維護與支持療法； (2)保護腎功能：防止或延緩腎功能損害．減慢病情進展； (3)防治并發癥：包括感染、血栓栓塞性并發癥、水電解質及酸堿代謝異常、藥物治療的不良反應等； (4)病情反復發作
簡述局灶節段性腎小球硬化的治療原則
原發性FSGS的治療原則是： (1)積極對癥治療包括抗凝、抗血栓形成、降血壓、降血脂、降蛋白尿、營養的維護與支持療法； (2)保護腎功能：防止或延緩腎功能損害．減慢病情進展； (3)防治并發癥：包括感染、血栓栓塞性并發癥、水電解質及酸堿代謝異常、藥物治療的不良反應等； (4)病情反復發作
局灶節段性腎小球硬化的治療
對FSGS的治療尚存爭議，以往認為本病療效差，治療比較困難，也無成熟有效的治療方法，患者一般5～10年即進入腎衰竭期。近年來，大量回顧性研究結果顯示，積極去除及治療導致FSGS的病因，并進行利尿、降壓等對癥治療，可以促使腎病綜合征的緩解，阻止和延緩病情發展。臨床觀察發現延長激素療程可增加FSGS
簡述局灶節段性腎小球硬化的病理表現
(1)光鏡：腎小球病變呈局灶性(僅累及部分腎小球)、節段性(受累腎小球的節段小葉硬化)分布是本病特征性的病變。各個腎小球的病變程度輕重不一，節段性硬化的范圍亦不相同，一般腎皮質深層髓旁腎單位的腎小球節段硬化出現最早，也最明顯。硬化處組織PAS染色強陽性，嗜銀，受損腎小球毛細血管袢的內皮下和塌陷的
局灶節段性腎小球硬化的治療方案選擇
(1)糖皮質激素：首次治療很重要．其療效對估計病情、確定長期治療方案及預后判斷有重要意義。目前因使用糖皮質激素的劑量、療程有所改變，多數文獻報道韌治患者的完全韁解率>40%。糖皮質激素治療劑量、時間的基本方案為：潑尼松1--2mg/(kg.d)，最大量60mg/d，持續2--4個月，治療有效者(
局灶節段性腎小球硬化的診斷
本病的確診有賴于腎活檢病理診斷，由于FSGS是局灶、節段性病變，當腎活檢取材不佳，尤其未取到皮髓交界組織時，可能誤診。若腎小球病變與腎小管間質病變程度不符，腎小管萎縮、間質纖維化突出：或腎小球體積大小不一：或對糖皮質激素治療反應差的腎病綜合征，或有高血壓、血尿及腎功能損害時，即使未見到硬化的腎小
局灶節段性腎小球硬化的概述
局灶節段性腎小球硬化(focalsegmentalglomurularsclerosis，FSGS)是病理形態學診斷名詞，FSGS表現為部分（局灶）腎小球和（或）腎小球部分毛細血管袢（節段）發生病變。FSGS病變局灶化的特征，使其診斷受組織取材的影響較大。病變首先累及腎皮質深層的髓旁腎小球；早期
局灶節段性腎小球硬化的鑒別
1、非塌陷性局灶節段性腎小球硬化 目前對于CG及FSGS的關系仍有爭議。有的學者認為CG是獨立的疾病，大部分學者認為CG是非塌陷性局灶節段性腎小球硬化(NC-FSGS)的嚴重類型。它們間的區別在于臨床上CG患者中尿蛋白大于10g/d的人數比NC-FSGS明顯多；發病時腎功能不全比例高，腎功能惡
局灶節段性腎小球硬化的檢查
1、尿常規檢查 鏡下血尿、蛋白尿，常有無菌性白細胞尿、葡萄糖尿。腎小管功能受損者有氨基酸尿及磷酸鹽尿，其發生率高于其他類型的NS。 2、血液檢查 有明顯低白蛋白血癥，血漿白蛋白通常低于25g/L，少數可達10g/L以下。腎小球濾過率(GFR)下降。血尿素氮、肌酐升高。多數患者有高脂血癥。血
局灶性節段性腎小球硬化的診斷
本病的診斷臨床上并沒有可靠的指標，在FSGS的診斷中應依靠腎活檢并注意排除各種可能的繼發性因素如HIV感染吸毒等。仔細詢問病史、體檢和實驗室檢查有助于鑒別診斷。例如，表現為腎病綜合征或單純性蛋白尿患者伴有近端腎小管功能損害；持續性腎病綜合征伴有高血壓、鏡下血尿、非選擇性蛋白尿；對激素不敏感的患者
局灶性節段性腎小球硬化的檢查
