簡述遺傳性血管性水腫的長期預防
對于所有明確診斷的患者，均推薦進行長期預防，遺傳性血管性水腫的治療目標是實現疾病的完全控制和使患者的生活正常化。 （1）拉那利尤單抗：適用于≥12歲患者預防遺傳性血管性水腫的發作，為首個用于遺傳性血管性水腫治療的全人源化單克隆抗體，已正式獲中國NMPA批準上市。 （2）達那唑：應遵醫囑選擇合適的起始劑量。不良反應有毛發增長、體重增加、女性男性化、月經紊亂、脂溢性皮炎、影響生長發育、肝損害等。禁忌證為妊娠、哺乳期婦女、兒童、前列腺癌患者。建議服用達那唑的患者每個月復查一次肝臟功能。 （3）抗纖溶制劑：由于療效不確切，目前已較少應用。......閱讀全文
簡述遺傳性血管性水腫的長期預防
對于所有明確診斷的患者，均推薦進行長期預防，遺傳性血管性水腫的治療目標是實現疾病的完全控制和使患者的生活正常化。 （1）拉那利尤單抗：適用于≥12歲患者預防遺傳性血管性水腫的發作，為首個用于遺傳性血管性水腫治療的全人源化單克隆抗體，已正式獲中國NMPA批準上市。 （2）達那唑：應遵醫囑選擇合
怎樣預防遺傳性血管性水腫？
1.避免近親結婚，有家族史者生育前可進行遺傳咨詢。 2.避免誘發因素，如外傷、感染等，遵醫囑進行短期及長期預防，防止水腫發作。 3.建議對遺傳性血管性水腫患者每年至少進行1次醫學評價，接受雄激素治療的患者應每年復查2次 。 4.隨訪訪視。
關于遺傳性血管性水腫的短期預防介紹
在發作風險增加的暴露情況下，為了將隨后的血管性水腫風險降至最低而對遺傳性血管性水腫患者進行的治療被稱為短期預防，有時也稱為情境預防。 （1）建議靜脈內pd-C1-INH濃縮劑是首選的預防性藥物。 （2）目前國內推薦的方法：誘發因素發生前5天給予達那唑或者氨甲環酸，持續使用至誘發因素終止后2天
簡述遺傳性血管性水腫的臨床表現
皮膚黏膜腫脹具有發作性、反復性及非凹陷性的特點，一般不癢，不伴蕁麻疹。腫脹在12～18小時內逐漸加重，經48～72小時又逐漸消退。水腫可累及身體任何部位，以四肢、顏面、生殖器、呼吸道和胃腸道黏膜較為常見 [1] 。單發多見，偶見于兩處以上。可伴聲音嘶啞、吞咽困難、下消化道急腹癥樣改變，嚴重者可出
如何診斷遺傳性血管性水腫？
1. 典型的臨床表現：突然發生的局限性、非凹陷性和非炎癥性皮膚或黏膜水腫，無癢感，不伴發風團損害。 2. HAE I型患者C1-INH 濃度及功能均降低，約占85%；HAE Ⅱ型患者C1-INH濃度正常或增高，但功能降低，約占15% 。 3. 好發于四肢、顏面部及呼吸道、胃腸道和生殖道。
關于遺傳性血管性水腫的基本介紹
遺傳性血管性水腫（hereditary angioedema，HAE）是以發作性、自限性、局限性皮膚和黏膜非凹陷性水腫為特征的原發性補體缺陷病。多數有家族史，本病可發生于任何年齡，通常在30歲前起病，青春期加重 [1] ，常伴腹痛、惡心嘔吐、血清中C1酯酶抑制物（C1-INH）降低等表現。 2
關于遺傳性血管性水腫的護理介紹
1.所有獲得許可自行給藥按需治療的患者自我給藥。 2.多與患者交流溝通，及時解答患者疑問減少患者恐懼心理，讓患者保持樂觀心態，幫助患者樹立戰勝疾病的信心。 3.注意飲食，忌食辛辣、魚腥、海味等刺激性食物。 4.家庭護理可降低遺傳性血管性疾病發作的嚴重程度和持續時間。一旦發生了呼吸道水腫，一
關于遺傳性血管性水腫的病因分析
本病為常染色體顯性遺傳，HAE發病是由于C1-INH、FⅫ、ANGPTI、PLG基因突變，導致相應的蛋白質水平和（或）功能異常，進而引起緩激肽水平增高，最終導致水腫的發生 [1] 。部分患者發病機制至今不明 [1] 。C1-INH缺乏型（HAE-C1-INH）是由于編碼C1-INH基因SERPI
