關于鞘磷脂的合成介紹
鞘磷脂是在絲氨酸棕櫚酰轉移酶(serine palmi-toyltransferase, SPT)、3-酮 基 二 氫 鞘 氨 醇 還 原 酶(3-ketosphinganine reductase)、神經酰胺合成酶、二氫神經酰胺脫氫酶 (dihydroceramide desaturase)和鞘磷脂合成酶(sphingomyelin synthase, SMS)的催化下進行生物合成的。鞘磷脂合成是神經酰胺轉化的主要途徑,是通過SMS催化的。......閱讀全文
關于鞘磷脂的合成介紹
鞘磷脂是在絲氨酸棕櫚酰轉移酶(serine palmi-toyltransferase, SPT)、3-酮 基 二 氫 鞘 氨 醇 還 原 酶(3-ketosphinganine reductase)、神經酰胺合成酶、二氫神經酰胺脫氫酶 (dihydroceramide desaturase)和
鞘磷脂的合成方法
鞘磷脂是在絲氨酸棕櫚酰轉移酶(serine palmi-toyltransferase, SPT)、3-酮 基 二 氫 鞘 氨 醇 還 原 酶(3-ketosphinganine reductase)、神經酰胺合成酶、二氫神經酰胺脫氫酶 (dihydroceramide desaturase)和鞘磷
關于鞘磷脂的基本介紹
鞘磷脂(sphingomyelin)是最普通的鞘脂,其極性頭是磷酰膽堿或磷酰乙醇胺。雖然在化學上鞘磷脂與磷脂酰膽堿和磷脂酰乙醇胺不同,但三者的構象和電荷分布卻很相似。圍繞許多神經細胞軸突并使之絕緣的髓鞘質含鞘磷脂特別豐富。因含磷,鞘磷脂也可歸入磷脂。
關于鞘磷脂的代謝產物介紹
鞘磷脂是細胞膜的主要組成成分,其代謝產物如神經酰胺(ceramide, Cer)、鞘氨醇(sphingosine, Sph)、1-磷酸鞘氨醇(sphingosine-1-phosphate, S1P)是具有生物活性的信號分子,可作為第一和(或)第二信使調控細胞的生命活動,如細胞的生長、分化、衰老
關于鞘磷脂的簡介
鞘磷脂(sphingomyelin)是一種由神經酰胺的C-1羥基上連接了磷酸膽堿(或磷酸乙醇胺)構成的鞘脂。以軟脂酸及絲氨酸為原料先合成鞘氨醇后,再與脂酰CoA和磷酸膽堿合成。 鞘磷脂存在于大多數哺乳動物細胞的質膜內,是髓鞘的主要成分。高等動物組織中含量較豐富。
關于神經鞘磷脂沉積病的診斷介紹
一、實驗室檢查 1.周圍血骨髓細胞學檢查涂片可發現泡沫細胞。 2.白細胞骨髓培養及肝脾肺直腸等活檢鞘膦酸酯含量增高,而鞘磷脂酶的活性下降或缺乏。 二、其它輔助檢查 1~2型產前羊水測定成纖維細胞培養中鞘磷脂酶活性下降對產前診斷有重要意義。
關于神經鞘磷脂沉積病的基本介紹
神經鞘磷脂沉積病(sphingomyelinosis)也稱之為Niemann-Pick病是由神經鞘磷脂酶缺乏所引起的一種遺傳代謝性疾病,為常染色體隱性遺傳基因定位于11p15v。其特點是全單核巨噬細胞和神經系統有大量的含有神經鞘磷脂的泡沫細胞。較高雪氏病少見。為常染色體隱性遺傳,以猶太人發病較多
關于神經鞘磷脂沉積病的診斷類型介紹
1、急性神經型(A型或嬰兒型)為典型的尼曼-匹克(占85%),多在生后3~6月內,少數在生后幾周或1歲后發病。初為食欲不振、嘔吐、喂養困難、極度消瘦,皮膚干燥呈臘黃色,進行性智力、運動減退,肌張力低軟癱,終成白癡,半數有眼底櫻桃紅斑(cherryredspot)、失明,黃疸伴肝脾大。貧血、惡液質
鞘磷脂的動脈粥硬化的介紹
鞘磷脂是哺乳動物血漿中第二豐富的磷脂,可見于所有的主要脂蛋白中。高達18%的血漿磷脂以鞘磷脂的形式存在,在不同亞型的脂蛋白中,磷脂酰膽堿與鞘磷脂的比值差異較大。致動脈粥樣硬化的脂蛋白,如VLDL和LDL都是富含鞘磷脂的。動脈粥樣硬化病變中鞘磷脂的含量高于正常動脈組織。 抑制鞘磷脂的從頭合成明顯
關于從頭合成的合成途徑介紹
