肺泡蛋白質沉積癥的概述
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肺泡蛋白質沉積癥的概述
肺泡蛋白質沉積癥（pulmonary alveolar proteinosis，簡稱PAP），又稱Rosen-Castle-man-Liebow綜合征。以肺泡和細支氣管腔內充滿PAS染色陽性，來自肺的富磷脂蛋白質物質為其特征。好發于青中年，男性發病約3倍于女性。病因未明，可能與免疫功能障礙（如胸
肺泡蛋白質沉積癥的病因
病因未明，推測與幾方面因素有關：如大量粉塵吸入（鋁，二氧化硅等），機體免疫功能下降（尤其嬰幼兒），遺傳因素，酗酒，微生物感染等。而對于感染，有時很難確認是原發致病因素還是繼發于肺泡蛋白沉著癥。例如巨細胞病毒，卡氏肺孢子蟲，組織胞漿菌感染等均發現有肺泡內高蛋白沉著。 雖然啟動因素尚不明確，但基本
肺泡蛋白質沉積癥的檢查
肺泡蛋白質沉積的檢查有胸部X線，胸部X線可表現為彌漫性小結節影斑片狀影或大片實變影，HRCT可見“地圖樣”或“鋪路石樣”的特征性改變； 肺泡蛋白質沉積的檢查還包括纖維支氣管鏡活檢病理學檢查示肺泡腔內充滿PAS陽性的粗顆粒狀物質，肺泡灌洗液可見大量無定形的碎片，常伴PAS染色陽性的巨噬細胞。
肺泡蛋白質沉積癥的癥狀表現
發病多隱襲，典型癥狀為活動后氣急，以后進展至休息時亦感氣急，咳白色或黃色痰、乏力、消瘦。繼發感染時，有發熱、膿性痰。少數病例可無癥狀，僅X線有異常表現。呼吸功能障礙隨著病情發展而加重，呼吸困難伴紫紺亦趨嚴重。 胸部X線表現為從兩側肺門向外放散的彌散性邊緣模糊細小結節陰影，常融合成片狀，病灶之間
肺泡蛋白質沉積癥的輔助檢查
影像學表現 典型的胸片表現是雙肺對稱的肺泡填充性陰影，肺門旁的浸潤陰影延伸至外帶，呈“蝴蝶狀”分布，雙肋膈角往往不受累及。可是多數的PAP病例報道PAP的胸片沒有上述典型的特征，因此X線胸片的表現通常不具有特異性。 胸部HRCT能清晰地顯示肺部受累的范圍和特點。磨玻璃影與正常肺臟分界明顯，呈“地
肺泡蛋白質沉積癥的鑒別診斷
主要根據支氣管肺泡灌洗物檢查或經纖支鏡或剖胸活檢作出病理診斷。咳出的痰經80%乙醇固定，PAS染色有15%陽性的脂質。少數病例可無癥狀，僅X線有異常表現。呼吸功能障礙隨著病情發展而加重，呼吸困難伴紫紺亦趨嚴重。
肺泡蛋白質沉積癥的病理是什么
肺大部分呈實變，胸膜下可見黃色或黃灰色結節，切面有黃色液體滲出。鏡檢示肺泡及細支氣管內有嗜酸PAS強陽性物質充塞，是Ⅱ型肺泡細胞產生的表面活性物質磷脂與肺泡內液體中的其它蛋白質和免疫球蛋白的結合物，肺泡隔及周圍結構基本完好。電鏡可見肺泡巨噬細胞大量增加，吞噬肺表面活性物質，胞漿腫脹，呈空泡或泡沫
菌血癥的概述
菌血癥指血液中出現微生物。多是細菌由局部病灶入血。主要發生在炎癥的早期階段，肝脾和骨髓的巨噬細胞可組成防線，以清除細菌。是指外界的細菌經由體表的入口或是感染的入口進入血液系統后，在人體血液內繁殖并隨血流在全身播散，后果是很嚴重的。 一般來說，導尿管或者是體表的手術造口容易導致發生菌血癥。出現菌
乳突炎的概述
乳突炎是乳突氣房粘膜及骨質的急性化膿性炎癥，多由急性化膿性中耳炎發展而來。兒童多見。 由于機體抵抗力弱，致病的毒力強，或治療處理不當等，使中耳炎癥繼續發展，鼓竇入口被腫脹的粘膜堵塞，乳突內的膿液引流不暢，蓄積在乳突氣房內，氣房粘膜壞死脫落，骨壁因受膿液壓迫及自身炎性病變的影響，發生脫鈣、壞死，
尿急的概述
尿急是指不能自控排尿或排尿有急迫感，尿意一來，即需排尿，不可稍有懈怠；或排尿之后，又有尿意，急需排尿，不及時排尿，則會尿濕內褲。主要由于尿道、膀胱、前列腺因炎癥或異物刺激所致，常伴有尿痛。 這個癥狀約略是形容解尿時人的能夠忍耐的限度較低，而尿頻形容的是單位時間內解尿的次數較多。尿急見于炎癥、結