關于遺傳性血管性水腫的鑒別診斷介紹
1.獲得性血管性水腫 無家族史，多發生于眼瞼、口唇及外生殖器等組織疏松部位，常伴發風團，實驗室檢查 C1-INH 抗原濃度和功能均正常，C4 和 C1q 水平亦正常。 2.顏面部丹毒 丹毒好發于于兒童和老年患者。發病急，有畏寒、發熱及頭痛全身癥狀。患部表現為皮膚紅斑、水腫和皮溫升高，皮損高
關于遺傳性血管性水腫的檢查方式介紹
1.實驗室檢查 I型HAE患者血清補體C4、C1-INH濃度和功能均低下；Ⅱ型患者血清補體C4、C1-INH功能低下，但C1-INH濃度正常/稍增高。非C1-INH缺乏型血清C4水平、C1-INH濃度和功能均正常 [1] ，需要進行相關的基因檢測以明確診斷。以上補體檢查均需重復一次。 2.組
簡述血管性水腫的臨床表現
為急性局限性水腫，多發生于組織疏松處，如眼瞼、口唇、包皮和肢端、頭皮、耳郭，口腔黏膜、舌、喉亦可發生。皮損皮膚處緊張發亮，境界不明顯，呈淡紅色或蒼白色，質地柔軟，為不可凹性水腫。患者自覺不癢或較輕，或有麻木脹感。腫脹經2～3天后消退，或持續更長時間，消退后不留痕跡。單發或在同一部位反復發生，常合
遺傳性血管性水腫患者眼科手術麻醉處理
患者，女，55歲，56kg，160 cm，因車禍傷致“右側眼球破裂傷、右眼眶骨折”入院，擬在全麻下行“右眼內容物剜出伴義眼置入術+眼窩成形術+眼瞼裂傷縫合術”。10年前在北京協和醫院診斷為“遺傳性血管性水腫（hereditary?angioedema，HAE）”。?查體：意識清楚，表情痛苦，顏面部皮
遺傳性血管性水腫的急性發作期按需治療
（1）對因治療 急性期治療目的在于緩解癥狀。治療藥物主要包括C1-INH替代療法、緩激肽受體拮抗劑、凍干新鮮血漿。 ①C1-INH替代療法：血源性C1-INH（pd-C1-INH）和重組人C1-INH（rh C1-INH） ②選擇性緩激肽β2受體拮抗劑艾替班特和血漿激肽釋放酶抑制劑艾卡拉肽
簡述粘液性水腫昏迷的預防方法
本病如未能及時治療，預后差，呼吸衰竭是主要死亡原因。過去本病病死率高達80%，隨診治水平的提高，目前已有降低，但仍有50%左右。許多因素如體溫明顯降低，昏迷時間延長，低血壓，惡病質及未能識別和及時處理等均影響預后。實驗室檢查結果，對于判斷預后價值不大。
血管性水腫的病因分析
血管性水腫，又稱血管神經性水腫、巨大性蕁麻疹。血管性水腫的病變累及皮膚深層（包括皮下組織），多發生在皮膚組織疏松處，發生局限性水腫。 血管性水腫的病因和蕁麻疹相似，常見原因有：食物及食物添加劑；吸入物；感染；藥物；物理因素如機械刺激、冷熱、日光等；昆蟲叮咬；精神因素和內分泌改變；遺傳因素等。遺
首個遺傳性血管性水腫(HAE)單抗藥物將統治HAE治療領域
英國制藥公司Shire是罕見疾病領域的全球生物技術領導者。近日，該公司宣布Takhzyro（lanadelumab-flyo）治療遺傳性血管水腫（HAE）的關鍵性III期臨床的完整數據已在線發表于《美國醫學會雜志(JAMA)》。 Takhzyro是治療HAE的首個單抗類藥物，于今年8月獲美國F
治療血管性水腫的相關介紹
首先應找尋病因并加以去除。 對癥治療常采用抗組胺受體H1拮抗劑，對頑固的、應用抗組胺受體拮抗劑無效的患者，可合并應用抗組胺受體H2拮抗劑如西咪替丁（甲氰咪呱）或蘭替丁，有時可取得滿意效果。酮替芬亦可合并使用。 擬交感神經藥物主要用于急性蕁麻疹和（或）神經性水腫，尤其是喉水腫患者，應用0.1%
關于血管性水腫的檢查診斷的介紹
檢查 血嗜酸性粒細胞增高，IgE可增高。C1酯酶抑制缺陷的血管性水腫患者血清中缺乏C1INH或僅有無活性的C1INH，還可伴有補體系統前段補體成分（C1，C4，C2）水平異常。 診斷 根據皮損為疏松組織處發生的的局限的不可凹性水腫，淡紅色或蒼白色，腫脹2～3天后消退，不留痕跡，考慮神經性水