體內核苷酸的合成有兩條途徑: ①利用磷酸核糖、氨基酸、一碳單位及CO2等簡單物質為原料合成核苷酸的過程,稱為從頭合成途徑(de novo synthesis),是體內的主要合成途徑。 ②利用體內游離堿基或核苷,經簡單反應過程生成核苷酸的過程,稱重新利用(或補救合成)途徑(salvage pa
關于神經鞘磷脂沉積病的并發癥和診斷介紹
1、并發癥 本病常并發肝功能衰竭脾功能亢進及感染如全身感染及肺部感染尤以典型嬰兒型多見。 2、診斷 新生兒或兒童中肝、脾腫大和智能低下,共濟失調者應考慮本病之可能性骨髓涂片中見到泡沫細胞有重要參考診斷價值周圍血白細胞和組織培養的成纖維細胞中神經鞘磷脂酶活力測定具有特異診斷意義應注意與肝臟病
關于神經鞘磷脂沉積病的病因分析
本病是常染色體隱性遺傳性疾病,本病為神經鞘磷脂酶(sphingomyelinase)缺乏致神經鞘磷脂代謝障礙導致后者蓄積在單核巨噬細胞系統內出現肝脾腫大中樞神經系統退行性變。 神經鞘磷脂是由N-酰鞘氨醇與個分子的磷酸膽鹼(phosphocholine)在C部位連接而成神經鞘磷脂來源于各種細胞膜和
鞘磷脂的結構
鞘磷脂(sphingomyelin)鞘磷脂是含鞘氨醇或二氫鞘氨醇的磷脂,其分子不含甘油,是一分子脂肪酸以酰胺鍵與鞘氨醇的氨基相連。鞘氨醇或二氫鞘氨醇是具有脂肪族長鏈的氨基二元醇。有疏水的長鏈脂肪烴基尾和兩個羥基及一個氨基的極性頭。鞘磷脂含磷酸,其末端羥基取代基團為磷酸膽堿酸乙醇胺。人體含量最多的鞘磷
關于多肽的生物合成介紹
同時,游離在細胞質中的轉運RNA(tRNA)把它攜帶的特定氨基酸放在核糖體的mRNA的相應位置上,然后tRNA離開核糖體,再去搬運相應的氨基酸(amino acid),這樣,在合成開始時,總是攜帶甲硫氨酸的tRNA先進入核糖體,接著帶有第二個氨基酸的tRNA才進入,此時帶甲硫氨酸的tRNA把甲硫
關于cDNA合成技術的介紹
以Riboclone M-MLV CDNA合成技術為例。 Riboclone M—MLV cDNA合成系統采用M—MLV反轉錄酶的RNase H缺失突變株取代AMV反轉錄酶,使合成的cDNA更長。該系統的第一鏈合成使用M-MLV反轉錄酶,cDNA第二鏈合成采用置換合成法,采用RNaseH和DN
關于生物合成的分類介紹
光合作用:光合作用(photosynthensis)是生物界中規模最大的有機合成過程,通過光合作用使太陽能轉變為化學能儲存于碳水化合物中,每年約為8×10博kJ。放出的氧氣約5.35×1011t,同化的碳素約2×1011t。 糖異生::糖異生(gluconeogenesis)作用是由非糖前體如
關于多肽的合成過程介紹
除去保護 Fmoc保護的柱子和單體必須用一種堿性溶劑(piperidine)去除氨基的保護基團。 激活和交聯 下一個氨基酸的羧基被一種激活劑所激活。化學工藝常用HBTU/HCTU/HITU/HATU+NMM/DIPEA或HOBT+DIC作激活劑,激活的單體與游離的氨基反應交聯,形成肽鍵。在
關于甘油磷脂的合成介紹
合成全過程可分為三個階段,即原料來源、活化和甘油磷脂生成。甘油磷脂的合成在細胞質滑面內質網上進行,通過高爾基體加工,最后可被組織生物膜利用或成為脂蛋白分泌出細胞。機體各種組織(除成熟紅細胞外)即可以進行磷脂合成。 1、原料來源 合成甘油磷脂的原料為磷脂酸與取代基團。磷脂酸可由糖和脂轉變生成的
關于倍半萜的生物合成介紹
在生物體內,萜類化合物是由乙酰輔酶A轉化而來的。首先乙酰輔酶A和二氧化碳結合轉化為丙二酰輔酶A,后者再和一分子的乙酰輔酶A形成乙酰乙酰輔酶A,這個中間體再和一分子乙酰輔酶A進行羥醛縮合反應,就得到一個六碳中間體,然后還原水解,產生萜的生物合成前體,3-甲基-3,5-二羥基戊酸。經過腺苷三磷酸(A
治療神經鞘磷脂沉積病的相關介紹
