白細胞葡萄糖6磷酸脫氫酶缺乏癥的發病機制
根據1971年Bachner等的研究,認為G-6-PD是細胞內單磷酸己糖(Hexase-monophosphate)分解代謝過程中所必需,它能催化單磷酸己糖脫氫產生NADPH,后者在NADPH氧化酶的作用下產生H202,從而在細胞內發揮殺菌作用。本癥患者的中性粒細胞中G-6-PD酶的活性低于正常人的25%(有人證實先天性白細胞G-6PD缺乏癥的中性粒細胞此酶的含量往往也低,但大多數紅細胞G-6PD缺乏癥的患者,中性粒細胞G-6PD水平相當于正常人的25%~50%)。其細胞中H202含量也低于正常人的25%,即便中性粒細胞的吞噬功能雖屬正常,但起不到殺菌作用,因而在吞噬病原體后不增加耗氧量和己糖單磷酸旁路活性,故不產生過氧化氫。......閱讀全文
簡述葡萄糖-6-磷酸脫氫酶
G-6-PD來源于紅細胞,催化葡萄糖-6-磷酸,生成的NAD-PH是谷胱甘肽還原酶的輔酶,還原型谷胱甘肽(GSH)是保持血紅蛋白穩定性及紅細胞膜完整性的必要條件。紅細胞G-6-PD缺乏者,紅細胞膜失去巰基保護而功能受損,終致溶血。G-6-PD缺乏(陷)基因在X染色體上,通過女性遺傳,男性患者居多
葡萄糖-6-磷酸脫氫酶的定義
葡萄糖-6-磷酸脫氫酶?glucose 6-phosphatedehydrogenase是糖酵解途徑、檸檬酸循環以外的另一個葡萄糖分解途徑的磷酸葡萄糖酸途徑(磷酸戊糖途徑)中的第一個酶EC1.1.1.49。
血液的化學檢驗項目--葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥篩查
葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥篩查介紹: 葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥篩查是新生兒篩查中一項重要檢查。葡萄糖-6-磷酸脫氫酶是紅細胞糖代謝磷酸己糖旁路中的一個關鍵酶。紅細胞G-6-PD 缺乏癥是指紅細胞G-6-PD 活性降低和(或)酶性質改變,導致以溶血為主要表現的疾病。葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥
葡萄糖-6-磷酸脫氫酶測定實驗
實驗方法原理D-6-磷酸葡萄糖:NADP 氧化還原酶,G6P-DH,Zwischenferment (O.Warburg)。6-磷酸葡萄糖 + NADP+?→ 6-磷酸葡萄糖酸鹽 + NADPH + H+實驗材料葡萄糖-6-磷酸脫氫酶酶溶液試劑、試劑盒三乙醇胺-NaOHD-6-磷酸葡萄糖NADP儀器
葡萄糖-6-磷酸脫氫酶測定實驗
基本方案 ? ? ? ? ? ? 實驗方法原理 D-6-磷酸葡萄糖:NADP 氧化還原酶,G6P-DH,Zwischenferment (O.Warburg)。6-磷酸葡萄糖 + N
葡萄糖-6-磷酸脫氫酶測定實驗
實驗方法原理 D-6-磷酸葡萄糖:NADP 氧化還原酶,G6P-DH,Zwischenferment (O.Warburg)。6-磷酸葡萄糖 + NADP+ → 6-磷酸葡萄糖酸鹽 + NADPH + H+實驗材料 葡萄糖-6-磷酸脫氫酶酶溶液試劑、試劑盒 三乙醇胺-NaOHD-6-磷酸葡萄糖 NA
葡萄糖-6-磷酸脫氫酶活性測定
【測定原理】基本原理同葡萄糖‐6‐磷酸脫氫酶熒光斑點試驗,不同的是用紫外分光光度法定量測定酶活性。即每隔1分鐘在340nm 波長測定孵育液中NADPH 吸光度(共測6次),求出每分鐘吸光度增加的平均值,根據單位時間內NADPH 生成的量來計算G6PD 活性。葡萄糖‐6‐磷酸脫氫酶活性定量測定
葡萄糖-6-磷酸脫氫酶的基本介紹
G-6-PD來源于紅細胞,催化葡萄糖-6-磷酸,生成的NAD-PH是谷胱甘肽還原酶的輔酶,還原型谷胱甘肽(GSH)是保持血紅蛋白穩定性及紅細胞膜完整性的必要條件。紅細胞G-6-PD缺乏者,紅細胞膜失去巰基保護而功能受損,終致溶血。G-6-PD缺乏(陷)基因在X染色體上,通過女性遺傳,男性患者居多
臨床化學檢查方法介紹--葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥篩查
葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥篩查介紹: 葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥篩查是新生兒篩查中一項重要檢查。葡萄糖-6-磷酸脫氫酶是紅細胞糖代謝磷酸己糖旁路中的一個關鍵酶。紅細胞G-6-PD 缺乏癥是指紅細胞G-6-PD 活性降低和(或)酶性質改變,導致以溶血為主要表現的疾病。葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥
紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶活性
紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶活性介紹: 紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶活性,指的是測定紅細胞能量代謝的酶——葡萄糖-6-磷酸脫氫酶的活性。 紅細胞的代謝需要多種酶的參與,任何一種酶缺陷均可引起溶血。所謂酶缺陷多數屬于遺傳性缺陷,異常基因導致酶分子結構異常,形成無正常功能的酶。酶缺陷癥種類較多,