預防血管性頭痛的介紹
1.遇事不可緊張 即使是健康人，遇事緊張，久而久之也會引起頭痛。頭痛患者更應豁達開朗，不管出什么事也要泰然處之，這樣，頭痛就會漸漸痊愈。 2.保證良好睡眠 睡眠不佳常易引起頭痛。因此，慢性頭痛患者首先要保證充足的睡眠。睡前洗熱水腳等措施往往有助于頭痛的緩解。 3.忌過度用腦 人們一旦感
蕁麻疹和血管性水腫的檢查
血嗜酸性粒細胞增高，IgE可增高。C1酯酶抑制缺陷的血管性水腫患者血清中缺乏C1INH或僅有無活性的C1INH，還可伴有補體系統前段補體成分（C1，C4，C2）水平異常。
蕁麻疹和血管性水腫的診斷
1.蕁麻疹 本病根據臨床上出現風團樣皮疹，即可確診。診斷一般不困難，但引起蕁麻疹的原因比較復雜，確定引起蕁麻疹的原因常很困難，因此，必須通過詳細采取病史，詳細體格檢查，以及有關的實驗室檢查，盡可能的明確蕁麻疹的原因。 2.血管性水腫 根據皮損為疏松組織處發生的的局限的不可凹性水腫，淡紅色或
蕁麻疹和血管性水腫的概述
血管性水腫的病變累及皮膚深層(包括皮下組織)，出現容易識別的局限水腫。這些表現均可一時性迅速出現和消失。反復發作不超過6周者屬急性，反應屬慢性。
蕁麻疹和血管性水腫的概述
血管性水腫的病變累及皮膚深層(包括皮下組織)，出現容易識別的局限水腫。這些表現均可一時性迅速出現和消失。反復發作不超過6周者屬急性，反應屬慢性。
蕁麻疹和血管性水腫的檢查
血嗜酸性粒細胞增高，IgE可增高。C1酯酶抑制缺陷的血管性水腫患者血清中缺乏C1INH或僅有無活性的C1INH，還可伴有補體系統前段補體成分（C1，C4，C2）水平異常。
蕁麻疹和血管性水腫的治療
1.蕁麻疹 （1）一般治療 由于蕁麻疹的原因各異，治療效果也不一樣。治療具體措施如下： 1）去除病因 對每位患者都應力求找到引起發作的原因，并加以避免。如果是感染引起者，應積極治療感染病灶。藥物引起者應停用過敏藥物；食物過敏引起者，找出過敏食物后，不要再吃這種食物。 2）避免誘發因素
關于蕁麻疹和血管性水腫的簡介
蕁麻疹和血管性水腫又稱風疹塊和血管神經性水腫，二者可分別出現或同時發生；表現為皮膚非指壓痕性的水腫，有時還累及上呼吸道或腸胃道黏膜。蕁麻疹僅損害皮膚表層，表現為紅色葡行邊緣、中央蒼白的團塊皮疹，有時可融合為巨大風團。血管性水腫的病變累及皮膚深層（包括皮下組織），事現容易識別的局限水腫。這些表現均
分析蕁麻疹和血管性水腫的病因
1.蕁麻疹 蕁麻疹的病因非常復雜，約3/4的患者找不到原因，特別是慢性蕁麻疹。常見原因主要有：食物及食物添加劑；吸入物；感染；藥物；物理因素如機械刺激、冷熱、日光等；昆蟲叮咬；精神因素和內分泌改變；遺傳因素等。 2.血管性水腫 血管性水腫的病因和蕁麻疹相似，常見原因有：食物及食物添加劑；吸
蕁麻疹和血管性水腫的檢查介紹
血嗜酸性粒細胞增高，IgE可增高。C1酯酶抑制缺陷的血管性水腫患者血清中缺乏C1INH或僅有無活性的C1INH，還可伴有補體系統前段補體成分（C1，C4，C2）水平異常。
關于喉水腫的預防方法介紹
1、忌海鮮、牛肉、羊肉、辛辣刺激性食物、酒及五香大料、咖啡、香菜等；尤其是陰虛的患者如：舌紅、脈洪大，盜汗、大便干、血尿等癥；但陽虛的患者如：舌淡苔白、脈沉，身寒肢冷、便稀、可食熱性食物。 2、忌食一切補品、補藥及易上火食品如：辣椒、荔枝、巧克力等。特別是陰虛內熱如舌紫、脈滯，胸悶、腹脹等有瘀
關于下肢淋巴水腫的預防介紹
滅蚊和絲蟲病的防治，是預防絲蟲感染引起淋巴水腫的主要措施。對于溶血性鏈球菌感染所造成的淋巴管炎，初次發作時，要徹底處理，抗生素的用量要足，療程適當延長。足癬是致病菌侵入的一個常見因素，應予積極處理。