本病僅能對癥治療,如保肝、控制感染抗癲癇發作等。 1.抗氧化劑維生素C、E或丁羥基二苯乙烯,可阻止神經鞘磷脂M所含不飽和脂肪酸的過氧化和聚和作用,減少脂褐素和自由基形成。 2.脾切除適于非神經型、有脾功能亢進者。 3.胚胎肝移植已有成功的報道。
鞘磷脂的結構信息
鞘磷脂(sphingomyelin)是一種由神經酰胺的C-1羥基上連接了磷酸膽堿(或磷酸乙醇胺)構成的鞘脂。以軟脂酸及絲氨酸為原料先合成鞘氨醇后,再與脂酰CoA和磷酸膽堿合成。
鞘磷脂的代謝產物
鞘磷脂是細胞膜的主要組成成分,其代謝產物如神經酰胺(ceramide, Cer)、鞘氨醇(sphingosine, Sph)、1-磷酸鞘氨醇(sphingosine-1-phosphate, S1P)是具有生物活性的信號分子,可作為第一和(或)第二信使調控細胞的生命活動,如細胞的生長、分化、衰老和凋
關于衣殼的合成組裝介紹
一旦病毒感染細胞,它就開始利用感染的宿主細胞的資源進行自我復制。在這一進程中,新的衣殼蛋白亞基根據病毒的基因組信息并利用宿主細胞的蛋白質生物合成系統而被合成出來。在衣殼蛋白被合成后就需要對其進行組裝。在組裝過程中,一個所謂的“門戶”(portal)亞基在衣殼的頂點被裝好;然后通過門戶亞基將病毒D
關于合成肽疫苗的構建介紹
合成肽疫苗能克服常規疫苗的缺點,很早就被認為是動物傳染病預防用的終極疫苗。然而多年的研究結果表明,合成肽疫苗免疫動物后所起的免疫保護作用并沒有象人們當初設想的那樣理想,同時證明了構建的合成肽疫苗的抗原性及其免疫原性要受到其自身組成及宿主免疫系統等多種因素的影響。 在誘導機體產生免疫的過程中,單
關于脂類的生物合成介紹
脂肪酸 脂肪酸的生物合成biosynthesis of fattyacids 高級脂肪酸的合成,以乙酰CoA為基礎,通過乙酰輔酶A羧化酶的作用,在ATP的分解的同時與CO2結合,產生丙二酸單酰CoA,開始這一階段是控速步驟,為檸檬酸所促進。丙二酸單酰CoA與乙酰CoA一起,在脂肪酸合成酶的催化
關于互補DNA的合成技術介紹
以Riboclone M-MLV CDNA合成技術為例。 Riboclone M—MLV cDNA合成系統采用M—MLV反轉錄酶的RNase H缺失突變株取代AMV反轉錄酶,使合成的cDNA更長。該系統的第一鏈合成使用M-MLV反轉錄酶,cDNA第二鏈合成采用置換合成法,采用RNaseH和DN
關于睪酮合成異常的基本介紹
患者染色體為XY,并且有睪丸存在,但是表現型為女性。酶缺乏導致睪丸內雄激素合成障礙,導致外生殖器向女性化發展,形成男性假兩性畸形。膽固醇向睪酮轉化過程中需要多種酶的共同作用,其中任何一個酶的缺乏或減少,都可能導致睪酮合成缺乏或減少。以17,20裂解酶缺乏和17β羥化酶的缺乏為多見。酶的缺乏還可能
關于類固醇合成代謝的介紹
合成代謝類固醇類似于合成雄性性激素。它們是一類在結構及活性上與人體雄性激素睪酮相似的化學合成衍生物。合成代謝的作用可以提高骨骼肌的增長,而雄性性激素的作用可以使男性性特征更加明顯。 所有的合成雄性激素類固醇都有與睪酮相似的化學結構。這類藥物除具有增加肌肉塊頭和力量,并在主動或被動減體重時保
關于溴酚藍的合成方法介紹
1.將苯酚紅溶于冰乙酸,攪拌下加入溴溶于冰乙酸的溶液,攪拌幾分鐘后傾入60℃熱水中,冷卻至室溫,放置過夜。過濾,依次用冰乙酸、苯洗滌濾餅,晾干,得溴酚藍。 2.將酚紅溶于冰乙酸中,加熱至沸,滴加溴溶于冰乙酸中的溶液,黃色固體析出時,過濾,用乙酸洗去游離溴,置于空氣中干燥后即得粗品。用冰乙酸或丙
關于多肽的合成方法介紹
1、固相合成法、液相合成法 以氨基酸為原料定向合成某種單肽,屬醫藥原料中間體,主要用于西藥配方,以增強藥效、增強人體對藥的吸收速度和吸收率。 2、酸解法或堿解法 這種肽主要出現在日本。用酸解法生產的“大豆多肽”,屬“食品添加劑”,主要用于老人和兒童食品,其目的是增強這兩種人群對食品營養的吸