血小板功能異常簡介
血小板功能異常（Qualitative plateletdefects）是一組因血小板粘附、聚集、釋放、促凝功能及花生四烯酸代謝缺陷而致的出血性疾病。分為先天性及后天獲得性兩類，小兒多為先天遺傳性。共同特點是血小板數目多無明顯減少，而血小板功能檢查異常：如出血時間延長，凝血酶原消耗減低，凝血活酶生成不佳，束臂試驗陽性。但凝血時間、凝血酶原時間、凝血酶時間以及部分凝血活酶時間則均正常。......閱讀全文
血小板功能異常簡介
血小板功能異常（Qualitative plateletdefects）是一組因血小板粘附、聚集、釋放、促凝功能及花生四烯酸代謝缺陷而致的出血性疾病。分為先天性及后天獲得性兩類，小兒多為先天遺傳性。共同特點是血小板數目多無明顯減少，而血小板功能檢查異常：如出血時間延長，凝血酶原消耗減低，凝血活酶
血小板功能異常的概述
該類疾病中血小板數量正常，但不能正常地形成血栓并且出血時間延長。血小板功能的異常，可能是由于內源性的血小板缺陷，也可能是由于外源性因素改變了正常的血小板功能而引起的。血小板的缺陷可能是遺傳性的或獲得性的。止凝血的凝血階段的試驗(例如PTT和PT)在大多情況下(但并非全部)是正常的。 血小板具有
血小板功能異常的發病機制介紹
GPⅠb-V-ⅠX存在于血小板表面是血小板的主要黏附受體。受體與vWF結合而黏附于內皮下組織。由于缺乏黏附受體，血小板不能黏附于內皮下組織，導致止血障礙巨血小板綜合征患者血小板對凝血酶激活反應低下，尤其在低凝血酶濃度的條件下。凝血酶是血小板活化的主要生理激活劑之一，可以與GPⅠbα結合，有研究顯
血小板功能異常性疾病有哪些？
（1）血小板無力癥（thrombocytasthenia）：亦稱Glanzmann病。系常染色體隱性遺傳。它的基本缺陷是血小板膜GPⅡb/Ⅲa數量減少或缺乏，也可出現GPⅡb/Ⅲa基因的缺陷。患者的血小板對ADP、膠原、腎上腺素、凝血酶、花生四烯酸等誘導劑無聚集反應，但對瑞斯托霉素（ristom
關于血小板功能異常的治療和預后
治療 盡管本病出血癥狀可能會很嚴重，但是，大多數患者可以存活到成年，出血發生時一般輸注血小板懸液注意口腔衛生，預防缺鐵。脾切除和糖皮質激素無效。 預后 本病治療與血小板無力癥基本相同除對癥治療及必要時輸注血小板外，尚無其他有效的治療措施。只要支持治療和及時輸注血小板，本病預后尚好。
血小板功能異常的貯存池病概述
（storagepool disease；SPD） 又稱先天性血小板病。為常染色體顯性遺傳，但亦可原因不明，男女均可發病。基本缺陷是血小板的致密顆粒缺乏和/或α-顆粒缺乏所致的繼發性血小板聚集功能異常。由于血小板內不能貯存，故缺乏內源性ADP、ATP、5-羥色胺、腺嘌呤核苷酸，血小板第3因子及第
血小板功能繼發性異常的相關介紹
可分藥物及全身系統疾病兩方面。 藥物所致 雖然多種藥物可以損害血小板的功能，但實際上如果病人的止血機能完善時，這些藥物仍不易產生繼發性血小板功能異常性出血的。反之，如果病人潛在有原發性或繼發性止血機制不全的疾病如血栓性血小板減少或血友病時，則易發病。藥物按其損傷血小板的部位不同可分為以下四類
簡述血小板功能異常的臨床表現
雜合子無臨床癥狀，僅有輕度生物學異常，如血小板GPⅠb-Ⅸ復合物含量為正常人的一半。純合子有中重度出血，嬰兒出生后數天內即可發病，如皮膚紫癜、淤斑和鼻出血，嚴重者有內臟出血、關節出血，女性可有月經過多、手術后和拔牙后出血過多。本病的臨床表現可以隨著年齡的增長而逐漸減輕。同一家庭的不同患者出血癥狀
有哪些常見的血小板功能異常性疾病？
(1)血小板無力癥：亦稱Glanzmann病。系常染色體隱性遺傳。它的基本缺陷是血小板膜GPⅡb/Ⅲa數量減少或缺乏，也可出現GPⅡb/Ⅲa基因的缺陷。患者的血小板對ADP、膠原、腎上腺素、凝血酶、花生四烯酸等誘導劑無聚集反應，但對瑞斯托霉素有聚集反應。(2)巨血小板綜合征：亦稱Bernard-So
常見的血小板功能異常性疾病都有哪些？
（1）血小板無力癥：亦稱Glanzmann病。系常染色體隱性遺傳醫學|教育網搜集整理。它的基本缺陷是血小板膜GPⅡb/Ⅲa數量減少或缺乏，也可出現GPⅡb/Ⅲa基因的缺陷。患者的血小板對ADP、膠原、腎上腺素、凝血酶、花生四烯酸等誘導劑無聚集反應，但對瑞斯托霉素有聚集反應。（2）巨血小板綜合征：亦稱