先天性乳糖酶缺乏的緩解方法
主要是限制飲食,禁食奶類及含有乳糖的食物。輕者牛奶限量,重者完全禁食,嬰兒可給無糖牛奶或加乳糖酶,蔗糖-異麥芽糖酶缺乏者應限制蔗糖攝入,必要時限制淀粉攝入。繼發性雙糖酶缺乏常為多種酶缺乏。小腸刷狀緣酶損害繼發于涉及腸道的其他疾病如成人乳糜瀉、淋巴瘤、小腸細菌過度生長、廣泛的Crohn病等,治療原發病也許有可能恢復正常。......閱讀全文
先天性乳糖酶缺乏的緩解方法
主要是限制飲食,禁食奶類及含有乳糖的食物。輕者牛奶限量,重者完全禁食,嬰兒可給無糖牛奶或加乳糖酶,蔗糖-異麥芽糖酶缺乏者應限制蔗糖攝入,必要時限制淀粉攝入。繼發性雙糖酶缺乏常為多種酶缺乏。小腸刷狀緣酶損害繼發于涉及腸道的其他疾病如成人乳糜瀉、淋巴瘤、小腸細菌過度生長、廣泛的Crohn病等,治療原
先天性乳糖酶缺乏的鑒別診斷
1、先天性乳糖不耐受癥:這是一種和先天性乳糖酶缺乏不同的疾病,屬于常染色體顯性遺傳。開始喂養后出現暴發性腹瀉,水樣多泡的酸性大便,伴腹瀉。可致嘔吐、脫水、腎小管性酸中毒、雙糖尿、氨基酸尿、白內障、肝和腦損傷,如診斷過遲可引起死亡。停止喂乳后腹瀉消失,無乳糖尿和氨基酸尿癥。 2、成人后天性乳糖不
先天性乳糖酶缺乏的原因分析
先天性乳糖酶不足:這是由于遺傳功能紊亂造成的生產乳糖酶的官能失靈。這種與生俱來的病癥可以在出生后不久確診。乳糖酶缺乏是正常現象,一般認為與飲食習慣不同所造成的遺傳基因突變有關,亞洲人種及我國人群,發病率高。
先天性乳糖酶缺乏癥的檢查
1.尿乳糖測定 非特異性,當乳糖水平超過1%,提示腸道廣泛受累。 2.負荷試驗 用葡萄糖-半乳糖和蔗糖負荷試驗后,其血糖水平上升正常。此外乳糖負荷試驗后一段時間(2~12小時),產生水樣腹瀉,糞便顯酸性,pH低下,乳酸增加。故乳糖負荷試驗異常、葡萄糖-半乳糖負荷試驗正常是該病的診斷依據。
先天性乳糖酶缺乏癥的診斷
診斷主要依靠詳細的飲食詢問、臨床癥狀及相關實驗室檢查。第一次喂奶后立即出現水樣腹瀉,2~3天內不進含有乳糖的食物,腹瀉停止;在喂給乳糖食物,腹瀉又出現,則是可靠的診斷依據。
先天性乳糖酶缺乏癥的簡介
先天性乳糖酶缺乏癥(congenital lactase deficiency)也稱先天性乳糖酶缺乏或乳糖不耐受癥,是一種少見的常染色體隱形遺傳病,屬于雙糖酶缺乏癥的一種。先天性乳糖酶缺乏癥患兒小腸黏膜內乳糖酶活力很低,患兒出生后進食母乳或牛乳后不久即出現嘔吐,暴發性腹瀉,水樣大便、多泡、呈酸性
先天性乳糖酶缺乏癥狀的介紹
先天性乳糖酶缺乏:嬰兒出生后進食母乳或牛乳后不久即出現嘔吐,不能成長,出現脫水、酸中毒、乳糖尿和氨基酸尿癥,病情嚴重,預后較差。本病又稱雙糖不耐受癥,系指各種先天性或后天性疾病,使小腸黏膜刷狀緣雙糖酶缺乏,使雙糖的消化、吸收發生障礙,進食含有雙糖的食物時發生的一系列癥狀和體征。分為原發性和繼發性
先天性乳糖酶缺乏的相關檢查介紹
先天性乳糖酶缺乏多有家族性,新生兒哺乳后1至2小時即出現以腹瀉為主的癥狀,伴有腹脹。常用氫氣呼氣試驗來檢測乳糖酶缺乏,這種方法最簡便、敏感、可靠、又無損傷。但需注意的是小腸細菌過度生長會產生假陽性,服用大量抗生素等會產生假陰性。此外睡眠、吸煙、情緒以及試驗前飲食等均會影響試驗結果。
先天性乳糖酶缺乏癥的臨床表現
患兒出生時正常,在開始母乳或牛乳喂養后不久,通常在出生2~3天出現嚴重的腹瀉,大便呈水樣,長期腹瀉者的大便中含有大量的低分子量的有機酸,特別是乳酸和醋酸,pH降低,可伴有乳酸尿癥;患兒可出現脫水、代謝性酸中毒、營養不良及生長障礙,牛乳喂養者癥狀較輕。患兒因腹瀉導致大量的能量丟失,經常處于饑餓狀態
先天性乳糖酶缺乏癥的臨床表現及檢查
臨床表現 患兒出生時正常,在開始母乳或牛乳喂養后不久,通常在出生2~3天出現嚴重的腹瀉,大便呈水樣,長期腹瀉者的大便中含有大量的低分子量的有機酸,特別是乳酸和醋酸,pH降低,可伴有乳酸尿癥;患兒可出現脫水、代謝性酸中毒、營養不良及生長障礙,牛乳喂養者癥狀較輕。患兒因腹瀉導致大量的能量丟失,經常