1.尿常規檢查 鏡下血尿、蛋白尿，常有無菌性白細胞尿、葡萄糖尿。腎小管功能受損者有氨基酸尿及磷酸鹽尿，其發生率高于其他類型的NS。 2.血液檢查 有明顯低白蛋白血癥，血漿白蛋白通常低于25g/L，少數可達10g/L以下。腎小球濾過率(GFR)下降。血尿素氮、肌酐升高多數患者有高脂血癥。血清C3
局灶性節段性腎小球硬化的概述
由已知病因(HIV或二醋嗎啡)引起的FSGS同特發性患者病理改變相似。局灶硬化性腎炎是與FSGS不同的概念，前者既可是特發或非特發的FSGS的表現，也可以是其他腎小球或小管間質疾病的表現 流行病學： 本病多發生在兒童及青少年，男性稍多于女性，兒童患者主要表現為原發性腎病綜合征，常見的病理組織學改
局灶性節段性腎小球硬化的簡介
局灶性節段性腎小球硬化（FSGS）是兒童和成人腎病綜合征（NS）常見的原發性腎小球疾病，其組織病理學特征是腎小球節段性瘢痕，伴或不伴腎小球毛細血管內泡沫細胞形成和粘連。局灶性是指只有部分腎小球被累及（受累腎小球
怎樣診斷局灶節段性腎小球硬化？
本病的確診有賴于腎活檢病理診斷，由于FSGS是局灶、節段性病變，當腎活檢取材不佳，尤其未取到皮髓交界組織時，可能誤診。若腎小球病變與腎小管間質病變程度不符，腎小管萎縮、間質纖維化突出：或腎小球體積大小不一：或對糖皮質激素治療反應差的腎病綜合征，或有高血壓、血尿及腎功能損害時，即使未見到硬化的腎小
如何診斷局灶節段性腎小球硬化？
本病的確診有賴于腎活檢病理診斷，由于FSGS是局灶、節段性病變，當腎活檢取材不佳，尤其未取到皮髓交界組織時，可能誤診。若腎小球病變與腎小管間質病變程度不符，腎小管萎縮、間質纖維化突出：或腎小球體積大小不一：或對糖皮質激素治療反應差的腎病綜合征，或有高血壓、血尿及腎功能損害時，即使未見到硬化的腎小
簡述局灶節段性腎小球硬化的臨床表現
無特征性，大多數特發性FSGS以起病隱匿的腎病綜合為首發，10%~30%的患者為非腎病性蛋白尿。成人FSGS可表現為無癥狀性蛋白尿可伴有鏡下血尿常見(約占2/3左右)，可有肉眼血尿。疾病早期就出現血壓升高、腎小管功能受損和急性腎損傷，但多數患者在病程中逐漸發生。上呼吸道感染、預防接種等因素均可加
簡述局灶節段性腎小球硬化的臨床表現
無特征性，大多數特發性FSGS以起病隱匿的腎病綜合為首發，10%~30%的患者為非腎病性蛋白尿。成人FSGS可表現為無癥狀性蛋白尿可伴有鏡下血尿常見(約占2/3左右)，可有肉眼血尿。疾病早期就出現血壓升高、腎小管功能受損和急性腎損傷，但多數患者在病程中逐漸發生。上呼吸道感染、預防接種等因素均可加
關于局灶節段性腎小球硬化的治療方案介紹
(1)糖皮質激素：首次治療很重要．其療效對估計病情、確定長期治療方案及預后判斷有重要意義。目前因使用糖皮質激素的劑量、療程有所改變，多數文獻報道韌治患者的完全韁解率>40%。糖皮質激素治療劑量、時間的基本方案為：潑尼松1--2mg/(kg.d)，最大量60mg/d，持續2--4個月，治療有效者(
局灶節段性腎小球硬化的病因分析
1、遺傳背景 本病在不同人種間的發病率具有顯著差異．特別是美國黑人發病率高、預后差，提示遺傳背景在其發病機制中起重要作用．目前發現的遺傳性FSGS有常染色體隱性遺傳和顯性遺傳兩種方式．前者相對常見，多由位于染色體lq25-31內的編碼足細胞膜上podocln的基因--NPHS2突變所致。podo
關于局灶節段性腎小球硬化的簡介
局灶節段性腎小球硬化(focal segmental glomurular sclerosis，FSGS)是病理形態學診斷名詞，FSGS表現為部分（局灶）腎小球和（或）腎小球部分毛細血管袢（節段）發生病變。FSGS病變局灶化的特征，使其診斷受組織取材的影響較大。病變首先累及腎皮質深層的髓旁腎小球
局灶節段性腎小球硬化的基本介紹
