關于酪氨酸羥化酶的簡介
酪氨酸羥化酶（英語：Tyrosine hydroxylase）或酪氨酸3-單加氧酶（英語：tyrosine 3-monooxygenase）是負責催化氨基酸L-酪氨酸轉變為二羥基苯丙氨酸（多巴）的酶[1][2]。因此它使用四氫生物蝶呤作為輔酶。多巴是多巴胺的一個前體，相應地，后者亦是去甲腎上腺素與腎上腺素的前體。在人體中，酪氨酸羥化酶由TH基因編碼出來。......閱讀全文
關于－－酪氨酸羥化酶的簡介
酪氨酸羥化酶（英語：Tyrosine hydroxylase）或酪氨酸3-單加氧酶（英語：tyrosine 3-monooxygenase）是負責催化氨基酸L-酪氨酸轉變為二羥基苯丙氨酸（多巴）的酶[1][2]。因此它使用四氫生物蝶呤作為輔酶。多巴是多巴胺的一個前體，相應地，后者亦是去甲腎上腺素
酪氨酸羥化酶的簡介
此加氧酶被發現與所有含兒茶酚胺的細胞溶質中。此起始步驟是產生兒茶酚胺的限速步驟。 此酶有高度地特異性，不會接受吲哚的衍生物——這一點確實與許多其他涉及到產生兒茶酚胺的酶迥異的地方。
關于酪氨酸羥化酶缺乏癥的簡介
酪氨酸羥化酶缺乏癥（tyrosine hydroxylase deficiency,TH deficiency）也被稱為隱性多巴反應性肌張力障礙（Recessive Dopa-Responsive Dystonia)是一種罕見的代謝異常疾病，是由于將酪氨酸轉變為左旋多巴的酪氨酸羥化酶(TH)缺乏
關于酪氨酸羥化酶的基本介紹
酪氨酸羥化酶（英語：Tyrosine hydroxylase）或酪氨酸3-單加氧酶（英語：tyrosine 3-monooxygenase）是負責催化氨基酸L-酪氨酸轉變為二羥基苯丙氨酸（多巴）的酶[1][2]。因此它使用四氫生物蝶呤作為輔酶。多巴是多巴胺的一個前體，相應地，后者亦是去甲腎上腺素
診斷酪氨酸羥化酶缺乏癥的簡介
根據患者的臨床表征進行評估，并配合相關的實驗室檢查以進行診斷。 尚無法進行所缺乏的酪氨酸羧化酶分析。在生化檢驗上，可以腦脊液(CSF)進行相關神經傳導物質及蝶呤濃度的檢驗，此檢驗有助患者本身的疾病診斷，但不視為確認診斷的唯一依據。 基因檢測室疾病診斷上的重要依據，可以通過基因檢測技術，發現到
關于酪氨酸羥化酶缺乏癥的病因分析
酪氨酸羥化酶為合成多巴胺的重要酶，此酶的缺乏將造成神經傳導物質的傳遞被阻斷，進而造成多巴胺、正腎上腺素、腎上腺素(總稱兒茶酚胺)以及血清素在中樞及周邊神經系統的缺乏。
酪氨酸羥化酶的臨床意義
酪氨酸羥化酶可以被藥物α-甲基-對-酪氨酸（甲基酪氨酸）所抑制。此抑制作用可以導致腦部多巴胺與去甲腎上腺素的消耗，這是因為缺乏前體L-多巴（L-3,4-二羥基苯丙氨酸），此物質可以由酪氨酸羥化酶所合成。此藥很少被使用并會導致抑郁，但它在治療嗜鉻細胞瘤以及抗高血壓方面很有用處。 在自身免疫性多內
酪氨酸羥化酶的基本信息
酪氨酸羥化酶（英語：Tyrosine hydroxylase）或酪氨酸3-單加氧酶（英語：tyrosine 3-monooxygenase）是負責催化氨基酸L-酪氨酸轉變為二羥基苯丙氨酸（多巴）的酶。因此它使用四氫生物蝶呤作為輔酶。多巴是多巴胺的一個前體，相應地，后者亦是去甲腎上腺素與腎上腺素的前體
酪氨酸羥化酶的臨床意義
酪氨酸羥化酶可以被藥物α-甲基-對-酪氨酸（甲基酪氨酸）所抑制。此抑制作用可以導致腦部多巴胺與去甲腎上腺素的消耗，這是因為缺乏前體L-多巴（L-3,4-二羥基苯丙氨酸），此物質可以由酪氨酸羥化酶所合成。此藥很少被使用并會導致抑郁，但它在治療嗜鉻細胞瘤以及抗高血壓方面很有用處。在自身免疫性多內分泌腺病
酪氨酸羥化酶的臨床意義
