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    肺泡蛋白沉積癥的鑒別

    肺泡蛋白沉著癥表現是非特異性的,應與以下疾病相鑒別: ①特發性肺間質纖維化; ②肺泡癌; ③粟粒性肺結核; ④肺實質性疾病如病毒性肺炎、支原體肺炎及衣原體肺炎。 PAP的胸部X線表現需與肺水腫、肺炎、肺霉菌病、結節病、肺部結締組織病、矽肺、卡氏肺囊蟲肺炎及IPF等相鑒別。......閱讀全文

    肺泡蛋白沉積癥的鑒別

      肺泡蛋白沉著癥表現是非特異性的,應與以下疾病相鑒別: ①特發性肺間質纖維化; ②肺泡癌; ③粟粒性肺結核; ④肺實質性疾病如病毒性肺炎、支原體肺炎及衣原體肺炎。  PAP的胸部X線表現需與肺水腫、肺炎、肺霉菌病、結節病、肺部結締組織病、矽肺、卡氏肺囊蟲肺炎及IPF等相鑒別。

    肺泡蛋白質沉積癥的鑒別診斷

       主要根據支氣管肺泡灌洗物檢查或經纖支鏡或剖胸活檢作出病理診斷。咳出的痰經80%乙醇固定,PAS染色有15%陽性的脂質。少數病例可無癥狀,僅X線有異常表現。呼吸功能障礙隨著病情發展而加重,呼吸困難伴紫紺亦趨嚴重。

    肺泡蛋白質沉積癥的鑒別診斷

       主要根據支氣管肺泡灌洗物檢查或經纖支鏡或剖胸活檢作出病理診斷。咳出的痰經80%乙醇固定,PAS染色有15%陽性的脂質。少數病例可無癥狀,僅X線有異常表現。呼吸功能障礙隨著病情發展而加重,呼吸困難伴紫紺亦趨嚴重。

    肺泡蛋白沉積癥的概述

      肺泡蛋白沉著癥(Pulmonary alveolar proteinosis,PAP)是一種原因未明的少見疾病。其特點是肺泡內有不可溶性富磷脂蛋白沉積,臨床癥狀主要表現為氣短、咳嗽和咳痰。胸部X線呈雙肺彌漫性肺部浸潤陰影。病理學檢查以肺泡內充滿有過碘酸雪夫(PAS)染色陽性的蛋白樣物質為特征。該

    肺泡蛋白沉積癥的診斷

      診斷需要協同臨床表現、放射學體征及組織病理學和/或肺泡灌洗液細胞學檢查方可確診。診斷依據:①臨床表現為活動后氣促,偶有咳嗽,癥狀進行性加重,無感染及血液病的依據; ②胸部X線可表現為彌漫性小結節影、斑片狀影或大片實變影, HRCT可見“地圖樣”或“鋪路石樣”的特征性改變; ③纖維支氣管鏡活檢病理

    肺泡蛋白沉積癥的檢查

      1、血常規 多數患者血紅蛋白正常,僅少數輕度增高,白細胞一般正常。血沉正常。  2、血生化檢查 多數患者的血清乳酸脫氫酶(LDH)明顯升高,而其特異性同工酶無明顯異常。一般認為血清LDH升高與病變程度及活動性有關,其升高的機制可能與肺泡巨噬細胞和肺泡Ⅱ型上皮細胞死亡的增多有關。少數患者還可有血清

    肺泡蛋白沉積癥的概述

      肺泡蛋白沉著癥(Pulmonary alveolar proteinosis,PAP)是一種原因未明的少見疾病。其特點是肺泡內有不可溶性富磷脂蛋白沉積,臨床癥狀主要表現為氣短、咳嗽和咳痰。胸部X線呈雙肺彌漫性肺部浸潤陰影。病理學檢查以肺泡內充滿有過碘酸雪夫(PAS)染色陽性的蛋白樣物質為特征。該

    肺泡蛋白沉積癥的基本介紹

      肺泡性蛋白沉積癥(Pulmonary Alveolar Proteinosis,PAP)是一種亞急性、進行性呼吸功能不良,肺泡內積聚富有黏蛋白物質及脂質的疾病。又稱肺泡磷脂沉著癥,是一種原因不明及發病機制不清的罕見慢性肺部疾病。其特點為肺泡內有富含脂質的糖原(PAS)染色陽性蛋白物質沉著,這些物

    肺泡蛋白沉積癥的病因分析

      病因不明。本病為對吸入的化學刺激物的非特異性過敏性反應;有學者認為與機體免疫缺陷有關;本癥又常伴有各種真菌及細菌感染;本癥偶可見家族性,提示與遺傳因素有關;有一小部分先天性PAP與肺泡表面活性物質蛋白B缺乏有關。

    肺泡蛋白沉積癥的發病機制

      1。肺泡蛋白沉著癥的發病機制目前尚不完全清楚,有以下幾種假設:  (1)表面活性物質清除障礙:電鏡觀察發現肺泡蛋白沉積物和全肺灌洗物在結構上與由Ⅱ型肺泡上皮細胞分泌的含有層狀體的肺泡表面活性物質非常相似,提示肺泡蛋白沉積物可能與肺泡表面活性物質代謝障礙有關。目前大多數證據表明肺泡蛋白沉積物可能是

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