口形紅細胞增多癥的鑒別診斷
主要鑒別遺傳性口形紅細胞增多癥、Rh缺乏綜合征和繼發性口形紅細胞增多口形紅細胞增多癥。繼發性口形紅細胞增多除外周血口形紅細胞增多外，一般無溶血，具有相應疾病的特點和缺乏家族史，鑒別并不困難。Rh缺乏綜合征(Rh deficiency syndrome)是一種非常罕見的常染色體隱性遺傳性溶血病，發病率為1/600萬，主要的病變是基因缺失或基因表達障礙，Rh血型抗原可完全缺乏，也可部分缺乏。臨床主要表現為輕中度貧血 血紅蛋白間于80～130g/L 網織紅細胞常間于6%～12%，MCV和MCHC正常。外周血中可見到多量口形紅細胞和少量球形紅細胞。滲透脆性增加，自溶試驗陽性，葡萄糖或ATP可糾正。紅細胞壽命縮短。膜脂和膜蛋白均正常 脾切除能改善溶血。......閱讀全文
口形紅細胞增多癥的鑒別診斷
主要鑒別遺傳性口形紅細胞增多癥、Rh缺乏綜合征和繼發性口形紅細胞增多口形紅細胞增多癥。繼發性口形紅細胞增多除外周血口形紅細胞增多外，一般無溶血，具有相應疾病的特點和缺乏家族史，鑒別并不困難。Rh缺乏綜合征(Rh deficiency syndrome)是一種非常罕見的常染色體隱性遺傳性溶血病，發
口形紅細胞增多癥的并發癥及診斷
并發癥 主要并發癥見于肝脾腫大 感染時可并發現再障危象或溶血危象。 診斷 根據臨床表現、外周血中口形紅細胞增多(可達10%～50%)遺傳性口形紅細胞增多癥有家族調查 診斷一般無困難。
口形紅細胞增多癥的介紹
口形紅細胞增多癥(stomatocytosis，ST)是一種形態異常的紅細胞增多，在干血片中，紅細胞中心蒼白區呈狹窄的裂縫，裂縫的中央較兩端更為狹窄，縫的邊緣清楚，類似微張的魚口；在濕血片中，紅細胞雙凹面消失而呈單面凹，形似碗狀。正常人外周血中也可見到少量口形細胞，一般為3%～5%，若超過5%則
口形紅細胞增多癥的發病機制
口形紅細胞的主要病變是細胞內鈉含量顯著增高，鉀輕度降低。由于細胞口形紅細胞增多癥對鈉的通透性增加 使鈉從細胞外持續滲入細胞內，雖然Na-K ATP酶活性顯著增加(比正常增高6～10倍)，但仍不能代償鈉的內漏。大量鈉內漏的結果是導致細胞水腫、腫脹，體積增大，而Na-K泵功能代償性增強則使ATP利用
口形紅細胞增多癥的臨床表現
HST溶血程度輕重不一，輕者僅有口形紅細胞增多而無溶血征象 病程中，偶爾由于感染而發生再障危象。一般在家系調查中才被發現，重者可有危及生命的溶血，同一家族成員的HST溶血輕重也不同。大多數HST可有間歇發作的貧血和黃疸 重癥患者常有脾大。繼發性口形紅細胞增多癥一般不出現溶血。
口形紅細胞增多癥的癥狀是什么
口形紅細胞增多癥是一種形態異常的紅細胞增多。 在外周血涂片當中，紅細胞中心淡染區可以成狹窄的裂縫，裂縫的中央較兩端更為狹窄，縫的邊緣比較清楚，類似微張的魚口，所以稱之為口形紅細胞增多癥。 發生口形紅細胞增多癥的時候，紅細胞在脾臟的破壞會增加，溶血程度輕重不一。比較輕的患者，有可能有輕度的溶血
口形紅細胞增多癥的實驗室檢查
1.外周血 貧血一般輕微，血紅蛋白很少低于80～100g/L，多數患者網織紅細胞中度增高(10%～20%)。MCV增高，MCHC降低、正常或增高。外周血中口形紅細胞可達10%～50%。 2.血清膽紅素和結合珠蛋白水平可反映溶血的程度。 3.滲透脆性增高，偶有正常 自溶試驗增加 葡萄糖或ATP
口形紅細胞增多癥的病因及發病機制
病因 原發性的見于常染色體顯性遺傳性溶血病 繼發見于急性酒精中毒、腫瘤、心血管瘤 肝膽疾病或某些藥物所致。 發病機制 口形紅細胞的主要病變是細胞內鈉含量顯著增高，鉀輕度降低。由于細胞口形紅細胞增多癥對鈉的通透性增加 使鈉從細胞外持續滲入細胞內，雖然Na-K ATP酶活性顯著增加(比正常增高
口形紅細胞增多癥的臨床表現及并發癥
臨床表現 HST溶血程度輕重不一，輕者僅有口形紅細胞增多而無溶血征象 病程中，偶爾由于感染而發生再障危象。一般在家系調查中才被發現，重者可有危及生命的溶血，同一家族成員的HST溶血輕重也不同。大多數HST可有間歇發作的貧血和黃疸 重癥患者常有脾大。繼發性口形紅細胞增多癥一般不出現溶血。 并發
簡述老年真性紅細胞增多癥的鑒別診斷
如果有脾臟腫大，骨髓和血液中三系細胞增多，但紅細胞增多程度不夠明顯，則必須考慮有慢性粒細胞白血病早期或骨髓纖維化早期的可能。但慢粒白血病早期階段的特點是輕度紅細胞增多而不是貧血。此外，10%～40%患者有明顯的類似慢性粒細胞白血病的表現，以致鑒別困難，檢測Ph染色體及中性粒細胞堿性磷酸酶活性有助