酪氨酸羥化酶可以被藥物α-甲基-對-酪氨酸（甲基酪氨酸）所抑制。此抑制作用可以導致腦部多巴胺與去甲腎上腺素的消耗，這是因為缺乏前體L-多巴（L-3,4-二羥基苯丙氨酸），此物質可以由酪氨酸羥化酶所合成。此藥很少被使用并會導致抑郁，但它在治療嗜鉻細胞瘤以及抗高血壓方面很有用處。在自身免疫性多內分泌腺病
酪氨酸羥化酶的基本信息
酪氨酸羥化酶（英語：Tyrosine hydroxylase）或酪氨酸3-單加氧酶（英語：tyrosine 3-monooxygenase）是負責催化氨基酸L-酪氨酸轉變為二羥基苯丙氨酸（多巴）的酶。因此它使用四氫生物蝶呤作為輔酶。多巴是多巴胺的一個前體，相應地，后者亦是去甲腎上腺素與腎上腺素的前體
關于酪氨酸的簡介
酪氨酸（tyrosine；Tyr）的化學名稱為2-氨基-3-對羥苯基丙酸，它是一種含有酚羥基的芳香族極性α-氨基酸。酪氨酸是人體的條件必需氨基酸和生酮生糖氨基酸。 酪氨酸是李必奇1846年從酪蛋白中發現的，為白色結晶性粉末，從水中結晶為針狀或片狀體。相對密度1.456(20℃)，等電點5.66
關于21α羥化酶缺乏的簡介
21α-羥化酶缺乏，則皮質激素合成被阻斷。由于其阻斷前的中間產物如17α-羥孕烯醇酮及17-孕酮都增加，它們在3β-脫氫酶、17-羥化酶及17-裂解酶的影響下合成大量的雄激素（脫氫表雄酮、雄烯二酮及睪酮），最終導致睪酮合成過多，而引起高雄激素血癥，因皮質醇合成障礙，血中濃度明顯降低，增加垂體AC
簡述酪氨酸羥化酶的臨床意義
酪氨酸羥化酶可以被藥物α-甲基-對-酪氨酸（甲基酪氨酸）所抑制。此抑制作用可以導致腦部多巴胺與去甲腎上腺素的消耗，這是因為缺乏前體L-多巴（L-3,4-二羥基苯丙氨酸），此物質可以由酪氨酸羥化酶所合成。此藥很少被使用并會導致抑郁，但它在治療嗜鉻細胞瘤以及抗高血壓方面很有用處。 在自身免疫性多內
簡述酪氨酸羥化酶的臨床意義
酪氨酸羥化酶可以被藥物α-甲基-對-酪氨酸（甲基酪氨酸）所抑制。此抑制作用可以導致腦部多巴胺與去甲腎上腺素的消耗，這是因為缺乏前體L-多巴（L-3,4-二羥基苯丙氨酸），此物質可以由酪氨酸羥化酶所合成。此藥很少被使用并會導致抑郁，但它在治療嗜鉻細胞瘤以及抗高血壓方面很有用處。 在自身免疫性多內
關于酪氨酸羥化酶缺乏癥遺傳學介紹
TH基因（11p15.5）負責編碼酪氨酸羥化酶的合成，其突變可能會造成酪氨酸羧化酶缺乏癥，已經發現20多種突變會造成酪氨酸羧化酶活性降低而造成此癥。 此癥為常染色體隱性遺傳病，若父母攜帶致病基因，表示各帶一條有缺陷基因的染色體，因另一條染色體上的基因表現正常，所以不會發病，但其后代有1/4的概
概述酪氨酸羥化酶缺乏癥的癥狀
此癥具廣泛的表現型上的差異，從癥狀最輕微的酪氨酸羥化酶缺乏多巴反應性肌張力障礙、較為嚴重的左旋多巴不反應性嬰幼兒帕金森氏癥，及更為嚴重的進行性嬰幼兒腦部病變都可能發生。 癥狀較輕微者，一開始可能表現單邊或不對稱的四肢肌張力不全、姿勢性顫抖或步伐不協調等癥狀，但隨著病程的進展，可能發生典型多巴反
治療酪氨酸羥化酶缺乏癥的相關介紹
1、藥物治療 對于癥狀較輕微的病患，多數可以藥物左旋多巴改善其運動功能。剛開始給予低劑量的左旋多巴和適量的卡比多巴，將有助于減少運動機能退化的發生，在使用劑量上則須謹慎評估。 對于出現腦病變和帕金森病等癥狀較為嚴重患者，左旋多巴的立即效果可能比較難被觀察到，且運動困難的癥狀也會受劑量影響，然
關于酪氨酸的化合物簡介
一、酪氨酸的基本性質： 中文名稱：酪氨酸 中文別名：(S)-2-氨基-3-對羥；(2S,3R)-2-氨基-3-對羥苯基丙酸； L-(-)-酪氨酸；L-β-對羥苯基-β-丙氨酸；L-β-對羥苯基-α-氨基丙酸； 英文名稱：tyrosine 英文別名：msd803；Rovacor；LOVAS
關于21羥化酶缺乏癥的簡介
