關于α抗胰蛋白酶的介紹
α-抗胰蛋白酶(α1-antitrypsin,α1AT或AAT),是具有蛋白酶抑制作用的一種急性時相反應蛋白,分子量為5.5萬,P1值4.8,含有10%-12%糖。在醋酸纖維薄膜或瓊脂糖電泳中泳動于α1區帶,是這一區帶的主要組分。區帶中的另2個主要組分;α1-酸性糖蛋白含糖量特別高,α1-脂蛋白含脂類特別高,因此蛋白質的染色都很淺。作為蛋白酶的抑制物,它不僅作用于胰蛋白酶,同時也作用于糜蛋白酶、尿激酶、腎素、膠原酶、彈性蛋白酶、纖溶酶和凝血酶等。AAT占血清中抑制蛋白酶活力的90%左右。AAT的抑制作用有明顯的pH依賴性,最大活力處于中性和弱堿性,當pH4.5時活性基本喪失,這一特點具有重要的生理意義。 一般認為AAT的主要功能是對抗由多形核白細胞吞噬作用時釋放的溶酶體蛋白水解酶。由于AAT的分子量較小,它可透過毛細血管進入組織液與蛋白水解酶結合而又回到血管內,AAT結合的蛋白酶復合物并有可能轉移到α2-巨球蛋白分子上,經......閱讀全文
關于α抗胰蛋白酶的介紹
α-抗胰蛋白酶(α1-antitrypsin,α1AT或AAT),是具有蛋白酶抑制作用的一種急性時相反應蛋白,分子量為5.5萬,P1值4.8,含有10%-12%糖。在醋酸纖維薄膜或瓊脂糖電泳中泳動于α1區帶,是這一區帶的主要組分。區帶中的另2個主要組分;α1-酸性糖蛋白含糖量特別高,α1-脂蛋白
關于α抗胰蛋白酶的其他信息介紹
AAT具有多種遺傳分型,利用不同pH的緩沖劑和電泳支持物,迄今已分離鑒定有33種等位基因(allotypes),其中最多見的是PiMM型(為M型蛋白抑制物的純合子體)占人群的90%以上,另外還有兩種蛋白稱為Z型和S型,可表現為以下遺傳分型:PiZZ、PiSS、PiSZ、PiMZ、PiMS,S型蛋
關于抗胰蛋白酶缺乏癥的檢查診斷介紹
檢查 可作正常α1-AT含量測定、Pi表型分析來確診。肝穿刺活組織檢查可見肝細胞充滿大小不等球形紅色小體,PAS染色呈陽性反應。 診斷 診斷本病可依靠有家族史、新生兒膽汁淤積,同時伴有肺氣腫或反復肺部感染,紙上蛋白電泳發現α1-球蛋白缺乏。可作正常α1-AT含量測定、Pi表型分析來確診。肝
關于α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病的檢查介紹
1.測定血清α1抗胰蛋白酶濃度 其正常值為2000~3000mg/L,比正常減少10%~15%,對診斷可能有幫助,但不能確診。因在急性炎癥時,血清α1抗胰蛋白酶濃度可能增加。 2.pi表型分析 應用等電聚焦或酸性條件下瓊脂電泳鑒定α1-抗胰蛋白酶表型可建立診斷。目前,PCR技術已用于檢測α
關于α1抗胰蛋白酶的基本信息介紹
α1-抗胰蛋白酶是一種糖蛋白。含糖10%-20%,主要由肝臟合成。分子量51.8kDa,體內半衰期5.6天,在常規蛋白電泳上為α1-球蛋白的最主要成分。其生物學作用在于抑制胰蛋白酶、糜蛋白酶、透明質酸酶、纖溶酶、彈力蛋白酶等,對凝血酶、尿激酶等其他酶也有抑制作用,是一種廣譜蛋白酶抑制劑。它也是一
α1抗胰蛋白酶介紹