局灶節段性腎小球硬化(focal segmental glomurular sclerosis，FSGS)是病理形態學診斷名詞，FSGS表現為部分（局灶）腎小球和（或）腎小球部分毛細血管袢（節段）發生病變。FSGS病變局灶化的特征，使其診斷受組織取材的影響較大。病變首先累及腎皮質深層的髓旁腎小球
局灶節段性腎小球硬化的病理表現
(1)光鏡：腎小球病變呈局灶性(僅累及部分腎小球)、節段性(受累腎小球的節段小葉硬化)分布是本病特征性的病變。各個腎小球的病變程度輕重不一，節段性硬化的范圍亦不相同，一般腎皮質深層髓旁腎單位的腎小球節段硬化出現最早，也最明顯。硬化處組織PAS染色強陽性，嗜銀，受損腎小球毛細血管袢的內皮下和塌陷的
局灶節段性腎小球硬化的發病機制
本病的發病機制尚無定論，只有一系列觀察和推斷： 1.系膜對大分子的攝取過度 研究發現，給受試動物靜脈注射外源性蛋白，可引起類似本病的變化，提示長期大量蛋白尿可導致上皮細胞損害，腎小球系膜細胞過度負荷即可發展為腎小球局灶、節段硬化。 2.腎小球內血流動力學改變 在本病發生中腎小球毛細血管襻內高
局灶性節段性腎小球硬化的鑒別診斷
1.非塌陷性局灶節段性腎小球硬化 目前對于CG及FSGS的關系仍有爭議。有的學者認為CG是獨立的疾病，大部分學者認為CG是非塌陷性局灶節段性腎小球硬化(NC-FSGS)的嚴重類型。它們間的區別在于臨床上CG患者中尿蛋白大于10g/d的人數比NC-FSGS明顯多；發病時腎功能不全比例高，腎功能惡化
概述局灶節段性腎小球硬化的發病機制
尚不清楚，有學者提出兩種假說：一是損傷-瘢痕學說，即認為FSGS是腎小球受損后修復反應的結果，與機體其他部位損傷后出現瘢痕的本質是一樣的，是一被動過程(這在繼發性FSGS的病變形成過程中更突出)；另一假說是主動致病學說，即認為FSGS是腎小球固有細胞受某些致病因子的刺激后被激活，進而主導病變的形
概述局灶節段性腎小球硬化的發病機制
尚不清楚，有學者提出兩種假說：一是損傷-瘢痕學說，即認為FSGS是腎小球受損后修復反應的結果，與機體其他部位損傷后出現瘢痕的本質是一樣的，是一被動過程(這在繼發性FSGS的病變形成過程中更突出)；另一假說是主動致病學說，即認為FSGS是腎小球固有細胞受某些致病因子的刺激后被激活，進而主導病變的形
局灶節段性腎小球硬化的發病原因
FSGS有多方面的致病因素。如中毒損傷、體液免疫及血流動力學改變等，均可導致毛細血管壁損傷，使大分子蛋白產生并滯留，免疫球蛋白沉積后再與C1q和C3結合，引起足突細胞退變并與基膜相脫離。研究發現，足突細胞的表型在原發性FSGS時發生了改變。但上皮細胞的這些損傷如何導致毛細血管襻塌陷及硬化尚不清楚
局灶節段性腎小球硬化的鑒別診斷介紹
1. 微小病變：可因組織取材欠佳，或未取到髓旁腎單位而被誤診。但微小病變少表現為高血壓和血尿，絕大多數對激素治療敏感。此外可以通過病理表現前者表現為腎小球體積增大，后者表現為腎小球體積大小不一，前者表現為彌漫足突融合后者表現為節段，后者可見臟層上皮細胞空泡變性。 2. 繼發性FSGS:尋找原發
局灶節段性腎小球硬化的臨床表現
本病多發生在兒童及青少年，男性稍多于女性。少數患者發病前有上呼吸道感染或過敏反應。臨床首發癥狀最多見的是腎病綜合征，約2/3的患者有大量蛋白尿和嚴重水腫，尿蛋白量可在1～30g/d，約50%以上的病人有血尿，鏡下血尿多見，偶見肉眼血尿。成人中30%～50%患者有輕度持續性高血壓或表現為慢性腎炎綜
局灶節段性腎小球硬化的檢查及鑒別
檢查 1、尿常規檢查 鏡下血尿、蛋白尿，常有無菌性白細胞尿、葡萄糖尿。腎小管功能受損者有氨基酸尿及磷酸鹽尿，其發生率高于其他類型的NS。 2、血液檢查 有明顯低白蛋白血癥，血漿白蛋白通常低于25g/L，少數可達10g/L以下。腎小球濾過率(GFR)下降。血尿素氮、肌酐升高。多數患者有高脂