21-羥化酶缺乏癥是由于編碼21-羥化酶的CYP21A2基因突變所致遺傳性疾病，是導致先天性腎上腺皮質增生癥的常見類型。本病以腎上腺皮質功能不全、失鹽和高雄性激素為主要臨床特點。21-羥化酶缺乏會導致皮質醇和醛固酮合成異常，促腎上腺皮質激素（ACTH）代償性分泌增加，引起腎上腺皮質增生及雄激素合
關于遺傳性酪氨酸血癥的簡介
遺傳性酪氨酸血癥是一個病癥名稱。又稱“先天性酪氨酸血(癥)”。是一種因富馬酰乙酰乙酸鹽水解酶缺乏引起酪氨酸代謝異常、嚴重肝損傷及腎小管缺陷的常染色體隱性遺傳性臨床綜合征。急性患者有肝大、肝細胞脂肪浸潤或壞死，慢性患者可有肝纖維化、肝硬化，甚至發生肝癌。腎臟可有小管退變，胰島增生，大腦基底核退行性
酪氨酸激酶的簡介
酪氨酸激酶（tyrosine kinase,TK)，一種酪氨酸特異性蛋白激酶。NTP（往往是ATP）可作用于蛋白的酪氨酸殘基并使其磷酸化，引起其構象改變。
酪氨酸酶的信息簡介
酪氨酸酶又稱多酚氧化酶,是一種約75 ku含銅的氧化還原酶，廣泛存在于動植物、微生物及人體中,是黑色素合成的限速酶,直接影響黑色素的合成。酪氨酸酶由多個亞基組成，每個亞基含有2個金屬銅離子，而2個銅離子分別與3個組氨酸殘基的亞氨基共價結合固定在活性中心上，另外有1個內源橋基將2個銅離子聯系在一起
關于蛋白酪氨酸激酶抑制劑的簡介
蛋白酪氨酸激酶抑制劑主治慢性骨髓性白血病（CML）的原始細胞危象期、加速期、以及經α干擾素治療無效的慢性期。 一、藥物名稱：蛋白酪氨酸激酶抑制劑 二、藥物別名：Gleevec，Glivec 三、英文名稱：imatinib mesylate 四、藥物說明：橙色至暗橙色不透明硬膠囊，每粒膠囊
關于21α羥化酶缺乏的概述
21α-羥化酶基因定位于第6號染色體短臂P21，與HLA-A、-C、-B、-D和-DR位點相鄰，HLA型是顯性遺傳，在受累家庭成員的分析中，可區別同型合子、異型合子或非累個體。21α-羥化酶基因有兩個，P450c21A位于補體基因C4A的遠著絲粒端，P450c21B位于C4B的近著絲粒端，兩個基
酪氨酸蛋白激酶的簡介
蛋白酪氨酸激酶（protein tyrosine kinase,PTK）是一類催化ATP上γ-磷酸轉移到蛋白酪氨酸殘基上的激酶，能催化多種底物蛋白質酪氨酸殘基磷酸化，在細胞生長、增殖、分化中具有重要作用。迄今發現的蛋白酪氨酸激酶中多數是屬于致癌RNA病毒的癌基因產物，也可由脊椎動物的原癌基因產。
關于21α羥化酶缺乏的治療概述
一、藥物治療 1．藥物治療 腎上腺皮質激素替代治療，以補充腎上腺皮質激素的不足。 2．恢復患者的生育功能 用腎上腺皮質激素治療后，雄激素合成減少，癥狀緩解，卵巢功能可恢復正常，青春期后月經正常，可排卵，有生殖功能。 二、手術治療 外生殖器矯形手術：做陰蒂及陰道整形術，使其向女性發展，
蛋白酪氨酸磷酸酶的簡介
1988年Tonks等首次在人的胎盤細胞中分離和純化了第一個37kDa的蛋白酪氨酸磷酸酶1B（ProteinTyrosine Phosphatase-1B，PTP-1B）。 PTP1B是一種胞內PTP，位于內質網，在人體的各種組織中都有表達；其與蛋白酪氨酸激酶（ProteinTyrosineK
受體酪氨酸激酶的基本簡介
受體酪氨酸激酶(receptor protein tyrosine kinase, RPTKs)RPTKs是最大的一類酶聯受體， 它既是受體，又是酶， 能夠同配體結合，并將靶蛋白的酪氨酸殘基磷酸化。所有的RPTKs都是由三個部分組成的:含有配體結合位點的細胞外結構域、單次跨膜的疏水α螺旋區、含有酪氨
關于酪氨酸的用途介紹
原料藥、食品添加劑 比旋光度：l-體：-10.6°（c=4.1mol/LHCl,25℃）；d-體：+10.3℃（c=4.1mol/LHCl）。與糖類共熱可產生氨基羰基間的反應，而產生一種特殊的香料。 酪氨酸是酪氨酸酶單酚酶功能的催化底物，是最終形成優黑素和褐黑素的主要原料。在美白化妝品研發中