α1-抗胰蛋白酶介紹:α1抗胰蛋白酶是一種糖蛋白。含糖10%~20%,主要由肝臟合成。它是血清中最主要的蛋白酶抑制劑,對凝血酶、尿激酶等其他酶也有抑制作用;也是一種急性時相反應蛋白,在炎癥性疾患時,α1抗胰蛋白酶可透過毛細血管進入組織液,在炎癥局部往往濃度很高,對急性炎性疾病有一定限制作用。α1-抗
α1抗胰蛋白酶介紹
α1-抗胰蛋白酶介紹:α1抗胰蛋白酶是一種糖蛋白。含糖10%~20%,主要由肝臟合成。它是血清中最主要的蛋白酶抑制劑,對凝血酶、尿激酶等其他酶也有抑制作用;也是一種急性時相反應蛋白,在炎癥性疾患時,α1抗胰蛋白酶可透過毛細血管進入組織液,在炎癥局部往往濃度很高,對急性炎性疾病有一定限制作用。 α1
α1抗胰蛋白酶介紹
1、縮寫詞AAT 或 A1AT?2、定義α1-抗胰蛋白酶(Alpha-1 antitrypsin,AAT 或 A1AT)是測定AAT 或 A1AT在你血清中的含量。?3、如何完成這個實驗從靜脈抽血,常常從肘內側或手背部。穿刺部位用抗菌劑清潔。彈性帶放到上臂的上部增加壓力,引起靜脈的充盈。Blood
關于α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病的鑒別診斷介紹
1.淤膽型藥物性肝損害 與肝外阻塞性黃疸的鑒別有賴于詳細詢問病史、各種過敏表現及B超、CT、MRI、逆行胰膽管造影等檢查而鑒別。 2.肝硬化 有慢性肝炎、血吸蟲感染、長期酗酒等病史,肝功能、B超、CT、肝臟活體組織檢查等有助于鑒別。
抗胰蛋白酶的基本內容介紹
α-1 抗胰蛋白酶(α-1-antitryp sin,α-1-AT),又稱α-1-蛋白酶抑制劑(α1-protease inhibit or,α1-PI)。它是人類血漿中最重要的蛋白酶抑制劑,占血漿總蛋白酶抑制能力的90%以上。它能抑制多種絲氨酸內切肽酶(serine endopep tidas
抗胰蛋白酶的作用機制
α1-AT具有較強的血管通透性,在肺組織中的濃度較其它絲氨酸蛋白酶抑制因子或α2-巨球蛋白的濃度高,而且對NE的專一性更強,因而它主要抑制肺臟中彈性蛋白酶的活性,保護肺部不受彈性蛋白酶的酶解損傷。α1-AT抑制蛋白酶的過程是一個自毀模式的反應過程,α1-AT除了被其捕獲的蛋白酶緩慢裂解外,同時α
α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病的基本介紹
α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病是遺傳性α1抗胰蛋白酶缺乏引起的代謝性肝臟疾病,以常染色體隱性方式遺傳伴等顯性表達。 α1抗胰蛋白酶(α1-AT)缺乏性肝病是血清中一種拮抗蛋白酶的成分α1抗胰蛋白酶缺乏而引起的一種先天性代謝病。 α1抗胰蛋白酶(α1-AT)是肝臟合成的一種低分子糖蛋白,由于遺傳缺陷
生化檢測項目α1抗胰蛋白酶介紹
α1-抗胰蛋白酶介紹: α1抗胰蛋白酶是一種糖蛋白。含糖10%-20%,主要由肝臟合成。它是血清中最主要的蛋白酶抑制劑,對凝血酶、尿激酶等其他酶也有抑制作用;也是一種急性時相反應蛋白,在炎癥性疾患時,α1抗胰蛋白酶可透過毛細血管進入組織液,在炎癥局部往往濃度很高,對急性炎性疾病有一定限制作用。α
生化檢測項目α1抗胰蛋白酶介紹
