概述血友病的臨床表現
主要表現為出血，以軟組織、肌肉、負重關節出血為特征。通常自幼兒期即有出血傾向，輕型可在青少年甚至成年才被診斷。出血癥狀出現越早，病情越重。患者可表現為輕微外傷或手術后嚴重出血，往往在拔牙或小手術時出血不止。少數患者以此為首發癥狀。出血可持續數小時甚至數周。出血程度與血漿因子活性(濃度)相關。雖然正常止血所需的因子Ⅶ或Ⅸ的活性為25%，但有癥狀者其因子活性往往低于5%。臨床上依據因子活性將血友病分為重型、中型、輕型及亞臨床型。出血部位以四肢易受傷處最多見，可出現深部組織血腫,血腫大者可壓迫附近的神經如：股神經、正中神經、尺神經引起疼痛及麻痹癥狀；壓迫血管可發生壞疸。頸部、喉部軟組織出血可因呼吸道阻塞而窒息。腹膜后、腸系膜出血可有腹痛。重癥者可出現鼻衄、牙齦出血、胃腸道出血、血尿，出血過多者可引起貧血。關節腔反復出血見于重癥患者，多發生在輕微損傷后，亦可自發出血。可有局部腫脹、疼痛、壓痛、急性癥狀持續3～5天，出血停止后約經數周......閱讀全文
概述血友病的臨床表現
主要表現為出血，以軟組織、肌肉、負重關節出血為特征。通常自幼兒期即有出血傾向，輕型可在青少年甚至成年才被診斷。出血癥狀出現越早，病情越重。患者可表現為輕微外傷或手術后嚴重出血，往往在拔牙或小手術時出血不止。少數患者以此為首發癥狀。出血可持續數小時甚至數周。出血程度與血漿因子活性(濃度)相關。雖然
概述小兒血友病的臨床表現
出血癥狀不愧是本組疾病的主要感謝表現，終身于輕微損傷或小手術本地后有長時間順心出血的傾向，但血友病丙的出血癥狀藥品幫助一般較輕，血友病甲和乙大多在2時發病，亦可在新生兒期即發病。 1、皮膚、粘膜出血 明顯由于皮下組織、口腔、齒齦粘膜易于受傷，為出血好發部位，幼兒亦常見于頭部碰撞后出血和血腫。
血友病的臨床表現
出血是本病的主要臨床表現患者終身有自發的/輕微損傷/手術后長時間的出血傾向，重型可在出生后既發病，輕者發病稍晚。 1.皮膚粘膜出血 由于皮下組織、齒齦、舌口腔粘膜等部位易于受傷，故為出血多發部位。幼兒多見于額部碰撞后出血/血腫，但皮膚、粘膜出血并非是本病的特異性特點。 2.關節積血 是血友病
關于血友病的概述
血友病(hemophilia)是最常見的一組遺傳性凝血因子缺乏癥，可分為血友病甲(因子Ⅷ促凝成分即Ⅷ缺乏)及血友病乙(因子Ⅸ缺乏)兩型。因子Ⅷ：C及因子Ⅸ的生物合成基因均位于X染色體，故稱X?鏈疾病，兩者均為X染色體伴性隱性遺傳，男性發病，女性傳遞。女性攜帶者雖有不同程度的因子Ⅷ：C或因子Ⅸ活性
血友病的臨床表現介紹
血友病A 1.出血 為本病主要的表現。終身有輕微損傷或手術后長時間出血的傾向。出血程度及發病的早晚與患者血漿中FⅧ活性水平有關。根據出血輕重與血漿中凝血因子活性的水平，將本病分為4型： （1）重型 血漿中FⅧ活性
簡述血友病甲的臨床表現
血友病甲的臨床特點是人體不同部位異常的過度出血，尤其軟組織血腫和關節出血更是本病的特點。出血的嚴重性與患者FⅧ：C的水平平行。血友病甲患者的出血與損傷有關，只是由于損傷極輕微而不被注意，而認為“自發性”出血。表1是我國制定的血友病分型標準，雖然在型之間存在某些重疊，但這種分型仍廣泛使用，在臨床診
簡述血友病乙的臨床表現
血友病乙的臨床表現與血友病甲相似，主要為出血和出血引起的并發癥以及替代治療引起的并發癥。臨床表現不能與血友病甲鑒別。出血傾向的嚴重性與FⅨ:C水平相關。反復關節出血導致慢性血友病性關節病變和血腫形成，是其特征性的出血臨床表現。創傷后出血、拔牙出血和手術后出血常見，并較嚴重，需要替代治療才能止血。
血管性血友病的概述
血管性血友病亦稱為von Willebrand病（von Willebrand disease,vWD）,于1926年由芬蘭醫生Eric von Willebrand 首先報道了一個家系男女多人有明顯的皮膚黏膜出血，但深部組織出血少見；患者出血時間延長而血塊退縮正常，不同于血友病或血小板無力癥。
概述血友病乙的發病機制
抗因子Ⅸ抗體 因子Ⅸ基因的完全喪失引起嚴重的抗原陰性的血友病乙，可能引起因子Ⅸ替代治療產生抗因子Ⅸ抗體引起。但難以單用因子Ⅸ基因的完全喪失來解釋抗體的產生，因并非所有這樣的患者都產生此類反應，且某些有抗因子Ⅸ抗體者并不表現全部基因喪失，如一例血漿含抗因子Ⅸ抗體，基因測定仍然陽性。 交叉反應物
【血友病】病因及臨床表現
病因為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，活性凝血活酶生成障礙，凝血時間延長所致。1.血友病A（血友病甲）即因子Ⅷ促凝成分（Ⅷ：C）缺乏癥，也稱AGH缺乏癥；2.血友病B（血友病乙）即因子Ⅸ缺乏癥，又稱PTC缺乏癥、凝血活酶成分缺乏癥；3.因子Ⅺ缺乏癥（血友病丙）即Ⅺ因子缺乏癥，又稱PTA缺乏癥、凝