α1-抗胰蛋白酶介紹: α1抗胰蛋白酶是一種糖蛋白。含糖10%-20%,主要由肝臟合成。它是血清中最主要的蛋白酶抑制劑,對凝血酶、尿激酶等其他酶也有抑制作用;也是一種急性時相反應蛋白,在炎癥性疾患時,α1抗胰蛋白酶可透過毛細血管進入組織液,在炎癥局部往往濃度很高,對急性炎性疾病有一定限制作用。α
生化檢測項目α1抗胰蛋白酶介紹
α1-抗胰蛋白酶介紹: α1抗胰蛋白酶是一種糖蛋白。含糖10%-20%,主要由肝臟合成。它是血清中最主要的蛋白酶抑制劑,對凝血酶、尿激酶等其他酶也有抑制作用;也是一種急性時相反應蛋白,在炎癥性疾患時,α1抗胰蛋白酶可透過毛細血管進入組織液,在炎癥局部往往濃度很高,對急性炎性疾病有一定限制作用。α
關于胰蛋白酶的相關介紹
胰蛋白酶Trypsin (Parenzyme) 為蛋白酶的一種,EC 3.4.4.4,是從牛、羊、豬的胰臟提取的一種絲氨酸蛋白水解酶。在脊椎動物中,作為消化酶而起作用。在胰臟是胰蛋白酶的前體胰蛋白酶原被合成后,作為胰液的成分而分泌,受腸激酶,或胰蛋白酶的限制分解成為活化胰蛋白酶,是肽鏈內切酶,它
關于α1抗胰蛋白酶缺乏癥的簡介
α1-抗胰蛋白酶缺乏癥是血中抗蛋白酶成分-α1-抗胰蛋白酶(簡稱α1-AT)缺乏引起的一種先天性代謝病,通過常染色體遺傳。臨床常導致新生兒肝炎,嬰幼兒和成人的肝硬化、肝癌和肺氣腫等。
臨床化學檢查方法介紹α1抗胰蛋白酶介紹
α1-抗胰蛋白酶介紹: α1抗胰蛋白酶是一種糖蛋白。含糖10%-20%,主要由肝臟合成。它是血清中最主要的蛋白酶抑制劑,對凝血酶、尿激酶等其他酶也有抑制作用;也是一種急性時相反應蛋白,在炎癥性疾患時,α1抗胰蛋白酶可透過毛細血管進入組織液,在炎癥局部往往濃度很高,對急性炎性疾病有一定限制作用。α
關于胰蛋白酶的作用的介紹
胰蛋白酶的作用是使細胞間的蛋白質水解從而使細胞離散。不同的組織或者細胞對胰酶的作用反應不一樣。胰酶分散細胞的活性還與其濃度、溫度和作用時間有關,在 pH 為 8.0 、溫度為 37℃ 時,胰酶溶液的作用能力最強。使用胰酶時,應把握好濃度、溫度和時間,以免消化過度造成細胞損傷。因 Ca2+ 、 M
治療α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病的相關介紹
本病尚無有效的特殊治療方法,基本按肝硬化的一般治療方案進行治療。 1.一般治療 改善癥狀和適當的營養支持。為減輕膽汁淤積性肝病病情,患病嬰兒應盡可能給予母乳喂養,給予脂溶性維生素,可試用熊去氧膽酸治療。要戒煙和杜絕被動吸煙。 2.α1抗胰蛋白酶增補治療 旨在增加肝臟內源性α1抗胰蛋白酶釋
抗胰蛋白酶的理化性質
α 1 -抗胰蛋白酶是肝臟產生的一種糖蛋白,是人體內血清蛋白溶解酶(如胰蛋白酶)的主要抑制物.唾液,十二指腸液,呼吸道分泌物,淚液,鼻腔分泌物和腦脊液中都含有α1 -抗胰蛋白酶.α1 -抗胰蛋白酶基因位于第14號染色體,70位等位基因調控其合成.血清α1 -抗胰蛋白酶的水平降低,由于蛋白酶的活性
關于α1抗胰蛋白酶缺乏癥的病因分析
α1-抗胰蛋白酶缺乏癥是血中抗蛋白酶成分-α1-抗胰蛋白酶(簡稱α1-AT)缺乏引起的一種先天性代謝病,通過常染色體遺傳。臨床常導致新生兒肝炎,嬰幼兒和成人的肝硬化、肝癌和肺氣腫等。 正常人體內常存在外源性和內源性蛋白酶,如細菌毒素和白細胞崩解出的蛋白酶對肝臟及其他臟器有破壞作用,α1-AT可
關于α1抗胰蛋白酶缺乏癥的病因分析
正常人體內常存在外源性和內源性蛋白酶,如細菌毒素和白細胞崩解出的蛋白酶對肝臟及其他臟器有破壞作用,α1-AT可拮抗這些酶類,以維持組織細胞的完整性,α1-AT缺乏時,這些酶均可侵襲肝細胞,尤其是新生兒腸腔消化吸收功能不完善,大分子物質進入血液更多,α1-AT缺乏的嬰兒肝臟更易受損害。此外,α1-
關于胰蛋白酶的用法用量介紹
1.每次2.5~5mg,用蒸餾水5~10ml溶解。 2.一般應用:1次5000單位,每日1次肌注,用量酌情而定。為防止疼痛,可加適量普魯卡因。局部用藥視情而定,可配成溶液制劑(PH7.4~8.2,微堿性時活性最強)、噴霧劑、粉劑、油膏等,用作體腔內注射、患部注射、噴霧、濕敷、涂搽等。 3.治
治療α1抗胰蛋白酶缺乏癥的相關介紹
目前尚無特效療法。父母為Pizz雜合子,其子女有可能出現Pizz表型,在15~17周胎齡時,直接取胎兒臍血作Pizz表型分析,對具有發病危險的胎兒終止妊娠有肯定的價值,對α1-AT缺乏癥患者,較有前途的治療方法是: ①肝臟移植; ②利用遺傳工程的方法對患者植入Z基因,以使其產生α1-AT;
簡述α抗胰蛋白酶的臨床意義
低血漿AAT可以發現于胎兒呼吸窘迫綜合征。AAT缺陷(ZZ型、SS型甚至MS表現型)常伴有早年(20-30歲)出現的肺氣腫,由于吸入塵埃和細菌引起肺部多形核白細胞的吞噬活躍,引起溶酶體彈性蛋白酶釋放,當M型AAT蛋白缺乏時,蛋白水解酶過度地作用于肺泡壁的彈性纖維而導致肺氣腫的發生。AAT的缺陷,
生化檢測項目清α1抗胰蛋白酶蛋白介紹
血清α1-抗胰蛋白酶蛋白介紹:???????? α1-抗胰蛋白酶為一種糖蛋白,由肝細胞制造,分子量5.6kD,體內半衰期5.6天,在常規蛋白電泳上為α1-球蛋白的最主要成分,其生物學作用在于抑制胰蛋白酶、糜蛋白酶、透明質酸酶、纖溶酶、彈力蛋白酶等,為一種廣譜蛋白酶抑制劑。血清α1-抗胰蛋白酶蛋白正常
臨床化學檢查方法介紹血清α1抗胰蛋白酶蛋白介紹
血清α1-抗胰蛋白酶蛋白介紹:???????? α1-抗胰蛋白酶為一種糖蛋白,由肝細胞制造,分子量5.6kD,體內半衰期5.6天,在常規蛋白電泳上為α1-球蛋白的最主要成分,其生物學作用在于抑制胰蛋白酶、糜蛋白酶、透明質酸酶、纖溶酶、彈力蛋白酶等,為一種廣譜蛋白酶抑制劑。血清α1-抗胰蛋白酶蛋白正常
關于胰蛋白酶的測定法介紹
取底物溶液3.0ml,加0.001mol/L鹽酸溶液200μl,混勻,作為空白。另取供試品溶液200μl,加底物溶液(恒溫于25.0℃±0.5℃)3.0ml,立即計時,混勻,使比色池內的溫度保持在25℃±0.5℃,照紫外-可見分光光度法(2010年版藥典二部附錄Ⅳ A),在253nm的波長處,每
關于胰蛋白酶的基本信息介紹
胰蛋白酶Trypsin (Parenzyme) 為蛋白酶的一種,EC 3.4.4.4,是從牛、羊、豬的胰臟提取的一種絲氨酸蛋白水解酶。在脊椎動物中,作為消化酶而起作用。在胰臟是胰蛋白酶的前體胰蛋白酶原被合成后,作為胰液的成分而分泌,受腸激酶,或胰蛋白酶的限制分解成為活化胰蛋白酶,是肽鏈內切酶,它